Hematopoetik ve lenfoid dokuların tümörleri - Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues

Hematopoetik ve lenfoid dokuların tümörleri
Plazmasitoma ultramini1.jpg
Plazmasitoma mikrografı , hematolojik malignite .

Hematopoietik ve lenfoid doku tümörleri ( Amerikan İngilizcesi ) veya hematopoietik ve lenfoid maligniteler ( İngiliz İngilizcesi ) kan , kemik iliği , lenf ve lenfatik sistemi etkileyen tümörlerdir . Bu dokuların tümü hem dolaşım sistemi hem de bağışıklık sistemi yoluyla yakından bağlantılı olduğundan , birini etkileyen bir hastalık genellikle diğerlerini de etkiler ve miyeloproliferasyon ve lenfoproliferasyonu (ve dolayısıyla lösemileri ve lenfomaları ) yakından ilişkili ve sıklıkla örtüşen problemler haline getirir .

Solid tümörlerde nadir olmakla birlikte, kromozomal translokasyonlar bu hastalıkların yaygın bir nedenidir. Bu durum genellikle hematolojik malignitelerin tanı ve tedavisinde farklı bir yaklaşıma yol açmaktadır.

Hematolojik maligniteler malign neoplazmlardır ("kanser") ve genellikle hematoloji ve/veya onkoloji uzmanları tarafından tedavi edilirler . Bazı merkezlerde "hematoloji/onkoloji" dahiliyenin tek bir alt dalı iken diğerlerinde ayrı bölümler olarak kabul edilirler (cerrahi ve radyasyon onkologları da vardır). Tüm hematolojik bozukluklar malign değildir ("kanserli"); bu diğer kan koşulları da bir hematolog tarafından yönetilebilir.

Hematolojik maligniteler, iki ana kan hücresi soyundan herhangi birinden kaynaklanabilir : miyeloid ve lenfoid hücre çizgileri. Miyeloid hücre dizisi normalde granülositler , eritrositler , trombositler , makrofajlar ve mast hücreleri üretir ; lenfoid hücre hattı B , T , NK ve plazma hücreleri üretir . Lenfomalar, lenfositik lösemiler ve miyelom lenfoid hattan, akut ve kronik miyeloid lösemi, miyelodisplastik sendromlar ve miyeloproliferatif hastalıklar miyeloid kökenlidir.

Bunların bir alt grubu daha şiddetlidir ve hematolojik maligniteler ( İngiliz İngilizcesi )/ hematolojik maligniteler ( Amerikan İngilizcesi ) veya kan kanseri olarak bilinir . Sıvı tümörler olarak da adlandırılabilirler .

Teşhis

Şüpheli bir hematolojik malignitenin analizi için tam kan sayımı ve kan filmi gereklidir, çünkü malign hücreler ışık mikroskobunda karakteristik şekillerde gösterilebilir . Olduğunda lenfadenopati , bir biyopsi bir mesafede lenf düğümü genellikle üstlenilmiştir cerrahi . Genel olarak, bir kemik iliği biyopsisi , bu hastalıkların analizi için "çalışma"nın bir parçasıdır. Tüm örnekler, malignitenin doğasını belirlemek için mikroskobik olarak incelenir. Bu hastalıkların bir kısmı artık malign hücrelerin sitogenetiği (AML, CML) veya immünofenotipleme (lenfoma, miyelom, KLL) ile sınıflandırılabilir .

sınıflandırma

Tarihsel olarak, hematolojik maligniteler en yaygın olarak malignitenin esas olarak kanda mı ( lösemi ) yoksa lenf düğümlerinde mi ( lenfomalar ) bulunduğuna göre bölünmüştür .

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki hematolojik malignitelerin nispi oranları

Hematolojik malignite türü Yüzde Toplam
lösemiler - %30,4
Akut lenfoblastik lösemi (ALL) %4.0
Akut miyeloid lösemi (AML) %8,7

Mevcut WHO sınıflandırmasına göre lenfomalar altında sınıflandırılan kronik lenfositik lösemi (KLL) ; lösemik hücreler olmadığında küçük lenfositik lenfoma (SLL) olarak adlandırılır.
%10,2
Kronik miyeloid lösemi (KML) %3.7
Akut monositik lösemi (AMoL) %0.7
Diğer lösemiler %3.1
Lenfomalar - %55,6
Hodgkin lenfomaları (dört alt tipin tümü) %7,0
Hodgkin dışı lenfomalar (tüm alt tipler) %48.6
miyelomlar %14.0
Toplam 100%

Dünya Sağlık Örgütü

4. Baskı

NOS = "Aksi belirtilmemiş"

  • miyeloid neoplazmalar
    • miyeloproliferatif neoplazmalar
      • Kronik miyeloid lösemi, BCR-ABL1-pozitif
      • Kronik nötrofilik lösemi
      • polisitemi vera
      • Birincil miyelofibroz
      • Esansiyel trombositemi
      • Kronik eozinofilik lösemi, NOS
      • Sınıflandırılamayan miyeloproliferatif neoplazm
    • mastositoz
      • kutanöz mastositoz
      • Tembel sistemik mastositoz
      • İlişkili bir hematolojik neoplazma ile sistemik mastositoz
      • Agresif sistemik mastositoz
      • Mast hücreli lösemi
      • Mast hücre sarkomu
    • Eozinofili ve gen yeniden düzenlenmesi ile miyeloid/lenfoid neoplazmalar
      • PDGFRA yeniden düzenlenmesi ile miyeloid/lenfoid neoplazmalar
      • PDGFRB yeniden düzenlenmesi ile miyeloid/lenfoid neoplazmalar
      • FGFR1 yeniden düzenlenmesi ile miyeloid/lenfoid neoplazmalar
      • PCM1―JAK2 ile miyeloid/lenfoid neoplazmalar
    • Miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazmalar
      • Kronik miyelomonositik lösemi
      • Atipik kronik miyeloid lösemi, BCR-ABL1―negatif
      • Juvenil miyelomonositik lösemi
      • Halka sideroblastları ve trombositozu olan miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazm
      • Miyelodisplastik/miyeloproliferatif neoplazm, sınıflandırılamaz
    • miyelodisplastik sendromlar
      • Tek soy displazili miyelodisplastik sendrom
      • Halka sideroblastları ve tek soy displazisi olan miyelodisplastik sendrom
      • Halka sideroblastları ve multilineage displazisi olan miyelodisplastik sendrom
      • Multilineage displazili miyelodisplastik sendrom
      • Aşırı patlamalarla birlikte miyelodisplastik sendrom
      • İzole del(5q) ile miyelodisplastik sendrom
      • Sınıflandırılamayan miyelodisplastik sendrom
      • Çocukluk çağının refrakter sitopenisi
    • Germline yatkınlığı olan miyeloid neoplazmalar
      • Germline CEBPA mutasyonlu akut miyeloid lösemi
      • Germline DDX41 mutasyonlu miyeloid neoplazmalar
      • Germline RUNX1 mutasyonlu miyeloid neoplazmalar
      • Germline ANKRD26 mutasyonlu miyeloid neoplazmalar
      • Germline ETV6 mutasyonlu miyeloid neoplazmalar
      • Germline GATA2 mutasyonlu miyeloid neoplazmalar
    • Akut miyeloid lösemi (AML) ve ilgili öncül neoplazmalar
      • Tekrarlayan genetik anormallikleri olan AML
        • t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
        • inv(16)(p13.1q22) veya t(16;16)(p13.1;q22) ile AML; CBFB-MYH11
        • PML-RARA ile akut promiyelositik lösemi
        • t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
        • t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
        • inv(3)(q21.3q26.2) veya t(3;3)(q21.3;q26.2) ile AML; GATA2, MECOM
        • AML (megakaryoblastik) ile t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
        • BCR-ABL1 ile AML
        • Mutasyona uğramış NPM1 ile AML
        • CEBPA bialelik mutasyonlu AML
        • Mutasyona uğramış RUNX1 ile AML
      • Miyelodisplazi ile ilgili değişikliklerle birlikte AML
      • Terapiye bağlı miyeloid neoplazmalar
      • Akut miyeloid lösemi, NOS
        • Minimum farklılaşma ile AML
        • olgunlaşmadan AML
        • olgunlaşma ile AML
        • Akut miyelomonositik lösemi
        • Akut monoblastik ve monositik lösemi
        • Saf eritroid lösemi
        • Akut megakaryoblastik lösemi
        • Akut bazofilik lösemi
        • Miyelofibrozlu akut panmiyeloz
      • miyeloid sarkom
      • Down sendromu ile ilişkili miyeloid proliferasyonlar
        • Down sendromu ile ilişkili geçici anormal miyelopoez
        • Down sendromu ile ilişkili miyeloid lösemi
    • Blastik plazmasitoid dendritik hücreli neoplazm
    • Belirsiz soydan gelen akut lösemiler
      • Akut farklılaşmamış lösemi
      • t(9;22)(q34.1;q11.2) ile karışık fenotip akut lösemi; BCR-ABL1
      • t(v;11q23.3) ile karışık fenotip akut lösemi; KMT2A-yeniden düzenlendi
      • Karışık fenotip akut lösemi, B/miyeloid, NOS
      • Karışık fenotip akut lösemi, T/miyeloid, NOS
      • Karışık fenotip akut lösemi, NOS, nadir tipler
      • Belirsiz soydan gelen akut lösemiler, NOS
  • Lenfoid neoplazmalar
    • Öncül lenfoid neoplazmalar
      • B-lenfoblastik lösemi/lenfoma, NOS
      • t(9;22)(q34.1;q11.2) ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma; BCR-ABL1
      • t(v;11q23.3) ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma; KMT2A-yeniden düzenlendi
      • B-lenfoblastik lösemi/lenfoma, t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
      • Hiperdiploidi ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
      • Hipodiploidi ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma (hipodiploid ALL)
      • B-lenfoblastik lösemi/lenfoma ile t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
      • t(1;19)(q23;p13.3) ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma; TCF3-PBX1
      • B-lenfoblastik lösemi/lenfoma, BCR-ABL 1 benzeri
      • iAMP21 ile B-lenfoblastik lösemi/lenfoma
      • T-lenfoblastik lösemi/lenfoma
      • Erken T hücre öncüsü lenfoblastik lösemi
      • NK-lenfoblastik lösemi/lenfoma
    • Olgun B hücreli neoplazmalar
      • Kronik lenfositik lösemi (KLL)/ küçük lenfositik lenfoma
      • Monoklonal B hücreli lenfositoz, CLL tipi
      • Monoklonal B hücreli lenfositoz, KLL tipi olmayan
      • B hücreli prolenfositik lösemi
      • Dalak marjinal bölge lenfoması
      • Tüylü hücreli lösemi
      • Splenik B hücreli lenfoma/lösemi, sınıflandırılamayan
        • Dalak diffüz kırmızı pulpa küçük B hücreli lenfoma
        • Tüylü hücreli lösemi varyantı
      • Lenfoplazmasitik lenfoma
        • Waldentrom makroglobulinemi
      • Önemi belirsiz IgM monoklonal gamopati
      • Ağır zincir hastalıkları
        • Mu ağır zincir hastalığı
        • Gama ağır zincir hastalığı
        • Alfa ağır zincir hastalığı
      • Plazma hücreli neoplazmalar
        • Belirsiz önemi olan IgM olmayan monoklonal gamopati
        • Plazma hücreli miyelom
        • Kemiğin soliter plazmasitomu
        • Ekstraosseöz plazmasitoma
        • Monoklonal immünoglobulin biriktirme hastalıkları
          • Birincil amiloidoz
          • Hafif zincir ve ağır zincir birikimi hastalıkları
      • Mukoza ile ilişkili lenfoid dokunun ekstranodal marjinal zon lenfoması (MALT lenfoma)
      • Nodal marjinal bölge lenfoması
        • Pediatrik nodal marjinal bölge lenfoması
      • Foliküler lenfoma
        • Yerinde foliküler neoplazi
        • Duodenal tip foliküler lenfoma
        • Testiküler foliküler lenfoma
      • Pediatrik tip foliküler lenfoma
      • IRF4 yeniden düzenlenmesi ile büyük B hücreli lenfoma
      • Primer kutanöz folikül merkezi lenfoma
      • Manto hücreli lenfoma
        • Yerinde manto hücre neoplazisi
      • Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL), NOS
        • Germinal merkez B hücresi alt tipi
        • Aktive edilmiş B-hücresi alt tipi
      • T hücreli/histiyositten zengin büyük B hücreli lenfoma
      • CNS'nin Birincil DLBCL'si
      • Birincil kutanöz DLBCL, bacak tipi
      • EBV-pozitif DLBCL, NOS
      • EBV-pozitif mukokutanöz ülser
      • Kronik inflamasyon ile ilişkili DLBCL
        • Fibrin ile ilişkili diffüz büyük B hücreli lenfoma
      • Lenfomatoid granülomatozis, derece 1,2
      • Lenfomatoid granülomatozis, derece 3
      • Primer mediastinal (timik) büyük B hücreli lenfoma
      • İntravasküler büyük B hücreli lenfoma
      • ALK-pozitif büyük B hücreli lenfoma
      • plazmablastik lenfoma
      • Primer efüzyon lenfoma
      • Çok merkezli Castleman hastalığı
      • HHV8-pozitif DLBCL, NOS
      • HHV8-pozitif germinotropik lenfoproliferatif bozukluk
      • Burkitt lenfoma
      • 11q aberasyonlu Burkitt benzeri lenfoma
      • Yüksek dereceli B hücreli lenfoma
        • MYC ve BCL2 ve/veya BCL6 yeniden düzenlemeleri ile yüksek dereceli B hücreli lenfoma
        • Yüksek dereceli B hücreli lenfoma, NOS
      • DLBCL ve klasik Hodgkin lenfoma arasında ara özelliklere sahip, sınıflandırılamayan B hücreli lenfoma
    • Olgun T ve NK hücreli neoplazmalar
      • T hücreli prolenfositik lösemi
      • T hücreli büyük granüler lenfositik lösemi
      • NK hücrelerinin kronik lenfoproliferatif bozukluğu
      • Agresif NK hücreli lösemi
      • Çocukluk çağının sistemik EBV-pozitif T hücreli lenfoması
      • T ve NK hücre tipinde kronik aktif EBV enfeksiyonu, sistemik form
      • Hydroa aşı benzeri lenfoproliferatif bozukluk
      • Şiddetli sivrisinek ısırığı alerjisi
      • Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma
      • Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, nazal tip
      • Enteropati ile ilişkili T hücreli lenfoma
      • Monomorfik epitelyotropik intestinal T hücreli lenfoma
      • Bağırsak T hücreli lenfoma, NOS
      • Gastrointestinal sistemin tembel T hücreli lenfoproliferatif bozukluğu
      • Hepatosplenik T hücreli lenfoma
      • Deri altı pannikülit benzeri T hücreli lenfoma
      • mikoz mantarları
      • Sezary sendromu
      • Birincil kutanöz CD30 pozitif T hücreli lenfoproliferatif bozukluklar
        • Lenfomatoid papüloz
        • Birincil kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma
      • Birincil kutanöz gama delta T hücreli lenfoma
      • Birincil kutanöz CD8-pozitif agresif epidermotropik sitotoksik T hücreli lenfoma
      • Primer kutanöz akral CD8-pozitif T hücreli lenfoma
      • Primer kutanöz CD4 pozitif küçük/orta T hücreli lenfoproliferatif bozukluk
      • Periferik T hücreli lenfoma, NOS
      • Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma
      • Foliküler T hücreli lenfoma
      • T foliküler yardımcı fenotipli nodal periferik T hücreli lenfoma
      • Anaplastik büyük hücreli lenfoma, ALK-pozitif
      • Anaplastik büyük hücreli lenfoma, ALK-negatif
      • Meme implantı ile ilişkili anaplastik büyük hücreli lenfoma
    • Hodgkin lenfomalar
      • Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma
      • Klasik Hodgkin lenfoma
        • Nodüler skleroz klasik Hodgkin lenfoma
        • Lenfositten zengin klasik Hodgkin lenfoma
        • Karışık hücreli klasik Hodgkin lenfoma
        • Lenfositten yoksun klasik Hodgkin lenfoma
    • İmmün yetmezlik ile ilişkili lenfoproliferatif bozukluklar
      • Nakil sonrası lenfoproliferatif bozukluklar (PTLD)
        • Tahribatsız PTLD
          • Plazmasitik hiperplazi PTLD
          • Enfeksiyöz mononükleoz PTLD
          • Florid foliküler hiperplazi
        • polimorfik PTLD
        • monomorfik PTLD
        • Klasik Hodgkin Lenfoma PTLD
      • Diğer iyatrojenik immün yetmezlik ile ilişkili lenfoproliferatif bozukluklar
  • Histiositik ve dendritik hücreli neoplazmalar
    • histiositik sarkom
    • Langerhans hücreli histiyositoz, NOS
    • Langerhans hücreli histiyositoz, monostotik
    • Langerhans hücreli histiyositoz, polistotik
    • Langerhans hücreli histiyositoz, yayılmış
    • Langerhans hücre sarkomu
    • Belirsiz dendritik hücre tümörü
    • Araya giren dendritik hücre sarkomu
    • Foliküler dendritik hücre sarkomu
    • Fibroblastik retiküler hücreli tümör
    • Yaygın jüvenil ksantogranülom
    • Erdheim-Chester hastalığı

Tedavi

Tedavi bazen (örn "bekle-gör" oluşabilir KLL ) ya da (örneğin semptomatik tedavisinde kan nakli de MDS ). Daha agresif hastalık biçimleri kemoterapi , radyoterapi , immünoterapi ve bazı durumlarda kemik iliği nakli ile tedavi gerektirir . Rituksimabın kullanımı, foliküler lenfoma (FL) ve diffüz büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) dahil olmak üzere B hücresinden türetilen hematolojik malignitelerin tedavisi için kurulmuştur.

Takip et

Tedavi başarılı olmuşsa ("tam" veya "kısmi remisyon"), nüksü saptamak ve "ikincil malignite" (bazı kemoterapi ve radyoterapi rejimlerinin nadir görülen bir yan etkisi - görünüm başka bir kanser türü ). Önceden belirlenmiş düzenli aralıklarla yapılması gereken izlemde, genel anamnez , tam kan sayımı ve serumda laktat dehidrojenaz veya timidin kinaz tespiti ile birleştirilir . Hematolojik maligniteler ve tedavileri birçok organı etkileyen komplikasyonlarla ilişkilidir ve sıklıkla akciğerler etkilenir.

epidemiyoloji

Birlikte ele alındığında, hematolojik maligniteler Amerika Birleşik Devletleri'nde yeni kanser teşhislerinin %9,5'ini oluşturur ve Birleşik Krallık'ta her yıl 30.000 hastaya teşhis konur. Bu kategoride, lenfomalar lösemilerden daha yaygındır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

sınıflandırma