Doğuştan diyafram fıtığı - Congenital diaphragmatic hernia
| Doğuştan diyafram fıtığı | |
|---|---|
| Diğer isimler | CDH |
 | |
| Morgagni fıtığı göğüs radyografisinde görüldü. | |
| Uzmanlık |
Tıbbi genetik , pediatri 
|
Konjenital diyafram fıtığı ( CDH ) a, doğum kusur arasında diyafram . En yaygın CDH tipi Bochdalek hernisidir ; diğer tipler arasında Morgagni hernisi , diyafram olayları ve diyaframın merkezi tendon defektleri bulunur. Diyaframın malformasyonu, karın organlarının göğüs boşluğuna girmesine izin vererek uygun akciğer oluşumunu engeller .
CDH, bebeklerde yaşamı tehdit eden bir patolojidir ve iki komplikasyona bağlı başlıca ölüm nedenidir: pulmoner hipoplazi ve pulmoner hipertansiyon . Uzmanlar, bu iki durumun göreceli önemi konusunda hemfikir değiller, bazıları hipoplaziye, diğerleri hipertansiyona odaklanıyor. CDH'li yenidoğanlar, uygun şekilde tedavi edilmedikçe yaşamı tehdit edebilecek ciddi solunum sıkıntısı yaşarlar .
Sınıflandırma
Bochdalek fıtığı
Postero-lateral diyafragmatik herni olarak da bilinen Bochdalek hernisi, vakaların% 95'inden fazlasını oluşturan CDH'nin en yaygın belirtisidir. Bu durumda diyafram anormalliği, diyaframın arka-yan köşesinde karın iç organlarının göğüs boşluğuna geçişine izin veren bir delik ile karakterize edilir. Bochdalek fıtıklarının çoğu (% 80–85) diyaframın sol tarafında, geri kalan vakaların büyük bir kısmı sağ tarafta meydana gelir. Bugüne kadar yüksek bir ölüm oranı taşımaktadır ve aktif bir klinik araştırma alanıdır.
Morgagni fıtığı
Diyaframın bu nadir anterior defekti değişken şekilde Morgagni, retrosternal veya parasternal herni olarak adlandırılır. Tüm CDH vakalarının yaklaşık% 2'sini oluşturan bu durum , sternumun ksifoid sürecinin hemen yanında ve arkasında bulunan Morgagni foraminası yoluyla fıtıklaşma ile karakterizedir .
Diyafram olayları
Doğuştan diyafragmatik olayların teşhisi, başka şekilde sağlam bir diyaframın bir kısmının veya tamamının göğüs boşluğuna anormal yer değiştirmesi (yani yükselmesi) olduğunda kullanılır. Bu nadir CDH tipi, olay bölgesinde diyaframın daha ince olması ve abdominal iç organların yukarı doğru çıkıntı yapmasına izin vermesi nedeniyle oluşur.
Patofizyoloji
Üç ana kusur içerir:
- Bir başarısızlık diyafram sırasında tamamen kapatmak için gelişme
- Herniasyon ait karın içine içeriğinin göğüs
- Pulmoner hipoplazi
Teşhis
Bu durum genellikle doğumdan önce teşhis edilebilir ve durumun ciddiyetine bağlı olarak fetal müdahale bazen yardımcı olabilir. Diyafram fıtığı ile doğan bebekler, hem pulmoner hipertansiyon hem de pulmoner hipoplazi nedeniyle solunum yetmezliği yaşarlar . İlk durum, akciğerdeki kusurlardan kaynaklandığı düşünülen akciğerlerden kan akışının kısıtlanmasıdır. Pulmoner hipoplazi veya azalmış akciğer hacmi, özellikle fıtık tarafında akciğerlerin ciddi şekilde küçültülmesine neden olan göğüs boşluğunda karın organlarının varlığı ile doğrudan ilişkilidir.
Bu rahatsızlığa sahip bebekler için hayatta kalma oranları değişkendir, ancak genellikle yenidoğan tıbbındaki ilerlemeler sayesinde artmaktadır. Hayatta kalma oranlarını, bebeğin baş çevresine kıyasla akciğer hacminin ultrason ölçümleriyle ilişkilendirmek için çalışmalar yapılmıştır. Bu rakam akciğer-baş oranı (LHR) olarak bilinir. Yine de LHR, tutarsız bir hayatta kalma ölçütü olmaya devam ediyor. CDH'nin sonuçları büyük ölçüde kusurun ciddiyetine ve uygun tedavi zamanlamasına bağlıdır.
Vakaların küçük bir yüzdesi, yetişkinliğe kadar tanınmaz hale gelir.
Tedavi
Yönetimde ilk adım, orogastrik tüp yerleştirilmesi ve hava yolunun (entübasyon) güvenli hale getirilmesidir. İdeal olarak, havanın bağırsaklara girmesini ve akciğerleri ve kalbi sıkıştırmasını önlemek için bebek asla nefes almayacaktır. Bebek daha sonra hemen bir ventilatöre yerleştirilecektir. Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) bazı hastanelerde tedavi stratejisinin bir parçası olarak kullanılmıştır. ECMO, kalp-akciğer baypası görevi görür.
Diyafram olayları tipik olarak torakoskopik olarak diyaframın katlanması adı verilen bir teknikle onarılır. Plikasyon, temel olarak, aşırı diyafram dokusunun “gevşekliğini” almak için dikilen olaylı diyaframın katlanmasını içerir.
Prognoz
Konjenital diyafragma hernisinin mortalite oranı% 40-62'dir ve diğer konjenital anormalliklerin yokluğunda sonuçlar daha olumludur. Bireysel oranlar büyük ölçüde birden fazla faktöre bağlı olarak değişir: fıtık boyutu, ilgili organlar, ek doğum kusurları ve / veya genetik problemler, akciğer büyümesi miktarı, doğumdaki yaş ve boyut, tedavi türleri, tedavilerin zamanlaması, komplikasyonlar (enfeksiyonlar gibi) ve akciğer fonksiyonunun olmaması.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |