Microtia - Microtia

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Microtia
Microtia lvl3.jpg
Tek taraflı III. Derece mikrotia (daha çok sağ kulağı etkiler).
Uzmanlık Tıbbi genetik  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Mikrotia , kulak kepçesinin (dış kulak) az gelişmiş olduğu doğuştan bir deformitedir . Tamamen gelişmemiş yaprakçık olarak adlandırılır anotia . Mikrotia ve anotia aynı kökene sahip olduğu için mikrotia-anotia olarak adlandırılabilir . Mikrotia tek taraflı (yalnızca bir taraf) veya iki taraflı (her iki tarafı da etkileyen) olabilir. Mikrotia, yaklaşık 8.000-10.000 doğumdan 1'inde görülür. Tek taraflı mikrotide en sık sağ kulak etkilenir. Hamilelik sırasında Accutane (izotretinoin) almanın bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir .

Sınıflandırma

Altman sınıflandırmasına göre, dört mikrotia derecesi vardır:

  • Derece I: Tanımlanabilir yapılara ve küçük ama mevcut bir dış kulak kanalına sahip dış kulağın tam gelişiminden daha azı
  • Derece II: İletken işitme kaybına neden olan kapalı bir dar dış kulak kanalına sahip, kısmen gelişmiş bir kulak (genellikle üst kısım az gelişmiştir) .
  • Derece III: Küçük fıstık benzeri bir vestige yapısına sahip dış kulak yokluğu ve dış kulak kanalı ve kulak zarının yokluğu. Grade III mikrotia, mikrotinin en yaygın şeklidir.
  • Derece IV: Toplam kulak veya anotinin olmaması.

Sebepler ve Risk Faktörleri

Çocuklarda mikrotinin etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır, ancak mikrotinin nedenini çoklu veya tek genlerdeki, irtifa ve gestasyonel diyabetteki genetik bozukluklarla ilişkilendiren bazı vakalar vardır. Çalışmalardan elde edilen risk faktörleri arasında düşük kilolu bebekler, kadınların ağırlık ve paritesi ve hamileyken ilaç kullanımı yer alıyor. Genetik kalıtım tam olarak araştırılmamıştır, ancak mevcut birkaç çalışmada, gebeliğin erken aşamalarında ortaya çıktığı gösterilmiştir.

Teşhis

Doğumda, düşük dereceli mikroti fiziksel muayene ile görsel olarak teşhis etmek zordur. Daha yüksek dereceli mikrotia, gözle görülür anormallikler nedeniyle görsel olarak teşhis edilebilir. Gözle görülür anormallikleri olan bebekler, doktorlar ve işitme uzmanları tarafından yakından izlenir.

Tedavi

Tıbbi müdahalenin amacı, gelişmemiş kulağa en iyi şekli ve işlevi sağlamaktır.

İşitme

Tipik olarak, test ilk önce işitme kalitesini belirlemek için yapılır. Bu, bir BAER testi (Beyin Sapı İşitsel Tepki Testi) ile ilk iki hafta kadar erken yapılabilir. 5-6 yaşlarında orta kulağın BT veya CAT taramaları , gelişimini aydınlatmak ve hangi hastaların işitmeyi iyileştirmek için ameliyat için uygun adaylar olduğunu netleştirmek için yapılabilir. Daha genç bireyler için bu, sedasyon altında yapılır.

Doğuştan kulak atrezisi ile ilişkili işitme kaybı, iletim tipi işitme kaybıdır - sesin iç kulağa verimsiz iletilmesinden kaynaklanan işitme kaybı. Esasen, işitme atrezili çocuklarda işitme kaybı vardır çünkü ses (genellikle) sağlıklı iç kulağa gidemez - kulak kanalı yoktur, kulak zarı yoktur ve küçük kulak kemikleri (malleus / çekiç, incus / örs ve stapes / üzengi) ) gelişmemiş. "Genellikle" parantez içindedir, çünkü nadiren atrezili bir çocukta iç kulakta sensörinöral işitme kaybına yol açan bir malformasyon da vardır (bir çalışmada% 19 kadar). Sensörinöral işitme kaybı, iç kulaktaki kokleadaki bir sorundan kaynaklanır. Sensörinöral işitme kaybı ameliyatla düzeltilemez, ancak uygun şekilde yerleştirilmiş ve ayarlanmış işitme amplifikasyonu (işitme cihazları) genellikle bu işitme kaybı için mükemmel rehabilitasyon sağlar. İşitme kaybı her iki kulakta da çok şiddetli ise, çocuk koklear implant için aday olabilir (bu tartışmanın kapsamı dışında).

Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı, doksanlı yıllardan önce tıp kurumu tarafından genellikle ciddi bir sakatlık olarak görülmüyordu; etkilenen kişinin doğumdan itibaren buna uyum sağlayabildiği düşünülüyordu. Genel olarak, özellikle bilateral mikrotide, mikrotik kulakta işitmeyi sağlamak için bir müdahaleden yararlanmanın istisnai avantajları vardır. Tedavi edilmeyen tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan çocuklar, akranlarından daha fazla okulda sınıf tekrarlamak zorunda kalır ve / veya ek hizmetlere (örn. FM sistemi - aşağıya bakın) ihtiyaç duyar.

Tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan çocuklar, konuşma dilini nasıl telaffuz edeceklerini ve anlayacaklarını öğrenmek için genellikle yıllarca konuşma terapisine ihtiyaç duyar. Gerçekten belirsiz olan ve devam eden bir araştırma çalışmasının konusu, tek taraflı iletim tipi işitme kaybının (tek taraflı aural atrezili çocuklarda) skolastik performans üzerindeki etkisidir. Atrezi ameliyatı veya bir çeşit amplifikasyon kullanılmazsa, çocuğun okul ortamlarında sunulan tüm sözlü bilgilere erişmesini ve anlamasını sağlamak için özel adımlar atılmalıdır. Akademik ortamda bir çocuğun işitme duyusunu iyileştirmeye yönelik öneriler arasında sınıfta tercihli oturma yeri, bir FM sistemi (öğretmen bir mikrofon takar ve ses, çocuğun masasındaki bir hoparlöre veya çocuğun taktığı bir kulak tomurcuğu veya işitme cihazına iletilir) içerir. , kemiğe takılan bir işitme cihazı (BAHA) veya geleneksel işitme cihazları. BAHA implantasyonunun yaşı, çocuğun Avrupa'da (18 aylık) veya ABD'de (5 yaşında) olmasına bağlıdır. O zamana kadar bir BAHA'yı yumuşak banda takmak mümkündür

Kulak atrezisi olan tüm çocukların atrezi tamiri için aday olmadığına dikkat etmek önemlidir. Atrezi cerrahisi için adaylık, işitme testi (odyogram) ve CT tarama görüntülemesine dayanmaktadır. Bir kanalın olmadığı bir yere bir kanal yapılırsa, vücudun açık bir yarayı kapatmaya yönelik doğal eğiliminden küçük komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Aural atrezinin tamiri, atrezi onarımı konusunda uzman gerektiren çok detaylı ve karmaşık bir cerrahi işlemdir. Bu ameliyattan kaynaklanan komplikasyonlar ortaya çıkabilirken, oldukça deneyimli bir otolog kullanıldığında komplikasyon riski büyük ölçüde azalır. Ameliyatı tercih eden atrezi hastaları, kapanmayı önlemek için kanala geçici olarak jelatin sünger ve silikon örtü ile doldurulacaktır. Kulak kanalı rekonstrüksiyonunun (kanalplasti) zamanlaması, hasta ve aile tarafından istenen dış kulak (Microtia) onarımının türüne bağlıdır. ABD'de iki cerrahi ekip şu anda kanalı tek bir cerrahi aşamada (tek aşamalı kulak rekonstrüksiyonu) dış kulakla aynı anda yeniden inşa edebilmektedir.

Çocuğun dış kulağının daha sonra cerrahi olarak yeniden yapılandırılmasının mümkün olabileceği durumlarda, BAHA implantının konumlandırılması kritiktir. Başarılı bir rekonstrüktif cerrahiyi mümkün kılmak için implantı normalden daha geriye yerleştirmek gerekli olabilir, ancak işitme performansından ödün verecek kadar değil. Rekonstrüksiyon nihayetinde başarılı olursa, perkütan BAHA abutmentini çıkarmak kolaydır. Ameliyat başarısız olursa, abutment değiştirilebilir ve implant işitmeyi yeniden sağlamak için yeniden etkinleştirilebilir.

Dış kulak

Dış kulak ameliyatının yapılabileceği yaş, seçilen tekniğe bağlıdır. En erken Kaburga Kıkırdak Greftleri için 7'dir. Bununla birlikte, bazı cerrahlar, kulağın yetişkin boyutuna yaklaştığı 8-10 yaş gibi daha geç bir yaşa kadar beklemeyi önermektedir. 5 yaşından küçük çocuklar için dış kulak protezleri yapılmıştır.

Kulak çevresi rekonstrüksiyonu için birkaç farklı seçenek vardır:

  1. Kaburga Kıkırdak Grefti Rekonstrüksiyonu: Bu ameliyat teknikte uzman kişiler tarafından yapılabilir. Hastanın kendi kaburga kıkırdağını kulak şeklinde şekillendirmeyi içerir. Kıkırdak hastanın kendi canlı dokusu olduğu için, yeniden yapılan kulak çocukla birlikte büyümeye devam eder. Göğüs kafesinin gerekli donör dokuyu sağlayacak kadar büyük olduğundan emin olmak için bazı cerrahlar hasta 8 yaşına gelene kadar beklerler; ancak, bu teknikle daha fazla deneyime sahip bazı cerrahlar, altı yaşındaki bir çocukta ameliyata başlayabilir. Bu ameliyatın en büyük avantajı, rekonstrüksiyon için hastanın kendi dokusunun kullanılmasıdır. Bu ameliyat, cerrahın tercih ettiği yönteme bağlı olarak iki ila dört aşama arasında değişmektedir. Yeni bir tek aşamalı kulak rekonstrüksiyon tekniği birkaç seçilmiş cerrah tarafından gerçekleştirilir. Bir ekip, tek bir operasyonda tüm dış kulağı ve kulak kanalını yeniden yapılandırabilir.
  2. Polietilen plastik bir implant (aynı zamanda Medpor olarak da adlandırılır) kullanarak kulağı yeniden yapılandırın: Bu, 3 yaşında başlayabilen ve hastaneye yatmadan ayakta tedavi olarak yapılabilen 1-2 aşamalı bir ameliyattır. Hastanın dokusunun malzeme içerisine büyümesini ve hastanın kendi doku flebini sağlayan gözenekli çerçeve kullanılarak tek bir ameliyatla yeni bir kulak yapılır. Küçük ayarlamalar için gerekirse 3-6 ayda küçük bir ikinci ameliyat yapılır. Medpor, John Reinisch tarafından geliştirilmiştir . Bu ameliyat sadece ilgili tekniklerde uzman kişiler tarafından yapılmalıdır. Kulak rekonstrüksiyonu için gözenekli polietilen implantların kullanımı 1980'lerde Alexander Berghaus tarafından başlatıldı .
  3. Kulak Protezi: Bir kulak (kulak) protezi, diğer kulağı yansıtmak için bir anaplastolog tarafından özel olarak yapılır . Protez kulaklar çok gerçekçi görünebilir. Birkaç dakikalık günlük bakıma ihtiyaç duyarlar. Tipik olarak çevreleyen cilde uyacak şekilde renklendirilmiş silikondan yapılırlar ve ya yapışkan kullanılarak ya da protezin manyetik ya da çubuk / klips tipi bir sistemle takıldığı kafatasına takılan titanyum vidalarla tutturulabilirler. Bu vidalar, BAHA ( kemiğe takılan işitme cihazı ) vidalarıyla aynıdır ve aynı anda yerleştirilebilir. Herhangi bir ameliyata göre en büyük avantaj, etkilenen kulağın doğal kulağa olabildiğince normal görünmesini sağlayan protez kulağa sahip olmaktır. En büyük dezavantaj, günlük bakım ve protezin gerçek olmadığını bilmektir.

İlgili koşullar

Aural atrezi , orta kulak ve kanalın az gelişmesidir ve genellikle mikrotia ile birlikte ortaya çıkar. Atrezi, mikroti hastalarının kulak kanalına harici bir açıklık olmaması nedeniyle oluşur. Ancak koklea ve diğer iç kulak yapıları genellikle mevcuttur. Mikrotia derecesi genellikle orta kulağın gelişim derecesi ile ilişkilidir. Mikrotia genellikle izole edilir, ancak hemifasiyal mikrozomi , Goldenhar Sendromu veya Treacher-Collins Sendromu ile birlikte ortaya çıkabilir . Ayrıca bazen böbrek anormallikleri (nadiren yaşamı tehdit eden) ve çene problemleri ve daha nadiren kalp kusurları ve omurga deformiteleri ile ilişkilidir.

Önemli durumlar

  • Kiss'in vokalisti ve ritim gitaristi Paul Stanley , sağ kulağının III. Derece mikrotisi ile doğdu.

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar