Lewy vücut demansları - Lewy body dementias

Lewy cisimli demanslar , demansın iki benzer ve yaygın alt tipidir - Lewy cisimcikli demans (DLB) ve Parkinson hastalığı demansı (PDD). Her ikisi de düşünce, hareket, davranış ve ruh halindeki değişikliklerle karakterize edilir. İki koşulun benzer özellikleri vardır ve benzer nedenlere sahip olabilir ve Parkinson hastalığını içeren bir Lewy cisim hastalığı yelpazesine ait olduğuna inanılmaktadır . 2014 itibariyle, diğer yaygın demanslardan daha sık yanlış teşhis edildiler.

Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, hastalıklı beynin nöronlarında oluşan yaygın anormal protein kümeleri birikimini içerir . Lewy cisimleri (1912'de Frederic Lewy tarafından keşfedildi ) ve Lewy nöritleri olarak bilinen bu kümeler, hem merkezi sinir sistemini hem de otonom sinir sistemini etkiler . Ruhsal Bozuklukların Tanısal ve İstatistiksel El Kitabının ( DSM-5 ) beşinci revizyonu, Lewy cisimcikli demansın nedensel alt tipi olarak Lewy cisim hastalığını ve Parkinson hastalığı demansının nedensel alt tipi olarak Parkinson hastalığını verir. Lewy cisimcikli demans, esas olarak kortikal bölgelerde Lewy cisimciklerinin varlığı ve Lewy cisimcikli Parkinson hastalığı demansı, esas olarak subkortikal bazal ganglionlarda bulunur .

sınıflandırma

Sinükleinopatiler ( Lewy cismi demansı , Parkinson hastalığı demans ve Parkinson hastalığı ), ortak özellikler ile karakterize edilir parkinsonizm motor semptomları, nöropsikiyatrik semptomlar, bozulmuş idrak, uyku bozuklukları ve görsel halüsinasyonlar . Lewy cisimciği demansları— Lewy cisimcikli demans (DLB) ve Parkinson hastalığı demansı (PDD)- bilişsel ve motor semptomların ortaya çıktığı zamanlama ile ayırt edilir. İki Lewy vücut demansının genellikle Parkinson hastalığını içeren bir Lewy vücut hastalığı yelpazesine ait olduğu düşünülür.

MeSH , Lewy cisim hastalığını birkaç kategoride listeler: biri bazal gangliyon Parkinson hareket bozukluğu ve diğeri demans olarak beyin hastalığı olmak üzere iki listede bir sinir sistemi hastalığı olarak; bir sinükleinopati olarak listelenen bir nörodejeneratif bozukluk olarak; ve bunama ile birlikte listelenen bir nörobilişsel bozukluk olarak.

Neden ve mekanizmalar

Lewy cisimcikli demans ve Parkinson hastalığı demansı birçok yönden benzerdir, bu da Lewy cisimciği hastalık spektrumunun zıt uçlarında PDD ve DLB ile ortak bir patofizyolojik mekanizma olabileceğini ve Lewy cisimciklerinde ve Lewy nöritlerinde ortak bir protein birikintisi bileşeni olabileceğini düşündürür. . Lewy cisimcikleri ve nöritlerin, nörotransmiter salınımına ve kesecik dönüşümüne yardımcı olduğu düşünülen bir protein olan yanlış katlanmış alfa-sinükleinin kümelenmesinden geliştiği bulunmuştur ; Bu yanlış katlanmış proteinlerin nörodejeneratif etkilerden sorumlu olup olmadığı belirsizliğini koruyor ve Lewy cisimcikleri ile nörodejeneratif etkiler arasında kesin bir bağlantı bulunamadı. DSM-5, DLB'nin nedensel alt tipi olarak Lewy vücut hastalığını ve PDD'nin nedensel alt tipi olarak Parkinson hastalığını verir . DLB, esas olarak kortikal bölgelerde Lewy cisimciklerinin ve esas olarak subkortikal bazal gangliyonlarda Lewy cisimciklerinin bulunduğu PDD'nin varlığı ile işaretlenir .

Semptomların ortaya çıkma zamanlamasındaki farklılıklara rağmen, iki demans "otopside dikkate değer ölçüde yakınsak nöropatolojik değişiklikler gösterir". Parkinson hastalığı demansı ve Lewy cisimcikli demans arasındaki ilişki 2020 itibariyle belirsizdir, ancak genetik örtüşme olması muhtemeldir ve iki durum bir süreklilik üzerinde farklı noktaları temsil edebilir.

Teşhis

Lewy cisimcikli demans ve Parkinson hastalığı demansı benzer nöropatolojik özelliklere sahiptir, ancak bu özellikler oldukça değişkendir ve koşullar tek başına patolojik özellikler üzerinden ayırt edilemez. Genel olarak, Lewy cisimcikli demans, demans semptomlarının parkinson semptomlarına göre ortaya çıktığı zaman çerçevesi ile Parkinson hastalığı demansından ayrılır ve bilişsel semptomlar parkinsonizmden önce veya aynı zamanda başladığında teşhis edilir . Parkinson hastalığı demansı, Parkinson hastalığı demans ortaya çıkmadan önce zaten iyi kurulmuşsa teşhistir.

epidemiyoloji

Yaşlı erişkinlerde teşhis edilen demansların %5 ila %25'i Lewy cisimli demanslardan birine bağlıdır. 2014 itibariyle, Lewy vücut demansları ABD'de yaklaşık 1,3 milyon insanı ve İngiltere'de 140.000 kişiyi etkilemektedir.

LBD genellikle 50 yaşından sonra gelişir. Erkeklerin kadınlara göre teşhis edilme olasılığı daha yüksektir.

prognoz

LBD'den birine sahip kişilerin yaşam beklentisi azalır; teşhisten sonra ortalama olarak beş ila sekiz yıl arasında değişir.

Toplum ve kültür

Savunuculuk ve farkındalık

2014 itibariyle, Lewy vücut demansları diğer yaygın demanslardan daha sık yanlış teşhis edildi. DLB'li çoğu kişi, tanıdan önce durumu duymamıştı; LBD, Alzheimer'den sonra en yaygın ikinci bunama olmasına rağmen, LBD hakkındaki genel farkındalık Parkinson ve Alzheimer hastalıklarının çok gerisinde kalmaktadır . Pek çok sağlık uzmanı da dahil olmak üzere az sayıda kişinin LBD hakkında bilgi sahibi olduğunu görmek sadece aileler ve bakıcılar için sinir bozucu değildir ; LBD'li kişilerin semptomları tedavi etmek için sıklıkla kullanılan antipsikotiklere karşı ciddi duyarlılığı olduğundan, bilgi eksikliği önemli sağlık sonuçları doğurabilir . Lewy Body Demans Derneği (LBDA) ve İngiltere Lewy Vücut Toplum bilincini arttırmak ve stresi azaltarak, sağlık masraflı kullanımını azaltarak, toplumu yardımcı destek ve LBD ailelerin sağlarlar. Bu kuruluşlar ve Arjantin, Avustralya ve Japonya'daki diğerleri, bilginin artmasına yardımcı oluyor ve LBD'li ailelerin hastalık hakkında farkındalık yaratmak için savunucu olmalarına yardımcı oluyor.

Önemli kişiler

Robin Williams (2011'de gösteriliyor): dul eşi, kendisine Lewy cesetleriyle otopsi teşhisi konduğunu söyledi.

Amerikalı aktör ve komedyen Robin Williams , 11 Ağustos 2014'te öldü. İntiharından önce kendisine Parkinson hastalığı teşhisi konmuştu ve dul eşi Susan Schneider Williams'a göre, depresyon, anksiyete ve artan paranoya yaşadı . Otopsinin ardından dul eşi, yaygın Lewy vücut hastalığı bulunduğunu, otopsi ise yaygın Lewy vücut demansı terimini kullandığını söyledi . Lewy Body Demans Derneği sözcüsü Dennis Dickson, yaygın Lewy vücut demansının daha yaygın olarak yaygın Lewy vücut hastalığı olarak adlandırıldığını ve altta yatan hastalık sürecini ifade ettiğini belirterek ayrımı netleştirdi . Dickson'a göre, "Lewy cisimleri genellikle dağılımda sınırlıdır", Lewy cisimcikli demansta ise " Lewy cisimleri , Robin Williams'ta olduğu gibi beyin boyunca geniş bir alana yayılmıştır." Lewy vücut demansları profesörü ve araştırmacısı Ian G. McKeith , Williams'ın semptomlarının ve otopsi bulgularının Lewy cisimcikli demans ile açıklandığını söyledi.

İngiliz yazar ve şair Mervyn Peake 1968'de öldü ve JAMA Neurology'de yayınlanan 2003 tarihli bir makalesinde ölümünden sonra olası bir DLB vakası olarak teşhis edildi . Sahlas, ölümünün "çeşitli şekillerde Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı veya postensefalitik parkinsonizme atfedildiğini" söyledi. Çalışmalarındaki işaretlere ve ilerleyici bozulma, değişken bilişsel gerileme, görsel-uzaysal işlevde bozulma, azalan dikkat süresi ve görsel halüsinasyonlar ve sanrılar hakkındaki mektuplara dayanarak, DLB'nin olası ölüm nedeni olduğu bilinen en eski vaka olabilir. .

Varsa veya LBD öldü Diğer eğlence ve sanatçılar şunlardır Estelle Getty , televizyon dizisinde Sophia rolüyle tanınan aktris Altın Kızlar , Nicholas Kral , bir ABD aktör ve bahçıvan, aktris Dina Merrill , Donald Featherstone plastik yarattı pembe flamingo, Amerikan radyo ve televizyon sunucusu Casey Kasem , Kanadalı şarkıcı Pierre Lalonde , grafik sanatçısı/film seti tasarımcısı Ron Cobb , Amerikalı aktör Frank Bonner ve Quebecli besteci, piyanist ve şef André Gagnon.

Varsa veya LBD öldü sanayi veya hükümetten bireylerdir Seymour Berry , ABD Gravür Bürosu Direktörü ve Baskı , Los Angeles Times yayıncı Otis Chandler , Philip J. Kaya , bir ABD Demokrat politikacı Illinois Senatosu ve ABD medya kralı ve hayırsever Ted Turner .

New Orleans Üniversitesi'nde ders veren Amerikalı tarihçi Arnold R. Hirsch ve Amerikalı veteriner mikrobiyolog Jessie Isabelle Price , LBD'den öldü.

Spor dünyasında, Amerikalı profesyonel basketbol oyuncusu ve antrenörü Jerry Sloan LBD'den öldü. Beyzbol Ligi oyuncuları Tom Seaver , Andy Carey ve Bill Buckner , LBD'den öldü. Kanadalı buz hokeyi oyuncusu Stan Mikita'ya olası LBD teşhisi kondu, ancak ölüm sonrası beyin otopsisi, kronik travmatik ensefalopatisi olduğunu buldu .

popüler kültürde

Robin Williams'ın Lewy vücut hastalığını ve ölümüne nasıl katkıda bulunduğunu araştıran bir belgesel olan Robin's Wish , Eylül 2020'de gösterime girdi.

Benimle Uyurgezerlik, ilişki sorunları olan genç bir adam veLBD de dahil olmak üzere sinükleinopatinin öncüsü olan RBD hakkında bir kitap, tek kişilik komedi ve filmdir.

Notlar

Referanslar

sınıflandırma