Morfea - Morphea
| morfea | |
|---|---|
| Diğer isimler | Lokalize skleroderma veya Sınırlı skleroderma |
 | |
| uzmanlık |
Dermatoloji 
|
Morfea , yüzde, eller ve ayaklarda veya vücudun herhangi bir yerinde, iç organ tutulumu olmaksızın izole edilmiş sertleşmiş deri parçalarını içeren bir skleroderma şeklidir .
Belirti ve bulgular
Morfea en sık olarak birkaç santimetre çapında maküller veya plaklar olarak ortaya çıkar, ancak aynı zamanda bantlar veya guttat lezyonlar veya nodüller halinde de ortaya çıkabilir.
Morfea, aşırı kolajen birikimi nedeniyle cilt ve deri altı dokularının kalınlaşması ve sertleşmesidir. Morfea, sadece cildi tutan çok küçük plaklardan, fonksiyonel ve kozmetik deformitelere neden olan yaygın hastalığa kadar değişen spesifik durumları içerir. Morphea, sözde iç organ tutulumu eksikliği ile sistemik sklerozdan ayırt eder. Bu sınıflandırma şeması, aynı bireyde farklı deri lezyonları morfolojilerinin bulunduğu karışık morfea biçimini içermez. Morfea hastalarının %15'e kadarı daha önce tanınmayan bu kategoriye girebilir.
Neden
Doktorlar ve bilim adamları morfeaya neyin neden olduğunu bilmiyorlar. Vaka raporları ve gözlemsel çalışmalar, morfealı hastalarda ailede otoimmün hastalık öyküsü sıklığının daha yüksek olduğunu göstermektedir. Morfea ile ilişkili otoantikorlara yönelik testler, anti-histon ve anti-topoizomeraz IIa antikorlarının daha yüksek frekanslarında sonuçlar göstermiştir. Morfeanın primer biliyer siroz, vitiligo ve sistemik lupus eritematozus gibi diğer sistemik otoimmün hastalıklarla birlikte bulunduğuna dair vaka raporları, morfeanın bir otoimmün hastalık olduğunu desteklemektedir.
Borrelia burgdorferi enfeksiyonu, farklı bir otoimmün tipte sklerodermanın indüklenmesiyle ilgili olabilir; " Borrelia ile ilişkili erken başlangıçlı morfea"olarak adlandırılabilirve hastalığın genç yaşta başlaması, B. burgdorferi ile enfeksiyonve yüksek titreli antinükleer antikorlar tarafından yansıtılan belirgin otoimmün fenomenkombinasyonu ile karakterize edilir.
Teşhis
sınıflandırma
- Morfea-liken sklerozus ve atrofikus örtüşmesi , en sık kadınlarda görülen hem morfea hem de liken sklerozus et atrofikus lezyonları ile karakterizedir.
- Genelleştirilmiş morfea , bazen kas atrofisi ile ilişkili, ancak viseral tutulum olmaksızın, yaygın sertleşmiş plaklar ve pigment değişiklikleri ile karakterizedir.
- Morfea profunda , fasya da dahil olmak üzere derin deri altı dokuyu içerir ve eozinofilik fasiit , eozinofili-miyalji sendromu ve İspanyol toksik yağ sendromu ile klinik bir örtüşme vardır . Morphea profunda, kortikosteroidlere çok az tepki gösterir ve daha kronik, güçten düşürücü bir seyir izleme eğilimindedir.
- Pansklerotik morfea , dermis, pannikulus , fasya, kas ve bazen de kemiğin sklerozu ile kendini gösterir ve bunların tümü eklem hareketlerinin kısıtlanmasına neden olur.
- Lineer skleroderma , altındaki kemikleri ve kasları etkileyebilen kalınlaşmış bir deri çizgisi ile karakterize otoimmün bir hastalık olan bir tür lokalize sklerodermadır . En sık kollarda, bacaklarda veya alında oluşur ve birden fazla bölgede ortaya çıkabilir. Ayrıca vücudun sadece bir tarafında olması muhtemeldir. Doğrusal skleroderma genellikle ilk olarak küçük çocuklarda görülür.
- Frontal lineer skleroderma ( en coup de saber veya morphea en coup de saber olarak da bilinir ), lineer bir atrofi bandı ve deride frontal veya frontoparietal kafa derisinde meydana gelen bir oluk ile karakterize edilen bir lineer skleroderma türüdür . En coup de saber'ın çoklu lezyonları tek bir hastada bir arada bulunabilir ve bir rapor lezyonların Blaschko çizgilerini izlediğini düşündürür . Adını kılıç yarasına olan benzerliğinden alır .
- Pasini ve Pierini atrofoderması ( "Sklerodermanın diskromik ve atrofik varyasyonu", "Morphea plana atrophica", "Sclérodermie atrophique d'emblée" olarak da bilinir) keskin periferik sınırı olan büyük lezyonlarla karakterize bir hastalıktır. ile, bir dışa, biyopsi kolajen kalınlaştırılmış olabilir iken, elastik, normaldir. Pasini ve Pierini'nin atrofoderması 200.000'den az Amerikalıyı etkiler ve http://rarediseases.info.nih.gov tarafından nadir görülen bir hastalık olarak sınıflandırılır . Hastalık, hiper pigmentli ciltte yuvarlak veya oval lekelerle sonuçlanır. Koyu cilt lekeleri, ilk ortaya çıktıklarında bazen mavimsi veya morumsu bir renk alabilir ve genellikle dokunulduğunda pürüzsüz ve tüysüzdür.
Tedavi
Yıllar boyunca, topikal, lezyon içi ve sistemik kortikosteroidler dahil olmak üzere morfea için birçok farklı tedavi denendi. Hidroksiklorokin veya klorokin gibi antimalaryaller kullanılmıştır. Metotreksat , topikal takrolimus ve penisilamin gibi diğer immünomodülatörler denenmiştir. Aktif morfea (lineer skleroderma, jeneralize morfea ve karışık morfea: doğrusal ve sınırlı) olan çocuklar ve gençler, plasebo artı prednizon ile karşılaştırıldığında oral metotreksat artı prednizon ile hastalık aktivitesinde veya hasarda daha fazla iyileşme yaşayabilirler. Bazıları reçeteli D vitaminini başarıyla denedi. Psoralenli veya psoralensiz ultraviyole A (UVA) ışığı da denenmiştir. UVA ışığının daha spesifik bir dalga boyu olan UVA-1, cildin daha derin kısımlarına nüfuz edebilir ve bu nedenle, iki şekilde hareket ederek morfeadaki plakları yumuşattığı düşünülür: UV ışığından sistemik bir immünosupresyona neden olarak veya indükleyerek. Cildin doğal güneş yaşlanmasının bir parçası olarak ciltteki kolajen matrisini doğal olarak bozan enzimler. [1] Ancak UVA-1 (50 J/cm²), düşük doz UVA-1 (20 J/cm²) ve dar bant UVB'nin aktif morfealı çocuk ve yetişkinlerin tedavisinde etkinlik açısından birbirinden farklı olduğuna dair sınırlı kanıt vardır.
epidemiyoloji
Morfea, 3:1 oranında kadınlarda erkeklerden daha sık görülen bir skleroderma şeklidir. Morfea çocuklukta olduğu kadar yetişkinlikte de ortaya çıkar. Morfea, 100.000 kişiden 2 ila 4'ünü etkilediği düşünülen nadir bir durumdur. İnsidans ve prevalans konusunda yeterli çalışmalar yapılmamıştır. Doktorlar bu bozukluğun farkında olmayabilir ve daha küçük morfea plakları daha az sıklıkla bir dermatolog veya romatoloğa sevk edilebileceğinden, morfea da eksik bildirilebilir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
daha fazla okuma
- JAMA Dermatoloji Hasta Sayfası. Morphea (Localized Scleroderma. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Eylül 2013
Dış bağlantılar
| sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |