Leiomyosarkom - Leiomyosarcoma

Leiomyosarkom
Diğer isimler ÖYS
Adrenal venin leiomyosarkomu 1.jpg
Adrenal venin leiomyosarkomu. Abdominal MR'ın koronal görünümü. Tümör (ok) sağ böbreğin üst kutbundan sağ atriyuma uzanır.
Uzmanlık Hematoloji ve Onkoloji

Leiomyosarkom , malign ( kanserli ) bir düz kas tümörüdür . Bir iyi huylu bir tümör , aynı doku kaynaklı olarak adlandırılır leiomyom . Leiomyosarkomların leiomyomlardan kaynaklandığı düşünülmemekle birlikte, bazı leiomyoma varyantlarının sınıflandırması gelişmektedir.

Her yıl yaklaşık 100.000 kişiden biri leiomyosarkom (LMS) tanısı almaktadır. LMS, yeni vakaların% 10 ila 20'sini temsil eden en yaygın yumuşak doku sarkomu türlerinden biridir . (Kemiğin leiomyosarkomu daha nadirdir.) Sarkom nadirdir, erişkinlerdeki kanser vakalarının sadece% 1'ini oluşturur. Leiomyosarkomlar çok tahmin edilemez olabilir; uzun süre uykuda kalabilir ve yıllar sonra tekrarlayabilir. Dirençli bir kanserdir, yani genellikle kemoterapi veya radyasyona çok duyarlı değildir . En iyi sonuçlar, cerrahi olarak erken, küçükken ve hala yerinde iken geniş marjlarla çıkarılabildiğinde ortaya çıkar .

Mekanizma

Düz kas hücreleri , rahim, mide ve bağırsaklar, tüm kan damarlarının duvarları ve deri dahil olmak üzere vücudun çoğu yerinde bulunan istemsiz kasları oluşturur , bu nedenle leiomyosarkomlar vücudun herhangi bir yerinde görünebilir. En sık rahim , mide , ince bağırsak ve retroperitonda bulunurlar .

Rahim leiomyosarkomları, rahmin kas tabakasındaki düz kastan gelir. Kutanöz leiomyosarkomlar , ciltteki pilo-erektör kaslarından kaynaklanır . Gastrointestinal leiomyosarkomlar, GI kanalındaki düz kastan veya alternatif olarak bir kan damarından gelebilir. Diğer birincil alanların çoğunda - retroperitoneal ekstremite (karın içinde, bağırsakların arkasında), gövde, abdominal organlar, vb. - leiomyosarkomlar, bir kan damarının ( tunika media ) kas tabakasından büyüyor gibi görünmektedir . Bu nedenle, bir leiomyosarkom, vücudun herhangi bir yerinde bir kan damarından birincil bir menşe yerine sahip olabilir.

Tümörler genellikle hemorajik ve yumuşaktır ve mikroskobik olarak pleomorfizm, bol miktarda (10 yüksek güç alanında 15-30) anormal mitotik figürler ve pıhtılaşma tümör hücresi nekrozu ile işaretlenir. İğ hücreli karsinom, iğsi hücreli melanom , fibrosarkom , malign periferik sinir kılıfı tümörü ve hatta bifenotipik sinonazal sarkomu içeren ayırıcı tanı geniştir.

Teşhis

Leiomyosarkom histopatolojisi , sıklıkla çekirdeklerin her iki ucunda sitoplazmik vakuoller ve sık mitozlarla birlikte değişken atipi gösterir.

LMS tanısı yumuşak doku biyopsisi yapılarak ve histopatolojisi incelenerek yapılır.

Tedavi

Mümkün olduğunca geniş bir çıkarılma payı olan cerrahi, genellikle LMS'ye saldırmanın en etkili ve tercih edilen yolu olmuştur. Bununla birlikte, cerrahi sınırlar darsa veya tümörden arınmışsa veya tümör hücrelerinin geride kaldığı bazı durumlarda, kemoterapi veya radyasyonun net bir hayatta kalma faydası sağladığı gösterilmiştir. LMS radyasyona ve kemoterapiye dirençli olma eğilimindeyken, her vaka farklıdır ve sonuçlar büyük ölçüde değişebilir.

Metastatik (yaygın) hastalık için kemoterapi ve hedefe yönelik tedaviler ilk seçimlerdir. Kemoterapi rejimleri şunlardır: doksorubisin / ifosfamid ve doksorubisin kombinasyonu / gemsitabin ve dosetaksel / trabectedin ; pazopanib , metastatik leiomyosarkomda ikinci basamak olarak kullanılan hedefe yönelik tedavidir ve iyi tolere edilir.

Uterus kaynaklı LMS genellikle hormonal tedavilere yanıt verir. 2020 itibariyle, uterus LMS için birkaç klinik çalışma aktiftir.

Önemli durumlar

Leiomyosarkomu olan kişiler şunları içerir:

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar