cüzzam - Leprosy

cüzzam
Diğer isimler Hansen hastalığı (HD)
Tropmed-91-216-g001.jpg
Cüzzam nedeniyle göğüste ve karında döküntü
Telaffuz
uzmanlık Bulaşıcı hastalık
Belirtiler Acı hissetme yeteneğinin azalması
nedenler Mycobacterium leprae veya Mycobacterium lepromatosis
Risk faktörleri Yoksulluk içinde yaşayan bir cüzzam vakasıyla yakın temas
Tedavi Çoklu ilaç tedavisi
İlaç tedavisi Rifampisin , dapson , klofazimin
Sıklık 209.000 (2018)

Cüzzamlılar olarak da bilinen, Hansen hastalığı ( HD ), a, uzun süreli enfeksiyonu bakteri Mycobacterium lepra veya Mycobacterium lepromatosis . Enfeksiyon sinirlere , solunum yollarına , cilde ve gözlere zarar verebilir . Bu sinir hasarı, tekrarlayan yaralanmalardan veya fark edilmeyen yaralar nedeniyle bir kişinin ekstremitelerinin bölümlerinin kaybına neden olabilecek ağrıyı hissetme yeteneğinin olmamasına neden olabilir . Enfekte bir kişi ayrıca kas zayıflığı ve zayıf görme yaşayabilir. Cüzzam semptomları bir yıl içinde başlayabilir, ancak bazı insanlar için semptomların ortaya çıkması 20 yıl veya daha uzun sürebilir.

Kapsamlı temas gerekli olmasına rağmen, cüzzam insanlar arasında yayılır. Cüzzamın patojenitesi düşüktür ve M. leprae bulaşan kişilerin %95'inde hastalık gelişmez. Yayılmanın, cüzzamlı bir kişinin burnundan gelen sıvı ile öksürük veya temas yoluyla meydana geldiği düşünülmektedir. Genetik faktörler ve bağışıklık fonksiyonu, bir kişinin hastalığa ne kadar kolay yakalanmasında rol oynar. Cüzzam hamilelik sırasında doğmamış çocuğa veya cinsel temas yoluyla yayılmaz . Cüzzam, yoksulluk içinde yaşayan insanlar arasında daha sık görülür. Hastalığın iki ana türü vardır - mevcut bakteri sayısında farklılık gösteren paucibakiller ve multibakiller. Paucibakiller hastalığı olan bir kişide beş veya daha az sayıda zayıf pigmentli , uyuşmuş cilt lekesi bulunurken, multibakiller hastalığı olan bir kişide beşten fazla cilt lekesi bulunur. Tanı, deri biyopsisinde aside dirençli basil bulunmasıyla doğrulanır .

Cüzzam, çoklu ilaç tedavisi ile tedavi edilebilir. Paucibasiller cüzzam tedavisi , altı ay boyunca dapson , rifampisin ve klofazimin ilaçları ile yapılır . Multibasiller cüzzam tedavisi 12 ay boyunca aynı ilaçları kullanır. Bir dizi başka antibiyotik de kullanılabilir. Bu tedaviler Dünya Sağlık Örgütü tarafından ücretsiz olarak sağlanmaktadır . Cüzzamı olan kişiler aileleriyle birlikte yaşayabilir, okula ve işe gidebilirler. Dünya genelinde 1980'lerde 5,2 milyon olan cüzzam vakası 2018'de 209.000'e düştü. 2016 yılında yeni vaka sayısı 216 bin oldu. Yeni vakaların çoğu, Hindistan'ın yarısından fazlasını oluşturduğu 14 ülkede meydana geliyor. 1994'ten 2014'e kadar geçen 20 yılda, dünya çapında 16 milyon insan cüzamdan tedavi edildi. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda yaklaşık 200 vaka bildirilmektedir.

Cüzzam binlerce yıldır insanlığı etkilemiştir. Hastalık adını alır Yunan kelimesi λέπρᾱ ( lepra gelen) λεπῐς ( lepís dönem "Hansen hastalığı" Norveçli doktor adını ise; "ölçek") Gerhard Armauer Hansen . Cüzzam, tarihsel olarak , kendini bildirme ve erken tedavi için bir engel olmaya devam eden sosyal damgalanma ile ilişkilendirilmiştir . Cüzzamdan etkilenen insanları cüzzamlı kolonilere yerleştirerek ayırmak , Hindistan, Çin, Afrika kıtasındaki alanlar ve Tayland'ın bazı bölgelerinde hala görülmektedir. Cüzzam çok bulaşıcı olmadığı için çoğu koloni kapandı. Bazıları " cüzzamlı kişi" ifadesini tercih ederek cüzzamlı kelimesini rahatsız edici buluyor. Cüzzam, ihmal edilen bir tropikal hastalık olarak sınıflandırılır . Dünya Cüzzam Günü 1954'te cüzzamdan etkilenenlere farkındalık yaratmak için başlatıldı.

Belirti ve bulgular

Farklı cüzzam türlerinde bulunan yaygın semptomlar arasında burun akıntısı; kuru kafa derisi ; göz problemleri; cilt lezyonları; Kas Güçsüzlüğü; kırmızımsı cilt; yüz derisi, kulak ve elde pürüzsüz, parlak, yaygın kalınlaşma; parmaklarda ve ayak parmaklarında duyu kaybı; periferik sinirlerin kalınlaşması; burun kıkırdağının tahrip olması nedeniyle düz bir burun; ve fonasyon ve konuşma üretiminin diğer yönlerindeki değişiklikler . Ayrıca testislerde atrofi ve iktidarsızlık oluşabilir.

Cüzzam insanları farklı şekillerde etkileyebilir. Ortalama kuluçka süresi 5 yıldır. İnsanlar, enfeksiyondan sonraki ilk yıl veya 20 yıla kadar semptomları fark etmeye başlayabilir. Cüzzamın ilk göze çarpan belirtisi, genellikle sıcaklığa veya ağrıya karşı duyarsız olabilen soluk veya pembe renkli cilt lekelerinin gelişmesidir. Renksiz cilt lekelerine bazen ellerde veya ayaklarda uyuşukluk veya hassasiyet gibi sinir sorunları eşlik eder veya bunlardan önce gelir. İkincil enfeksiyonlar (ek bakteriyel veya viral enfeksiyonlar) doku kaybına neden olarak, kıkırdak vücuda emildiği için el ve ayak parmaklarının kısalmasına ve deforme olmasına neden olabilir. Bir kişinin bağışıklık tepkisi, cüzzam formuna bağlı olarak değişir.

Cüzzamdan etkilenen kişilerin yaklaşık %30'unda sinir hasarı görülür. Sürdürülen sinir hasarı erken tedavi edildiğinde geri dönüşümlüdür, ancak uygun tedavi birkaç ay geciktiğinde kalıcı hale gelir. Sinirlere verilen hasar, kas fonksiyonunun kaybına neden olarak felce neden olabilir. Ayrıca, ek enfeksiyonlara, ülserasyonlara ve eklem deformitelerine yol açabilen duyu anormalliklerine veya uyuşukluğa da yol açabilir.

Neden

M. lepra ve M. lepromatoz

Cüzzamın etken maddelerinden biri olan M. leprae : Aside dirençli bir bakteri olarak M. leprae , bir Ziehl-Neelsen boyası kullanıldığında kırmızı görünür .

M. lepra ve M. lepromatosis , cüzaza neden olan mikobakterilerdir. M. lepromatosis , 2008 yılında ölümcül bir yaygın lepromatöz lepra vakasından izole edilen, nispeten yeni tanımlanmış bir mikobakteridir . M. lepromatoz , klinik olarak M. leprae'den ayırt edilemez .

M. leprae , hücre içi, aside dirençli , aerobik ve çubuk şeklinde bir bakteridir . M. leprae , Mycobacterium cinsinin özelliği olan mumsu hücre zarf kaplaması ile çevrilidir .

Genetik olarak, M. leprae ve M. lepromatosis , bağımsız büyüme için gerekli olan genlerden yoksundur . M: lepra ve M. lepromatosis olan , zorunlu hücre içi patojenler ve yetiştirilen (edilemez kültürlendi laboratuarda). M. leprae ve M. lepromatosis kültürünün yapılamaması , Koch'un varsayımlarının katı bir yorumu altında bakteriyel organizmayı kesin olarak tanımlamanın güçlüğüne neden olmuştur .

Etken organizmaların bugüne kadar in vitro kültürlenmesi imkansız olsa da, onları fare ve armadillo gibi hayvanlarda yetiştirmek mümkün olmuştur .

İnsan olmayan primatlarda (Afrika şempanzesi , isli mangabey ve sinomolgus makağı dahil ), armadillolarda ve kızıl sincaplarda doğal olarak oluşan enfeksiyon bildirilmiştir . armadillo M. leprae suşlarının multilocus dizilimi tiplendirmesi , bunların en fazla birkaç yüz yıldır insan kaynaklı olduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle, armadilloların organizmayı ilk olarak tesadüfen ilk Amerikalı kaşiflerden aldığından şüphelenilmektedir. Bu tesadüfi bulaşma armadillo popülasyonunda devam etti ve insanlara geri bulaşabilir, bu da cüzzam zoonotik bir hastalık yapar (insanlar ve hayvanlar arasında yayılır).

Büyük Britanya'da tehdit altındaki bir tür olan kızıl sincapların ( Sciurus vulgaris ) Kasım 2016'da cüzzam taşıdığı tespit edildi. Orta çağda oldukça değerli olan ve yoğun olarak ticareti yapılan kızıl sincap kürkü ticaretinin bu durumdan sorumlu olabileceği öne sürüldü. Ortaçağ Avrupa'sında cüzzam salgını. 2017 yılında Hoxne, Suffolk'ta kazılan Norman dönemi öncesi bir kafatasının , Brownsea Adası , İngiltere'deki modern kırmızı sincapların taşıdığı türle yakından eşleşen bir Mycobacterium leprae türünden DNA taşıdığı bulundu .

Risk faktörleri

Cüzzam gelişimi için en büyük risk faktörü, cüzzam bulaşmış başka bir kişiyle temastır. Cüzzamı olan bir kişiye maruz kalan kişilerin, genel nüfus üyelerinden cüzam geliştirme olasılığı 5-8 kat daha fazladır. Cüzzam, yoksulluk içinde yaşayanlar arasında da daha sık görülür. M. leprae ile enfekte olan herkeste semptom görülmez.

Yetersiz beslenme, diğer hastalıklar veya genetik mutasyonlar gibi bağışıklık fonksiyonunu azaltan durumlar cüzzam geliştirme riskini artırabilir. HIV ile enfeksiyon , cüzzam geliştirme riskini artırmıyor gibi görünmektedir. Maruz kalan kişide belirli genetik faktörler, lepromatöz veya tüberküloid cüzzam gelişimi ile ilişkilendirilmiştir.

Aktarma

Cüzzamın bulaşması, enfekte olanlarla yakın temas sırasında meydana gelir. Cüzzamın bulaşması üst solunum yolu ile olur . Daha eski araştırmalar, ana bulaşma yolu olarak deriyi önerdi, ancak son araştırmalar solunum yolunu giderek daha fazla tercih etti.

Cüzzam cinsel yolla bulaşmaz ve hamilelik yoluyla doğmamış çocuğa yayılmaz. M. leprae maruz kalan kişilerin çoğunluğu (%95) cüzzam geliştirmez; El sıkışmak ve cüzzamlı birinin yanında oturmak gibi gündelik temaslar bulaşmaya yol açmaz. Uygun çoklu ilaç tedavisine başladıktan 72 saat sonra kişilerin bulaşıcı olmadığı kabul edilir.

M. leprae'nin insan vücudundan sıklıkla tanımlanan iki çıkış yolu deri ve burun mukozasıdır, ancak bunların göreceli önemi net değildir. Lepromatöz vakalar dermisin derinliklerinde çok sayıda organizma gösterir , ancak cilt yüzeyine yeterli sayıda ulaşıp ulaşmadıkları şüphelidir.

Mekanizma tam olarak anlaşılmasa da, cüzzam armadillolar tarafından insanlara da bulaşabilir .

Genetik

İsim yer OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2 , PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

M. leprae ile enfekte olan veya maruz kalan herkeste cüzzam gelişmez ve genetik faktörlerin enfeksiyona yatkınlıkta rol oynadığından şüphelenilir. Cüzzam vakaları genellikle ailelerde kümelenir ve çeşitli genetik varyantlar tanımlanmıştır. Maruz kalan birçok insanda, bağışıklık sistemi, ciddi semptomlar gelişmeden önce erken enfeksiyon aşamasında cüzzamlı bakterileri ortadan kaldırabilir. Hücre aracılı bağışıklıktaki genetik bir kusur, bir kişinin bakterilere maruz kaldıktan sonra cüzzam semptomları geliştirmeye duyarlı olmasına neden olabilir. Bu değişkenlikten sorumlu DNA bölgesi, Parkinson hastalığında da yer alır ve iki bozukluğun biyokimyasal düzeyde bağlantılı olabileceği yönündeki mevcut spekülasyonlara yol açar .

mekanizma

Cüzzam komplikasyonlarının çoğu sinir hasarının sonucudur. Sinir hasarı, M. leprae bakterilerinin doğrudan istilası ve bir kişinin iltihaplanma ile sonuçlanan bağışıklık tepkisi nedeniyle oluşur. M. leprae'nin cüzzam semptomlarını nasıl ürettiğinin altında yatan moleküler mekanizma net değildir, ancak M. leprae'nin , demiyelinizasyon ve sinir fonksiyonu kaybı (özellikle aksonal kayıp) dahil olmak üzere sinir hasarına yol açabilen Schwann hücrelerine bağlandığı gösterilmiştir. iletkenlik). Bir laminin bağlayıcı proteinin ve periferik sinirlerde laminin'e bağlanabilen M. leprae yüzeyindeki glikokonjugatın (PGL-1) mevcudiyeti de dahil olmak üzere bu sinir hasarı ile çok sayıda moleküler mekanizma ilişkilendirilmiştir .

İnsan bağışıklık tepkisinin bir parçası olarak, beyaz kan hücresi kaynaklı makrofajlar , fagositoz yoluyla M. leprae'yi yutabilir .

İlk aşamalarda, cüzzamlı bir kişinin cildindeki küçük duyusal ve otonom sinir lifleri zarar görür. Bu hasar genellikle bölgede saç dökülmesine, terleme yeteneğinin kaybolmasına ve uyuşmaya (sıcaklık ve dokunma gibi duyuları algılama yeteneğinin azalması) neden olur. Daha fazla periferik sinir hasarı, etkilenen bölgede cilt kuruluğu, daha fazla uyuşukluk ve kas zayıflığı veya felce neden olabilir. Cilt çatlayabilir ve cilt yaralanmalarına dikkatle bakılmazsa, daha ciddi hasara yol açabilecek ikincil bir enfeksiyon riski vardır.

Teşhis

Monofilament ile duyu kaybı testi

İnsanların sıklıkla enfekte olduğu ülkelerde, bir kişi aşağıdaki iki belirtiden birine sahipse cüzzamlı olarak kabul edilir:

  • Cüzzam ile uyumlu ve kesin duyu kaybı olan deri lezyonu.
  • Pozitif cilt lekeleri.

Deri lezyonları tek veya çok sayıda olabilir ve bazen kırmızımsı veya bakır renginde olmasına rağmen genellikle hipopigmente olabilir . Lezyonlar düz ( makül ), kabarık ( papül ) veya katı kabarık alanlar ( nodüler ) olabilir. Deri lezyonunda duyu kaybı yaşanması, lezyonun cüzzamdan mı yoksa tinea versicolor gibi başka bir bozukluktan mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olabilecek bir özelliktir . Kalınlaşmış sinirler cüzzam ile ilişkilidir ve buna duyu kaybı veya kas zayıflığı eşlik edebilir, ancak karakteristik cilt lezyonu ve duyu kaybı olmadan kas zayıflığı güvenilir bir cüzzam belirtisi olarak kabul edilmez.

Bazı durumlarda, deri yaymalarında aside dirençli cüzzam basilleri tanısal olarak kabul edilir; ancak tanı tipik olarak semptomlara dayalı olarak laboratuvar testleri yapılmadan konur. Bir kişinin yeni bir cüzzam teşhisi varsa ve cüzzam nedeniyle zaten görünür bir sakatlığı varsa, teşhis geç kabul edilir.

Amerika Birleşik Devletleri gibi cüzzamın yaygın olmadığı ülkelerde veya bölgelerde, sağlık hizmeti sağlayıcıları cüzzam ve semptomlarının farkında olmadığı için cüzzam tanısı genellikle gecikir. Erken tanı ve tedavi, cüzzamın ayırt edici özelliği olan sinir tutulumunu ve neden olduğu sakatlığı önler.

Semptomları olmayan kişilerde gizli cüzamı teşhis etmek için önerilen bir test yoktur. Gizli cüzam testi pozitif olan az sayıda insan, anti PGL-1 için pozitiftir. Varlığı lepra M. bakteriyel DNA , bir kullanılarak tespit edilebilir , polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) tabanlı teknik. Bu moleküler test tek başına bir kişiyi teşhis etmek için yeterli değildir, ancak bu yaklaşım, birkaç lezyonu veya atipik bir klinik görünümü olanlar gibi cüzzam geliştirme veya bulaştırma riski yüksek olan birini belirlemek için kullanılabilir.

sınıflandırma

Cüzzamı sınıflandırmak için birkaç farklı yaklaşım mevcuttur. Sınıflandırma yaklaşımları arasında benzerlikler vardır.

  • Dünya Sağlık Örgütü sistemi, bakterilerin çoğalmasına dayalı olarak "paucibakiller" ve "multibakiller" arasında ayrım yapar. (" pauci -" düşük bir miktarı ifade eder.)
  • Ridley-Jopling ölçeği beş derecelendirme sağlar.
  • ICD-10 WHO tarafından geliştirilen olsa, Ridley-Jopling değil sistem kullanır. Ayrıca belirsiz ("I") bir giriş ekler.
  • In MeSH , üç gruplamalar kullanılır.
KİM Ridley-Jopling ICD-10 Açıklama Lepromin testi
paucibakiller tüberküloid ("TT"),
sınırda
tüberküloid ("BT")
A30.1, A30.2 tüberküloit Bir veya daha fazla hipopigmente cilt makülleri ve insan konakçının bağışıklık hücreleri tarafından saldırıya uğrayan hasar görmüş periferik sinirler nedeniyle cilt duyularının kaybolduğu yamalar ile karakterizedir . TT oluşumu ile karakterizedir epitelioid hücre bir çok sayıda granülom epitelioid hücreleri . Bu cüzzam formunda Mycobacterium leprae lezyonda bulunmaz veya çok az sayıda bulunur. Bu cüzzam türü en iyi huyludur. Pozitif
multibakiller orta sınır çizgisi
veya
sınır çizgisi ("BB")
A30.3 sınır çizgisi Borderline cüzam orta şiddettedir ve en yaygın şeklidir. Deri lezyonları tüberküloit cüzamı andırır, ancak daha çok sayıda ve düzensizdir; büyük yamalar tüm uzuvları etkileyebilir ve zayıflık ve duyu kaybı ile birlikte periferik sinir tutulumu yaygındır. Bu tip kararsızdır ve daha çok lepramatöz cüzam gibi olabilir veya tersine dönüş reaksiyonu geçirerek daha çok tüberküloit formuna benzer hale gelebilir.
multibakiller sınırda lepramatöz ("BL")
ve lepromatöz ("LL")
A30.4, A30.5 lepramatöz Simetrik cilt lezyonları , nodüller , plaklar , kalınlaşmış dermis ve burun tıkanıklığı ve burun kanaması ile sonuçlanan burun mukozasının sık tutulumu ile ilişkilidir , ancak tipik olarak, tespit edilebilir sinir hasarı geç olur. İlerlemiş hastalıkta kaş ve kirpik kaybı görülebilir. LL, lezyonlarda epiteloid hücrelerin yokluğu ile karakterizedir . Cüzzamın bu formunda, Mycobacteria leprae lezyonlarda çok sayıda bulunur. Bu, cilt, mukoza zarları, gözler, periferik sinirler, lenf düğümleri ve iç organların genel bir lezyonu ile ortaya çıkan cüzzamın en olumsuz klinik çeşididir. Olumsuz

Cüzzam, deri lezyonları olmaksızın sadece nöral tutulumla da ortaya çıkabilir.

Önleme

Fiziksel ve nörolojik hasar tedavi edilse bile geri döndürülemez olabileceğinden, hastalığın erken tespiti önemlidir. İlaçlar, cüzzamlı kişilerle yaşayanların hastalığa yakalanma riskini ve muhtemelen cüzzamlı kişilerin ev dışında temas kurduğu kişileri azaltabilir. DSÖ, cüzzamlı biriyle yakın temas halinde olan kişilere koruyucu ilaç verilmesini önermektedir. Önerilen önleyici tedavi, halihazırda cüzzam veya tüberkülozu olmayan yetişkinlerde ve 2 yaşından büyük çocuklarda tek doz rifampisindir (SDR). Önleyici tedavi, 2 yıl içinde enfeksiyonlarda %57 ve 6 yıl içinde enfeksiyonlarda %30 azalma ile ilişkilidir.

Bacillus Calmette-Guerin (BCG) aşısı teklifler onun yakından ilişkili hedefe ek olarak cüzam karşı koruma değişken miktarda tüberküloz . İki dozun muhtemelen birden daha iyi çalıştığı gözlemsel çalışmalara dayalı olarak %26 ila %41 etkili (kontrollü denemelere dayalı olarak) ve yaklaşık %60 etkili olduğu görülmektedir. DSÖ, 2018'de doğumda BCG aşısının cüzzam riskini azalttığı ve tüberküloz insidansının yüksek olduğu ülkelerde ve cüzzamlı kişilerde önerildiği sonucuna varmıştır. Cüzzamlı bir kişiyle aynı evde yaşayan kişilerin, bağışıklıklarını %56 oranında artırabilecek bir BCG güçlendirici almaları önerilir. Daha etkili bir aşı geliştirme çalışmaları devam etmektedir.

LepVax adlı yeni bir aşı, 2020'de yayınlanan 24 katılımcı üzerinde ilk cesaret verici sonuçların bildirilmesiyle 2017'de klinik denemelere girdi. Başarılı olursa, bu mevcut ilk cüzzam spesifik aşı olacaktır.

Tedavi

MDT antilepra ilaçları: 2010'dan itibaren standart rejimler

Cüzzam önleyici ilaç

Tedavi için bir dizi leprostatik ajan mevcuttur. Cüzzamı olan tüm insanlar için 3 ilaçlı bir rifampisin , dapson ve klofazimin rejimi, paucibakiller cüzzam için 6 ay ve multibasiller cüzzam için 12 ay önerilir.

Çoklu ilaç tedavisi (MDT) oldukça etkili olmaya devam etmektedir ve insanlar ilk aylık dozdan sonra artık bulaşıcı değildir. Takvimli blister ambalajlarda sunumu sayesinde saha koşullarında güvenli ve kullanımı kolaydır. Tedavi sonrası nüks oranları düşük kalır. Vaka sayısı az olsa da birçok ülkede direnç bildirilmiştir. Rifampisine dirençli cüzzamlı kişiler, florokinolonlar , minosiklin veya klaritromisin gibi ikinci basamak ilaçlarla tedavi edilebilir , ancak daha düşük bakterisidal aktivitelerinden dolayı tedavi süresi 24 aydır . İlaca dirençli cüzam için alternatif rejimlerin potansiyel yararları ve zararları hakkında kanıtlar henüz mevcut değildir.

Cilt değişiklikleri

Sinir hasarı olan kişiler için koruyucu ayakkabılar ülserleri ve ikincil enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir. Kanvas ayakkabılar PVC çizmelerden daha iyi olabilir. Çift sallanan ayakkabı ile diz altı alçı arasında fark olmayabilir.

Topikal ketanserin ülser iyileşmesi üzerinde kliokinol krem veya çinko macunundan daha iyi bir etkiye sahip gibi görünmektedir , ancak bunun kanıtı zayıftır. Cilde uygulanan fenitoin , tuzlu pansumanlarla karşılaştırıldığında cilt değişikliklerini daha fazla iyileştirir.

sonuçlar

Cüzzam 20. yüzyılın ortalarından beri tedavi edilebilir olmasına rağmen, tedavi edilmediği takdirde kalıcı fiziksel bozukluklara ve kişinin sinirlerine, cildine, gözlerine ve uzuvlarına zarar verebilir. Cüzzamın çok bulaşıcı olmamasına ve düşük patojeniteye sahip olmasına rağmen, hastalıkla ilgili hala önemli bir damgalama ve önyargı vardır. Bu damgalama nedeniyle cüzzam, bir kişinin sosyal faaliyetlere katılımını etkileyebilir ve ayrıca ailelerinin ve arkadaşlarının yaşamlarını da etkileyebilir. Cüzzamı olan kişiler de zihinsel sağlıklarıyla ilgili sorunlar için daha yüksek risk altındadır. Sosyal damgalama, iş bulma sorunlarına, finansal zorluklara ve sosyal izolasyona katkıda bulunabilir. Ayrımcılığı azaltma ve cüzzamla ilgili damgalanmayı azaltma çabaları, cüzzamlı kişiler için sonuçların iyileştirilmesine yardımcı olabilir.

epidemiyoloji

2016'da yeni cüzzam vakaları.
2004'te 100.000 kişi başına cüzzam için engelliliğe göre ayarlanmış yaşam yılı
  veri yok
  < 1.5
  1.5–3
  3-4,5
  4.5–6
  6–7,5
  7,5–9
  9–10.5
  10.5–12
  12–13,5
  13,5–15
  15-20
  > 20

2018'de, 2017'ye göre hafif bir düşüşle 208.619 yeni cüzzam vakası kaydedildi. 2015'te yeni cüzzam vakalarının %94'ü 14 ülkeyle sınırlıydı. Hindistan en fazla sayıda yeni vaka bildirdi (bildirilen vakaların %60'ı), onu Brezilya (%13) ve Endonezya (%8 ) izledi . Dünya çapında vaka sayısı düşmeye devam etse de, Brezilya, Güney Asya (Hindistan, Nepal, Butan), Afrika'nın bazı bölgeleri (Tanzanya, Madagaskar, Mozambik) ve batı dahil olmak üzere dünyanın cüzzamın daha yaygın olduğu bölgeleri var. Pasifik. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 150 ila 250 vaka teşhis edilmektedir.

1960'larda, bakteriler o zamanlar en yaygın tedavi seçeneği olan dapson'a direnç geliştirmeye başladığında kaydedilen on milyonlarca cüzzam vakası vardı . Uluslararası (örneğin, WHO'nun "Cüzzamdan Kaynaklanan Hastalık Yükünü Azaltma Küresel Stratejisi") ve ulusal (örneğin, Uluslararası Lepra Karşıtı Dernekler Federasyonu) girişimler, hastalığın toplam sayısını ve yeni vaka sayısını azaltmıştır.

hastalık yükü

Cüzzamın kuluçka süresinin uzun olması, hastalığın başlangıcından sonra tanının gecikmesi ve etkilenen bölgelerde tıbbi bakım eksikliği nedeniyle yeni cüzzam vakalarının sayısını ölçmek ve izlemek zordur. Hastalığın kayıtlı prevalansı , hastalık yükünü belirlemek için kullanılır. Kayıtlı yaygınlık, hastalık teşhisi konan ve belirli bir zamanda MDT ile tedavi gören aktif cüzzam vakalarının sayısını yansıttığından, hastalık yükünün yararlı bir vekil göstergesidir. Prevalans oranı, yine belirli bir zamanda, vakaların meydana geldiği popülasyonda MDT tedavisi için kayıtlı vaka sayısı olarak tanımlanır.

Tarih

Genetikçiler, 2005 yılında karşılaştırmalı genomik kullanarak, insan göç yolları boyunca Doğu Afrika veya Yakın Doğu'dan cüzzamın kökenlerini ve dünya çapındaki dağılımını izlediler. Belirli bölgesel konumlara sahip dört M. leprae türü buldular . Tür 1, ağırlıklı olarak Asya, Pasifik bölgesi ve Doğu Afrika'da görülür; soy 4, Batı Afrika ve Karayipler'de; Avrupa, Kuzey Afrika ve Amerika'da soy 3; ve sadece Etiyopya, Malavi , Nepal, kuzey Hindistan ve Yeni Kaledonya'da 2. soy .

Buna dayanarak, cüzzamın dünyadaki yayılmasının bir haritasını sunarlar. Bu, hastalığın Doğu Afrika'dan Hindistan'a, Batı Afrika'dan Yeni Dünya'ya ve Afrika'dan Avrupa'ya ve bunun tersi olarak alınan göç, kolonizasyon ve köle ticareti yolları boyunca yayılmasını doğrulamaktadır.

Hastalık için en eski iskelet kanıtı , Hindistan'daki Balathal ve Pakistan'daki Harappa arkeolojik alanlarından insan kalıntılarında bulunan MÖ 2000'den kalmadır .

Cüzzam benzeri semptomların tanımlarını geriye dönük olarak tanımlamak zor olsa da, cüzam gibi görünen şey MÖ 460'da Hipokrat tarafından tartışıldı . 1846'da Francis Adams , Romalılar, Yunanlılar ve Araplardan cüzamla ilgili tüm tıbbi ve cerrahi bilgiler ve açıklamalar ve çareler hakkında bir yorum içeren Paulus Aegineta'nın Yedi Kitabı'nı üretti .

Cüzzamın varlığına ilişkin yorumlar, eski Hint ( Atharvaveda ve Kausika Sutra), Yunan ve Orta Doğu ( Tzaraath ) belgesel kaynaklarındaki cilt rahatsızlıklarını tanımlayan açıklamalara dayalı olarak yapılmıştır .

Cüzzam muhtemelen Yunanistan'da veya Orta Doğu'da Ortak Çağ'dan önce yoktu . Modern Avrupalılar tarafından sömürgeleştirilmeden önce Amerika'da yoktu . 19. yüzyılın ortalarına kadar Polinezya'da yoktu .

2009 yılında keşfedilen MÖ 2. binyıldan kalma iskelet kalıntıları, cüzzam için belgelenmiş en eski kanıtları temsil ediyor. Hindistan'ın kuzeybatısındaki Rajasthan'da Balathal'da bulunan kaşifler, eğer hastalık MÖ üçüncü binyılda "İndus Uygarlığı, Mezopotamya ve Mısır arasında önemli bir etkileşimin olduğu bir zamanda Afrika'dan Hindistan'a göç ettiyse, hastalığın Afrika kökenli olduğunu doğrulamak için Hindistan ve Afrika'da cüzzam ek iskelet ve moleküler kanıtı olmak." Kanıtlanmış bir insan vakası, radyokarbon yöntemleriyle MS 1-50'ye tarihlenen Kudüs'ün Eski Şehri'nin yanındaki bir mezarda keşfedilen bir adamın kefenli kalıntılarından alınan DNA ile doğrulandı.

1891 yılında dünya çapında cüzzam Dağılımı

Bununla birlikte, 2018'de yayınlanan bir araştırma, Avrupa'dan kalan kalıntılarda en eski cüzzam suşlarını buldu, en eski suş güneydoğu İngiltere'deki Great Chesterford'dan ve MS 415 ila 545'e kadar uzanıyor. Bu bulgular, cüzzamın yayılması için farklı bir yol önermektedir, yani Batı Avrasya'da ortaya çıkmış olabilir. Bu çalışma aynı zamanda Avrupa'da daha önce belirlenenden daha fazla suş olduğunu da göstermektedir.

Cüzzamın etken maddesi M. leprae , 1873'te Norveç'te GH Armauer Hansen tarafından keşfedilerek , insanlarda hastalığa neden olduğu tespit edilen ilk bakteri oldu.

İlk etkili tedavi ( promin ) 1940'larda kullanıma sunuldu. 1950'lerde dapson tanıtıldı. Daha etkili antilepra ilaçları arayışı, 1960'larda ve 1970'lerde klofazimin ve rifampisin kullanımına yol açtı. Daha sonra, Hintli bilim adamı Shantaram Yawalkar ve meslektaşları, bakteri direncini azaltmayı amaçlayan rifampisin ve dapson kullanarak kombine bir terapi formüle ettiler. Üç ilacı birleştiren çoklu ilaç tedavisi (MDT) ilk olarak 1981'de WHO tarafından önerildi . Bu üç antilepra ilacı hala standart MDT rejimlerinde kullanılmaktadır.

Cüzzamın bir zamanlar oldukça bulaşıcı olduğuna inanılıyordu ve ilk olarak 1530'da tanımlanan frengi gibi cıva ile tedavi edildi. Cüzzam olduğu düşünülen birçok erken vaka aslında frengi olabilirdi.

İlk tedaviye direnç gelişmiştir. 1980'lerin başında MDT'nin tanıtılmasına kadar, cüzzam toplum içinde başarılı bir şekilde teşhis edilemedi ve tedavi edilemedi.

Japonya'da hala sanatoryumlar var (Japonya'nın sanatoryumlarında artık aktif cüzzam vakaları olmamasına ve hayatta kalanların yasalara göre tutulmasına rağmen).

M lepranın bulaşmasında nazal mukozanın önemi 1898 gibi erken bir tarihte Schäffer tarafından, özellikle ülsere mukozanın önemi fark edilmiştir. Cüzzamda plantar ülserasyon mekanizması ve tedavisi ilk olarak Dr Ernest W Price tarafından tanımlanmıştır .

Toplum ve kültür

İki cüzzamlı şehre girişi engellendi, 14. yüzyıl

"Cüzzam" kelimesi Yunanca "λέπος (lépos) - cilt" ve "λεπερός (leperós) - pullu adam" kelimesinden gelir.

Hindistan

İngiliz Hindistan , etkilenenleri kurumsallaştıran ve üremeyi önlemek için onları cinsiyete göre ayıran 1898 Lepra Yasası'nı çıkardı. Yasanın uygulanması zordu, ancak 1983'te ancak çoklu ilaç tedavisi yaygın olarak kullanılabilir hale geldikten sonra yürürlükten kaldırıldı. 1983 yılında, daha önce Ulusal Lepra Kontrol Programı olan Ulusal Lepra Önleme Programı, yöntemlerini sürveyanstan cüzzamlı kişilerin tedavisine değiştirdi. Hindistan hala küresel hastalık yükünün yarısından fazlasını oluşturuyor. DSÖ'ye göre, 2019 yılında Hindistan'daki yeni vakalar 114.451 hastaya düştü (dünyadaki toplam yeni vakaların %57'si). 2019 yılına kadar, eşin cüzzam teşhisi ile boşanma dilekçesi haklı gösterilebilir.

tedavi maliyeti

1995 ve 1999 yılları arasında, DSÖ, Nippon Vakfı'nın yardımıyla, tüm endemik ülkelere, sağlık bakanlıkları aracılığıyla kanalize edilen, kabarcıklı paketlerde ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağladı. Bu ücretsiz hizmet, 2000 yılında ve yine 2005, 2010 ve 2015 yıllarında, çoklu ilaç tedavisi üreticisi Novartis'in DSÖ aracılığıyla yaptığı bağışlarla genişletilmiştir . Ekim 2015'te şirket ile DSÖ arasında imzalanan son anlaşmada, DSÖ tarafından tüm endemik ülkelere ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağlanması 2025 yılının sonuna kadar sürecek. Ulusal düzeyde, ulusal programa bağlı sivil toplum kuruluşları devam edecek. DSÖ tarafından uygun bir ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağlanması.

Tarihsel metinler

Cüzzamın yazılı anlatımları binlerce yıl öncesine dayanmaktadır. Cüzzam olarak tercüme edilen çeşitli cilt hastalıkları, eski Hint metninde, MÖ 600'de Atharava Veda'da görülür . Bir başka Hint metni olan Manusmriti (MÖ 200), hastalığa yakalanmış kişilerle teması yasakladı ve cüzzamlı bir kişiyle evlenmeyi cezalandırdı.

İbranice kök tsara veya tsaraath (צָרַע, – tsaw-rah' - cüzamlı olmak, cüzzamlı olmak) ve Yunanca (λεπρός–lepros), Hansen Hastalığı ile ilgili terimin daha dar kullanımından daha geniş bir sınıflandırmaya sahiptir. . Herhangi bir ilerleyici cilt hastalığı (cildin beyazlaşması veya lekeli ağartılması, artan pullanma, kabuklanma, enfeksiyon, kızarıklık vb..) ya da tüm evlerdeki yüzeyler "cüzzam yasası" kapsamına girdi (Levililer 14:54–57). Talmud (Sifra 63) gibi eski kaynaklar , tzaraatın ritüel kirlilikle bağlantılı ve kumaş, deri veya evlerin yanı sıra cilt üzerinde meydana gelen çeşitli lezyon veya leke tiplerine atıfta bulunduğunu açıkça ortaya koymaktadır . Yeni Ahit örneklerini açıklar İsa cüzzam insanlara şifa Luke 17 bu hastalık arasındaki ilişki her ne kadar, 11: tzaraath ve Hansen hastalığı oluşturulmamıştır.

Cüzzamlı kişilerin kirli olduğuna dair İncil algısı, Levililer 13:44-46'dan bir pasajda bulunabilir . Bu metin cüzamlıyı saf olmayan olarak tanımlarken, cüzzamlı olanlar hakkında açıkça ahlaki bir yargıda bulunmadı. Bazı İlk Hıristiyanlar , cüzamdan etkilenenlerin günahkar davranışları nedeniyle Tanrı tarafından cezalandırıldığına inanıyorlardı. Ahlaki dernekler tarih boyunca varlığını sürdürmüştür. Papa Büyük Gregory (540-604) ve Sevillalı Isidor (560-636), hastalığı olan insanları sapkın olarak kabul etti.

Ortaçağ

Ortaçağ cüzamlı çan

12. ve 13. yüzyıllarda cüzzamlı insanları tedavi etmek için oluşturulan hastanelerin sayısının artmasına bağlı olarak, Orta Çağ'da Batı Avrupa'da cüzzamda bir artış olması muhtemeldir. Yalnızca Fransa'da bu dönemde yaklaşık 2.000 cüzzam vardı.

Ortaçağ topluluklarında cüzzamın toplumsal algısı genellikle korkuydu ve hastalığa yakalanmış kişilerin kirli, güvenilmez ve ahlaki açıdan yozlaşmış oldukları düşünülüyordu. Ana akım toplumdan ayrılma yaygındı ve cüzzamlı kişilerin genellikle kendilerini bu şekilde tanımlayan giysiler giymeleri veya varlıklarını bildiren bir zil taşımaları gerekiyordu. Üçüncü Lateran Konseyi 1179 ve bir 1346 fermanı Kral Edward şehir sınırları cüzamlılar sınırdışı. Hastalığın ahlaki damgası nedeniyle, tedavi yöntemleri hem fiziksel hem de ruhsaldı ve Roma Katolik Kilisesi'nin gözetimi altında leprosariumlar kuruldu .

19. yüzyıl

24 yaşında cüzzamlı bir adam (1886)

Norveç

Norveç, cüzzam takibi ve tedavisi konusunda ilerici bir duruşun bulunduğu yerdi ve Avrupa'nın hastalığı anlamasında etkili bir rol oynadı. 1832'de Dr. JJ Hjort ilk cüzzam araştırmasını gerçekleştirdi ve böylece epidemiyolojik araştırmalar için bir temel oluşturdu. Müteakip araştırmalar, cüzzam nedenlerini incelemek ve enfeksiyon oranını izlemek için ulusal bir cüzzam kayıt defterinin kurulmasıyla sonuçlandı.

Avrupa çapında erken cüzzam araştırmaları, Norveçli bilim adamları Daniel Cornelius Danielssen ve Carl Wilhelm Boeck tarafından yürütülmüştür . Çalışmaları Ulusal Lepra Araştırma ve Tedavi Merkezi'nin kurulmasıyla sonuçlandı. Danielssen ve Boeck, cüzzam bulaşmasının nedeninin kalıtsal olduğuna inanıyorlardı. Bu duruş, üremeyi önlemek için cinsiyetten etkilenenlerin izolasyonunu savunmada etkili oldu.

Sömürgecilik ve emperyalizm

Peder Damien 1889'da ölüm döşeğinde

Avrupa'da cüzzam 1860'larda yeniden düşüşte olsa da, Batılı ülkeler hastalığın gelişmekte olan ülkelerden yayılması korkusu , bakteriyolojinin asgari düzeyde anlaşılması, teşhis yeteneğinin veya hastalığın ne kadar bulaşıcı olduğuna dair bilgi eksikliği ve misyonerlik nedeniyle izolasyon tedavisini benimsedi. aktivite. Büyüyen emperyalizm ve sanayi devriminin baskıları, cüzzamın yaygın olduğu ülkelerde, yani Hindistan'daki İngiliz varlığında Batılı bir varlıkla sonuçlandı . Hindistan'da İngiliz Kolonisi'nden Cerrah-Belediye Başkanı Henry Vandyke Carter tarafından Norveç'i ziyareti sırasında izolasyon tedavi yöntemleri gözlemlenmiş ve bu yöntemler Hindistan'da dini misyonerlerin mali ve lojistik destekleriyle uygulanmıştır . Sömürge ve dini etki ve bununla ilişkili damgalanma, yirminci yüzyılın ortalarına kadar endemik gelişmekte olan ülkelerde cüzzam tedavisi ve kamu algısında önemli bir faktör olmaya devam etti.

damgalama

Etkili tedavi ve eğitim çabalarına rağmen, cüzzam damgası, hastalığın yaygın olduğu gelişmekte olan ülkelerde sorun olmaya devam ediyor. Cüzzam, sosyal damgalanmanın muhtemelen yoksullukla birleştiği yoksul nüfuslar arasında en yaygın olanıdır. Dışlanma, iş kaybı veya aileden ve toplumdan atılma korkuları tanı ve tedavinin gecikmesine neden olabilir.

Halk inançları, eğitim eksikliği ve hastalığın dini çağrışımları, dünyanın birçok yerinde etkilenenlerin sosyal algılarını etkilemeye devam ediyor. Örneğin Brezilya'da folklor, cüzzamın köpekler tarafından bulaştığını, bunun cinsel ilişki ile ilişkili bir hastalık olduğunu ve bazen günahlar veya ahlaki ihlaller için bir ceza olduğu düşünülür (genel olarak diğer hastalıklardan ve talihsizliklerden farklıdır). iradesine Tanrı ). Sosyoekonomik faktörlerin de doğrudan etkisi vardır. Genellikle daha yüksek bir sosyoekonomik sınıfta olanlar tarafından istihdam edilen alt sınıf ev işçileri, hastalığın fiziksel belirtileri ortaya çıktıkça işlerini tehlikede bulabilirler. Hastalıktan kaynaklanan cilt rengi değişikliği ve daha koyu pigmentasyon da sosyal yansımalara sahiptir.

Kuzey Hindistan'daki aşırı durumlarda, cüzzam, "çoğu zaman cüzzamlı bireyler hastalıktan kurtulduktan sonra uzun süre devam eden, yaşam boyu boşanma, tahliye, iş kaybı ve aileden ve toplumdan dışlanma beklentileri yaratan "dokunulmaz" bir statü ile eşittir. ağlar."

Kamu politikası

Dünya Sağlık Örgütü'nün bir hedefi "cüzzamın ortadan kaldırılması" ve 2016 yılında örgüt "Küresel Lepra Stratejisi 2016-2020: Cüzzamsız bir dünyaya doğru hızlanma" başlattı. Cüzzamın ortadan kaldırılması, "toplumdaki cüzzam hastalarının oranının çok düşük seviyelere, özellikle 10.000 nüfus başına bir vakanın altına düşürülmesi" olarak tanımlanmaktadır. Çoklu ilaç tedavisi ile teşhis ve tedavi etkilidir ve çoklu ilaç tedavisinin daha yaygın hale gelmesinden bu yana hastalık yükünde %45'lik bir azalma meydana gelmiştir. Kuruluş, cüzzam tedavisinin halk sağlığı hizmetlerine tam olarak entegre edilmesinin, etkili teşhis ve tedavinin ve bilgiye erişimin önemini vurgulamaktadır. Yaklaşım, hastalığı anlayan sağlık profesyonellerinde bir artışın desteklenmesini ve ülkeler arasındaki koordinasyonu ve veri toplama ve analiz etme metodolojisindeki iyileştirmeleri içeren koordineli ve yenilenmiş bir siyasi taahhüdü içerir.

"Küresel Lepra Stratejisi 2016-2020: Cüzzamdan arınmış bir dünyaya doğru hızlanma" müdahaleleri:

  • Bulaşmayı ve engelliliği azaltmak için çocuklara odaklanan vakaların erken tespiti
  • Gelişmiş sağlık hizmetleri ve marjinalleştirilebilecek insanlar için daha iyi erişim
  • Cüzzamın endemik olduğu ülkeler için, diğer müdahaleler arasında yakın temasların daha iyi taranması, iyileştirilmiş tedavi rejimleri ve cüzzamlı kişilere karşı damgalanma ve ayrımcılığın azaltılmasına yönelik müdahaleler yer alır.

Toplum temelli müdahaleler

Hindistan'daki bazı durumlarda, toplum temelli rehabilitasyon, yerel yönetimler ve STK'lar tarafından benzer şekilde benimsenmektedir. Çoğu zaman, bir topluluk ortamı tarafından yetiştirilen kimlik, yeniden bütünleşmeye tercih edilir ve STK'lardan ve hükümet desteğinden bağımsız öz-yönetim ve kolektif kurum modelleri arzu edilir ve başarılı olmuştur.

Önemli vakalar

Medyada cüzzam

  • İngiliz yazar Graham Greene'in romanı A Burnt-Out Case , Belçika Kongo'daki cüzzamlı bir kolonide geçiyor. Hikaye ayrıca ağırlıklı olarak, cüzamlıların sakatlanmış kurbanları için yeni tedavi ve kolaylıklar tasarlamak için bir doktorla birlikte çalışan hayal kırıklığına uğramış bir mimar hakkındadır; başlık da hastalıktaki sakatlanma ve şekil bozukluğu durumuna işaret etmektedir.
  • Forugh Farrokhzad , 1962'de İran'da bir cüzzam kolonisi hakkında 22 dakikalık bir belgesel yaptı ve The House Is Black başlıklı bir belgesel yaptı . Film, etkilenen insanları insancıllaştırıyor ve "dünyada çirkinlik sıkıntısı yok ama çirkinliğe gözlerimizi kapayarak onu yoğunlaştıracağız" diyerek açılıyor.

Diğer hayvanlar

Amerika Birleşik Devletleri'nin güneyindeki vahşi dokuz bantlı armadillolar ( Dasypus novemcinctus ) genellikle Mycobacterium leprae taşır . Bunun, armadilloların vücut ısısının çok düşük olmasından kaynaklandığına inanılıyor. Cüzzam lezyonları esas olarak cilt ve üst solunum yollarının mukoza zarları gibi daha soğuk vücut bölgelerinde görülür . Armadilloların zırhı nedeniyle cilt lezyonlarını görmek zordur. Göz, burun ve ayak çevresindeki sıyrıklar en sık görülen belirtilerdir. Enfekte armadillolar büyük bir M. leprae rezervuarı oluşturur ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki veya armadilloların ev menzilindeki diğer yerlerdeki bazı insanlar için bir enfeksiyon kaynağı olabilir. Armadillo cüzzamında, hayvanlarda giriş yerinde lezyonlar kalıcı değildir, M. leprae aşılama ve lenf düğümlerinde makrofajlarda çoğalır .

Batı Afrika'daki şempanzelerde yakın zamanda meydana gelen bir salgın, bakterilerin başka türlere bulaşabileceğini ve muhtemelen ek kemirgen konakçılarına sahip olabileceğini gösteriyor.

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

  • Pam Fessler (2020). Carville'in Tedavisi: Cüzzam, Stigma ve Adalet İçin Mücadele . Yaşam hakkı. ISBN'si 978-1631495038.

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar