Leiomyosarkom - Leiomyosarcoma
Leiomyosarkom | |
---|---|
Diğer isimler | ÖYS |
Adrenal venin leiomyosarkomu. Abdominal MR'ın koronal görünümü. Tümör (ok) sağ böbreğin üst kutbundan sağ atriyuma uzanır. | |
Uzmanlık | Hematoloji ve Onkoloji |
Leiomyosarkom , malign ( kanserli ) bir düz kas tümörüdür . Bir iyi huylu bir tümör , aynı doku kaynaklı olarak adlandırılır leiomyom . Leiomyosarkomların leiomyomlardan kaynaklandığı düşünülmemekle birlikte, bazı leiomyoma varyantlarının sınıflandırması gelişmektedir.
Her yıl yaklaşık 100.000 kişiden biri leiomyosarkom (LMS) tanısı almaktadır. LMS, yeni vakaların% 10 ila 20'sini temsil eden en yaygın yumuşak doku sarkomu türlerinden biridir . (Kemiğin leiomyosarkomu daha nadirdir.) Sarkom nadirdir, erişkinlerdeki kanser vakalarının sadece% 1'ini oluşturur. Leiomyosarkomlar çok tahmin edilemez olabilir; uzun süre uykuda kalabilir ve yıllar sonra tekrarlayabilir. Dirençli bir kanserdir, yani genellikle kemoterapi veya radyasyona çok duyarlı değildir . En iyi sonuçlar, cerrahi olarak erken, küçükken ve hala yerinde iken geniş marjlarla çıkarılabildiğinde ortaya çıkar .
Mekanizma
Düz kas hücreleri , rahim, mide ve bağırsaklar, tüm kan damarlarının duvarları ve deri dahil olmak üzere vücudun çoğu yerinde bulunan istemsiz kasları oluşturur , bu nedenle leiomyosarkomlar vücudun herhangi bir yerinde görünebilir. En sık rahim , mide , ince bağırsak ve retroperitonda bulunurlar .
Rahim leiomyosarkomları, rahmin kas tabakasındaki düz kastan gelir. Kutanöz leiomyosarkomlar , ciltteki pilo-erektör kaslarından kaynaklanır . Gastrointestinal leiomyosarkomlar, GI kanalındaki düz kastan veya alternatif olarak bir kan damarından gelebilir. Diğer birincil alanların çoğunda - retroperitoneal ekstremite (karın içinde, bağırsakların arkasında), gövde, abdominal organlar, vb. - leiomyosarkomlar, bir kan damarının ( tunika media ) kas tabakasından büyüyor gibi görünmektedir . Bu nedenle, bir leiomyosarkom, vücudun herhangi bir yerinde bir kan damarından birincil bir menşe yerine sahip olabilir.
Tümörler genellikle hemorajik ve yumuşaktır ve mikroskobik olarak pleomorfizm, bol miktarda (10 yüksek güç alanında 15-30) anormal mitotik figürler ve pıhtılaşma tümör hücresi nekrozu ile işaretlenir. İğ hücreli karsinom, iğsi hücreli melanom , fibrosarkom , malign periferik sinir kılıfı tümörü ve hatta bifenotipik sinonazal sarkomu içeren ayırıcı tanı geniştir.
Teşhis
LMS tanısı yumuşak doku biyopsisi yapılarak ve histopatolojisi incelenerek yapılır.
Tedavi
Mümkün olduğunca geniş bir çıkarılma payı olan cerrahi, genellikle LMS'ye saldırmanın en etkili ve tercih edilen yolu olmuştur. Bununla birlikte, cerrahi sınırlar darsa veya tümörden arınmışsa veya tümör hücrelerinin geride kaldığı bazı durumlarda, kemoterapi veya radyasyonun net bir hayatta kalma faydası sağladığı gösterilmiştir. LMS radyasyona ve kemoterapiye dirençli olma eğilimindeyken, her vaka farklıdır ve sonuçlar büyük ölçüde değişebilir.
Metastatik (yaygın) hastalık için kemoterapi ve hedefe yönelik tedaviler ilk seçimlerdir. Kemoterapi rejimleri şunlardır: doksorubisin / ifosfamid ve doksorubisin kombinasyonu / gemsitabin ve dosetaksel / trabectedin ; pazopanib , metastatik leiomyosarkomda ikinci basamak olarak kullanılan hedefe yönelik tedavidir ve iyi tolere edilir.
Uterus kaynaklı LMS genellikle hormonal tedavilere yanıt verir. 2020 itibariyle, uterus LMS için birkaç klinik çalışma aktiftir.
Önemli durumlar
Leiomyosarkomu olan kişiler şunları içerir:
- Foxes için 300'den fazla maça çıkan Leicester City futbolcusu Keith Weller , 47 gol attı. Ayrıca, İngiltere'ye dört maçta bir gol attı.
- Katie Fiyat
- Kanadalı halk sağlığı hekimi Sheela Basrur (1956–2008) 2006 yılında uterin leiomyosarkom geliştirdi.
- Amerikalı aktris Diana Sands
- Kanadalı komedyen Irwin Barker , leiomyosarkoma ile olan savaşını kronikleştiren That My Time adlı bir belgeselde yer aldı .
- EJ McGuire , uzun süredir profesyonel buz hokeyi koçu, izci ve Ulusal Hokey Ligi Merkez İzcilik Bürosu başkan yardımcısı
- Amerikalı yazar Ellis Avery , Stonewall Kitap Ödülü'nü iki kez kazandı
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
Sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |