Lupus nefriti - Lupus nephritis

Lupus nefriti
Diğer isimler SLE nefriti
Diffüz proliferatif lupus nefriti - yüksek mag.jpg
Diffüz proliferatif lupus nefritinin mikrografı , artan mezanjiyal matris ve mezanjiyal hiperselülariteyi gösteriyor. Böbrek biyopsisi . PAS lekesi .
uzmanlık nefroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin
Belirtiler Eklem ağrısı veya şişmesi
nedenler Sistemik lupus eritematozus komplikasyonu.
teşhis yöntemi Kompleman seviyeleri, İdrar tahlili
Tedavi Kortikosteroidler kullanılabilir

Lupus nefriti bir olduğu iltihap ve böbrekler neden olduğu sistemik lupus eritematoz (SLE), bir otoimmün hastalık . Bu bir tür glomerulonefrit hangi glomerulusların iltihaplı hale gelir. SLE'nin bir sonucu olduğu için, bu tip glomerülonefritin ikincil olduğu söylenir ve birincil nedeni böbrekten kaynaklanan durumlardan farklı bir paterni ve sonucu vardır .

sınıflandırma

Histolojisinde Sınıf I hastalık ( minimal mezangial glomerülonefrit ) ışık mikroskobu altında normal bir görünüme sahiptir , ancak mezangial birikintiler elektron mikroskobu altında görülebilir . Bu aşamada idrar tahlili normaldir.

Sınıf II hastalık ( mezangial proliferatif glomerülonefrit ), mezanjiyal hiperselülarite ve matriks genişlemesi ile not edilir. Proteinüri olan veya olmayan mikroskobik hematüri görülebilir. Hipertansiyon , nefrotik sendrom ve akut böbrek hasarı bu aşamada çok nadirdir.

Sınıf III hastalığı ( fokal glomerulonefrit ) ile gösterilir sklerotik endokapiller veya ekstrakapiler proliferatif lezyonlar, segmental ya da küresel ve aktif ya da kronik olabilir glomerül, daha az,% 50'den lezyonlar. Elektron mikroskobu altında, subendotelyal birikintiler not edilir ve bazı mezangial değişiklikler mevcut olabilir. İmmünofloresan , IgG , IgA , IgM , C3 ve C1q için pozitif olarak ortaya çıkar . Klinik olarak, hematüri ve proteinüri, nefrotik sendrom, hipertansiyon ve yükselmiş serum kreatinin ile birlikte veya bunlar olmadan mevcuttur.

Bir patoloji örneğinde görüldüğü gibi yaygın proliferatif lupus nefriti

Sınıf IV hastalık ( diffüz proliferatif nefrit ) hem en şiddetli hem de en yaygın alt tiptir. Glomerüllerin %50'den fazlası tutulur. Lezyonlar, endokapiller veya ekstrakapiller proliferatif lezyonlarla birlikte segmental veya global ve aktif veya kronik olabilir. Elektron mikroskobu altında, subendotelyal birikintiler not edilir ve bazı mezangial değişiklikler mevcut olabilir. Klinik olarak, hematüri ve proteinüri, sıklıkla nefrotik sendrom, hipertansiyon, hipokomplementemi , yüksek anti- dsDNA titreleri ve yükselmiş serum kreatinin ile birlikte bulunur.

Sınıf V hastalık ( membranöz glomerülonefrit ), glomerüler kapiller duvarın yaygın kalınlaşması (segmental veya global), yaygın membran kalınlaşması ve elektron mikroskobu altında görülen subepitelyal birikintiler ile karakterizedir. Klinik olarak evre V nefrotik sendrom belirtileri ile kendini gösterir . Mikroskobik hematüri ve hipertansiyon da görülebilir. Evre V ayrıca renal ven trombozu veya pulmoner emboli gibi trombotik komplikasyonlara da yol açabilir .

Sınıf VI veya gelişmiş sklerozan lupus nefriti . çoğu uygulayıcı tarafından dahil edilen bir son sınıf. Glomerüllerin %90'ından fazlasını içeren global skleroz ile temsil edilir ve önceki inflamatuar hasarın iyileşmesini temsil eder. Aktif glomerülonefrit genellikle mevcut değildir. Bu aşama, nispeten yumuşak idrar tortusu ile yavaş ilerleyen böbrek fonksiyon bozukluğu ile karakterizedir. İmmünoterapiye yanıt genellikle zayıftır. Kılcal endotel hücreleri içinde tübüloretiküler bir inklüzyon da lupus nefritinin karakteristiğidir ve bir elektron mikroskobu altında tüm evrelerde görülebilir. Ancak HIV enfeksiyonu gibi başka durumlarda da bulunduğundan tanısal değildir. Kronik interferon maruziyetine bağlı olduğu düşünülmektedir .

Belirti ve bulgular

Lupus nefritinin genel belirtileri şunlardır:

Neden

Genetik bir yatkınlık olan lupus nefritinin nedeni, lupus nefritinde rol oynar. Birçoğu henüz tanımlanmamış olan çoklu genler , bu genetik yatkınlığa aracılık eder.

Bağışıklık sistemi , insan vücudunu koruyan enfeksiyon ve bağışıklık sistemi sorunları olan zararlı ve sağlıklı maddelerin ayırt edemez. Lupus nefriti 10.000 kişiden yaklaşık 3'ünü etkiler.

patofizyoloji

Patofizyolojisi lupus vardır otoimmünite önemli katkıda bulunacaktır. Otoantikorlar kendilerini nükleer elementlere karşı yönlendirir. Nefritojenik otoantikorların (lupus nefrit) özellikleri, nükleozoma yönelik antijen spesifikliği , yüksek afiniteli otoantikorlar intravasküler immün kompleksler oluşturur ve belirli izotiplerin otoantikorları komplemanı aktive eder .

Teşhis

Membranöz nefropati

Lupus nefriti tanısı kan testleri , idrar tahlili , X ışınları, böbreklerin ultrason taramaları ve böbrek biyopsisine bağlıdır . İdrar tahlilinde nefritik bir tablo bulunur ve kırmızı kan hücresi döküntüleri , kırmızı kan hücreleri ve proteinüri bulunur. Dünya Sağlık Örgütü biyopsi dayalı beş aşamaya lupus nefriti ikiye böldü. Bu sınıflandırma 1982 yılında tanımlanmış ve 1995 yılında revize edilmiştir.

  • Sınıf I, ışık mikroskobunda histolojik olarak normal olan ancak elektron mikroskobunda mezangial birikintileri olan minimal mezangial glomerülonefrittir . Lupus nefriti vakalarının yaklaşık %5'ini oluşturur. Bu formda böbrek yetmezliği çok nadirdir.
  • Sınıf II, mezanjiyal proliferatif lupus nefriti bulgusuna dayanır . Bu form tipik olarak kortikosteroidlerle tedaviye tamamen yanıt verir . Vakaların yaklaşık %20'sini oluşturur. Bu formda böbrek yetmezliği nadirdir.
  • Sınıf III, fokal proliferatif nefrittir ve sıklıkla yüksek doz kortikosteroidlerle tedaviye başarıyla yanıt verir. Vakaların yaklaşık %25'ini oluşturur. Böbrek yetmezliği bu formda nadirdir.
  • Sınıf IV diffüz proliferatif nefrittir . Bu form esas olarak kortikosteroidler ve immünosupresan ilaçlarla tedavi edilir. Vakaların yaklaşık %40'ını oluşturur. Böbrek yetmezliği bu formda yaygındır.
  • Sınıf V, membranöz nefrittir ve aşırı ödem ve protein kaybı ile karakterizedir. Vakaların yaklaşık %10'unu oluşturur. Böbrek yetmezliği bu formda nadirdir.

Tedavi

siklofosfamid

İlaç lupus nefriti için öngörülen rejimleri içerir mikofenolat mofetil (MMF), intravenöz siklofosfamid kortikosteroidler, ve bağışıklık bastırıcı azatioprin ile kortikosteroidler . Kortikosteroidli MMF ve siklofosfamid, hastalığın remisyonunun sağlanmasında eşit derecede etkilidir, ancak yakın tarihli bir sistematik incelemenin sonuçları, böbrek sonuçları için immünosupresif ilaçların kortikosteroidlerden daha iyi olduğunu bulmuştur . MMF, kortikosteroidli siklofosfamidden daha güvenlidir ve yumurtalık yetmezliğine, bağışıklık sorunlarına veya saç dökülmesine neden olma olasılığı daha düşüktür . Ayrıca idame tedavisi için kortikosteroidli azatioprine göre daha iyi çalışır. Lupus nefriti ile ilgili 32 RKÇ'yi içeren 2016 ağ meta-analizi, takrolimus ve MMF'nin ardından azatioprin idamesinin diğer immünosupresanlar veya glukokortikoidlerle karşılaştırıldığında daha düşük ciddi enfeksiyon riski ile ilişkili olduğunu göstermiştir . Lupus nefriti olan kişilerde B hücreli lenfoma (bağışıklık sistemi hücrelerinde başlayan) için yüksek risk vardır .

prognoz

SLE'si olanlarda, eşlik eden lupus nefriti, daha kötü bir genel prognoz ile ilişkilidir. Lupus nefriti olan kişilerin %10-30'u diyaliz gerektiren böbrek yetmezliğine ilerler ve lupus nefritinin 5 yıllık ölüm oranı %5-25'tir. Lupus nefritinin proliferatif formları, son dönem böbrek hastalığına ilerleme riskinin daha yüksek olması ile ilişkilidir. Lupus nefriti olan siyahi ve Hispanik kişilerin ilk sunumda şiddetli hastalık (daha fazla proteinüri ve daha kapsamlı histopatolojik değişiklikler ile) ile ortaya çıkma ve son evre böbrek hastalığına ilerleme olasılığı daha yüksektir. Bunun sosyoekonomik faktörlere bağlı olduğu düşünülür, ancak anti-Sm, anti-Ro ve anti-ribonükleoprotein gibi lupus nefriti ile güçlü bir şekilde ilişkili oto-antikorlar da Siyahi ve Hispanik insanlarda daha sık görülür. SLE'li erkekler daha agresif lupus nefrit formlarına sahip olma eğilimindedir ve ayrıca son dönem böbrek hastalığına ilerleme riski ve eşzamanlı kardiyovasküler hastalık riski daha yüksektir.

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar