MALT lenfoma - MALT lymphoma

MALT lenfoma
Gastrik MALT lenfoma 2.jpg
Üst GİS kanaması ile başvuran hastada mide gövdesinden alınan mide MALT lenfomanın endoskopik görüntüsü . Görünüm yapışık pıhtı ile mide ülserine benzer .
uzmanlık onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

MALT lenfoma ( MALToma ) , sıklıkla midenin mukoza ile ilişkili lenfoid dokusunu (MALT) içeren bir lenfoma şeklidir , ancak hemen hemen her mukozal bölge etkilenebilir. Bu ise , kanser kaynaklı B hücreleri de , marjinal bölgenin MALT ve aynı zamanda adı ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma .

Tanı ve evreleme

MALT lenfoma , menşe organda sıklıkla multifokal bir hastalıktır ve sıklıkla gastrointestinal sistemdeki diğer hastalık süreçlerinden makroskopik olarak ayırt edilemez. Endoskopi , MALT lenfoma teşhisinin anahtarıdır , gerekli görünen lezyonların çoklu biyopsilerinin yanı sıra gastrik haritalama olarak adlandırılan makroskopik olarak normal doku örnekleri ile birlikte. Histolojik olarak, neoplastik küçük lenfoid hücre tabakalarının gelişmesiyle marjinal bölge kompartmanında genişleme vardır. Neoplastik hücrelerin morfolojisi, küçük olgun lenfositler, sentrositlere benzeyen hücreler (sentrosit benzeri hücreler) veya marjinal bölge/monositoid B hücreleri ile değişkendir. Plazmasitoid veya plazmasitik farklılaşma sıktır. Lenfoid foliküller, MALT lenfomanın her yerinde bulunur, ancak neoplastik hücreler tarafından sıklıkla istila edildikleri veya kolonize oldukları için belirsiz olabilir. Büyük dönüştürülmüş B hücreleri şu anda küçük hücre popülasyonu arasında dağılmıştır. Bu büyük hücreler kümeler veya tabakalar halinde mevcutsa, ilişkili büyük B hücreli lenfoma tanısı düşünülmelidir. MALT lenfomanın karakteristik bir özelliği, lenfoepitelyal lezyonlar oluşturmak üzere glandüler mimarinin yıkımıyla ilişkili epitelyal yapılar içinde neoplastik hücrelerin varlığıdır.

MALT lenfomasını reaktif infiltratlardan ayırt etmek zor olabilir ve bazı durumlarda güvenilir bir tanıya ulaşılmadan önce birden fazla endoskopi yapılması gerekir. MALT lenfoma ile ilişkili histolojik özelliklerin varlığını derecelendiren Wotherspoon skoru, başvuru sırasında tanıya olan güveni ifade etmede faydalıdır. İmmünohistokimya, MALT lenfomasını diğer küçük B hücreli NHL'lerden ayırt etmeye yardımcı olmak için kullanılabilir . CD19, CD20, CD22 ve CD79a gibi B-hücresi ile ilişkili antijenler genellikle eksprese edilir. Küçük lenfositik lenfoma ve MCL'nin aksine, CD5 boyaması genellikle negatiftir ve bu lenfomalar CD23 (küçük lenfositik lenfomada pozitif) ve CyclinD1 (MCL'de pozitif) ile daha da ayırt edilebilir.

dernekler

Gastrik MALT lenfoma sıklıkla (%72-98) potansiyel olarak kronik inflamasyonu içeren Helicobacter pylori varlığının veya CagA gibi H. pylori virülans faktörlerinin etkisinin bir sonucu olarak kronik inflamasyon ile ilişkilidir .

İlk tanı özofagogastroduodenoskopide (EGD, üst endoskopi) şüpheli lezyonların biyopsisi ile konur . Bu mikropun varlığını tespit etmek için H. pylori için eş zamanlı testler de yapılır.

Diğer bölgelerde, patogenezde kronik immün stimülasyondan da şüphelenilmektedir (örn . Sjögren sendromu ve Hashimoto tiroiditi gibi kronik otoimmün hastalıklar ve tükürük bezi ve tiroid MALT lenfoması arasındaki ilişki ).

Tedavi

H. pylori enfeksiyonu ile MALT lenfoma arasındaki nedensel ilişki nedeniyle , enfeksiyonun tanımlanması zorunludur. GI biyopsilerinin histolojik incelemesi, beş biyopsi ile %95'lik bir duyarlılık verir, ancak bunlar lenfoma ile karışmamış bölgelerden olmalıdır ve organizmanın tanımlanması, yaygın bağırsak metaplazisi alanları tarafından tehlikeye atılabilir. Proton pompası inhibisyonu enfeksiyonu baskılayabildiğinden, bu ilaç sınıfıyla herhangi bir tedavi biyopsi alınmasından 2 hafta önce kesilmelidir. Bastırılmış veya yakın zamanda tedavi edilen enfeksiyonları saptamak için histoloji negatifse seroloji yapılmalıdır. H. pylori enfeksiyonu ile gastrik MALT lenfoma ilişkisinin tanınmasının ardından, erken evre mide hastalığının , şu anda tedavinin temel dayanağı olan H. pylori eradikasyonu ile tedavi edilebileceği belirlendi. H. pylori tedavisi ile vakaların %50 ila %95'i tam yanıt (CR) elde eder .

Bir API2 - MLT füzyon genine yol açan bir t(11;18)(q21;q21) kromozomal translokasyonu , eradikasyon tedavisine zayıf yanıtın habercisidir.

Radyoterapi

Radyoterapi, MALT lenfoma için geçerli bir ilk seçenektir . Retrospektif çalışmalarda bildirilen 5 yıllık EFS %85-100 ile lokalize gastrik evre IE ve II 1E hastalığında lokal kontrol ve potansiyel kür sağlar. Bununla birlikte, ışınlama alanı, boyut ve şekil olarak büyük ölçüde değişebilen tüm mideyi içermesi gerektiğinden potansiyel olarak büyüktür. Işınlama teknikleri, son 20 yılda hastanın açlık durumunda tedavi edilmesi, ışınlanan alanın ve gerekli dozun azaltılması dahil olmak üzere önemli ölçüde iyileşmiştir. 15 fraksiyonda (doz) uygulanan 30 Gray (Gy) ilgili alan radyoterapisinin orta dozu, tolere edilebilir toksisite ve mükemmel sonuçlar ile ilişkilendirilebilir. Bu nedenle, antibiyotik tedavisinin başarısız olduğu veya endike olmadığı lokal hastalık için radyoterapi tercih edilen yaklaşımdır. Kanıtlar ayrıca, orijinal radyasyon alanı dışındaki lokalize relapsları kontrol etmek için radyoterapinin kullanılabileceğini düşündürmektedir.

Kemoterapi

MALT lenfoma , immünoterapiye son derece duyarlıdır. Kemoterapi , başvuru sırasında yaygın hastalığı olan veya lokal tedaviye yanıt vermeyen nadir hastalar için ayrılmıştır. Anti-CD20 kimerik antikoru olan Rituksimab, tedavinin önemli bir bileşenidir. Yanıtlar monoterapi ile %55 ila %77 ve kemoterapi ile kombinasyon ile %100 arasında değişmektedir . Siklofosfamid veya klorambusil gibi oral alkilleyici ajanlar, yüksek hastalık kontrol oranlarıyla (CR %75'e kadar) medyan 12 aylık bir süre boyunca uygulandı, ancak t(11;18) hastalığında aktif görünmüyorlar. Purin nükleozid analogları fludarabin ve kladribin de aktivite gösterir, ikincisi küçük bir çalışmada %84'lük bir CR oranı (mide primerleri olanlarda %100) verir. Tek başına klorambusil ile karşılaştırıldığında rituksimab artı klorambusilin önemli bir çalışması (IELSG-19 çalışması, n = 227) önemli ölçüde daha yüksek bir CR oranı (%78'e karşı %65; p = 0.017) ve 5 yıllık EFS (%68'e karşı 50) göstermiştir. %; p = 0.024) tek başına klorambusil üzerinden. Ancak, 5 yıllık işletim sistemi iyileşmedi (her iki kolda %88). Tercih edilen birinci basamak tedavi genellikle tek alkilleyici ajanlar veya fludarabin ile kombinasyon halinde rituksimab veya üç ilacın bir kombinasyonudur. Daha sonra tek başına rituksimab eklenmesi de dahil olmak üzere bu çalışmanın nihai sonuçları beklemededir.

Diğer iki genetik değişiklik bilinmektedir:

Bunlar, API2-MLT ile aynı yolu açıyor gibi görünmektedir (yani, NF-κB'ninki ). Onlar üzerine hem hareket IGH lokusunda olduğu, 14q32 .

epidemiyoloji

Aynı kan hücre sınıfını içeren tüm kanserlerin %8'i MALT lenfomalarıdır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma