Sözdebulbar etkisi - Pseudobulbar affect

psödobulbar etkisi
Diğer isimler duygusal inkontinans
uzmanlık psikiyatri , nöroloji
nedenler Beyin travması, ALS

Psödobulbar etki ( PBA ) veya duygusal inkontinans , kontrol edilemeyen ağlama , gülme , öfke veya diğer duygusal görüntülerle karakterize bir tür duygusal rahatsızlıktır . PBA, nörolojik bir bozukluğa veya beyin hasarına ikincil olarak ortaya çıkar . Hastalar kendilerini sadece orta derecede üzücü olan bir şeyde kontrolsüz bir şekilde ağlarken bulabilirler ve kendilerini birkaç dakika durduramazlar. Bölümler aynı zamanda ruh hali ile uyumsuz olabilir: örneğin bir hasta sinirlendiğinde veya sinirlendiğinde kontrolsüz bir şekilde gülebilir. Bazen, bölümler duygusal durumlar arasında geçiş yapabilir ve hastanın kahkaha krizlerine dönüşmeden önce kontrolsüz bir şekilde ağlamasına neden olabilir.

Duygusal kararsızlık olarak da adlandırılan psödobulbar etki, genellikle akıl hastalıkları ve belirli kişilik bozukluklarında görülen duygusal dengesizlikten kaynaklanan kararsız duygudurum veya kararsız duygularla karıştırılmamalıdır .

Belirti ve bulgular

Bozukluğun temel özelliği, gülme, ağlama, öfke veya yukarıdakilerin tümünün davranışsal tepkisini sergilemek için patolojik olarak düşük bir eşik olmasıdır. Etkilenen bir kişi, belirgin bir motive edici uyaran olmaksızın veya altta yatan nörolojik bozukluğun başlangıcından önce böyle bir duygusal tepki ortaya çıkarmayacak olan uyaranlara yanıt olarak gülme, ağlama, öfke veya bunların bir kombinasyonunu sergiler . Bazı hastalarda, duygusal tepkinin yoğunluğu abartılı olmakla birlikte, duygusal gösterimin karakteriyle uyumlu bir duygusal değerliliğe sahip bir uyaran tarafından kışkırtılır. Örneğin, üzücü bir uyaran, hastanın normalde belirli bir durumda sergileyeceği bir iç çekme yerine patolojik olarak abartılı bir ağlama tepkisine neden olur.

Bununla birlikte, diğer bazı hastalarda, duygusal gösterimin karakteri, kışkırtan uyaranın duygusal değerliliği ile uyumsuz ve hatta çelişkili olabilir veya net bir değeri olmayan bir uyaran tarafından teşvik edilebilir. Örneğin, bir hasta üzücü haberlere yanıt olarak gülebilir veya herhangi bir duygusal alt tonlama olmaksızın uyaranlara yanıt olarak ağlayabilir veya bir kez kışkırtıldığında, bölümler gülmeden ağlamaya geçebilir veya tam tersi olabilir.

PBA semptomları, kalıcı ve aralıksız bölümlerle şiddetli olabilir. Özellikler şunları içerir:

  • Başlangıç ​​ani ve tahmin edilemez olabilir ve bazı hastalar tarafından nöbet gibi geliyor olarak tanımlanmıştır;
  • Patlamaların tipik süresi birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadardır; ve,
  • Patlamalar günde birkaç kez olabilir.

Nörolojik bozukluğu olan birçok insan, kontrol edilemeyen gülme, ağlama veya öfke nöbetleri sergilerler ve bunlar ya abartılı ya da içinde bulundukları bağlamla çelişir. Hastaların önemli bilişsel eksiklikleri (örneğin, Alzheimer ) olduğu durumlarda, bunun daha büyük bir duygusal düzensizlik biçiminin aksine gerçek PBA olup olmadığı belirsiz olabilir, ancak sağlam bilişi olan hastalar genellikle semptomu rahatsız edici olarak bildirirler. Hastalar, epizodlarının en iyi ihtimalle kısmen gönüllü kontrole uygun olduğunu ve travmatik beyin hasarında olduğu gibi ciddi bir zihinsel durum değişikliği yaşamadıkça, genellikle sorunlarına ilişkin içgörüye sahip olduklarını ve duygusal görüntülerini uygunsuz ve karakter dışı olarak değerlendirdiklerini bildirirler. PBA'nın klinik etkisi, hastaları engelleyici olabilen aralıksız ve kalıcı semptomlarla şiddetli olabilir ve bakım verenlerin yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir.

Sosyal etki

PBA, bu hastalıkların fiziksel semptomları kadar derinden engelleyici olmasa da, bireylerin sosyal işlevlerini ve başkalarıyla ilişkilerini önemli ölçüde etkileyebilir. Bu tür ani, sık, aşırı, kontrol edilemeyen duygusal patlamalar, sosyal geri çekilmeye yol açabilir ve günlük yaşam aktivitelerine, sosyal ve profesyonel uğraşlara müdahale edebilir ve genel sağlık bakımını azaltabilir. Örneğin, ALS ve MS hastaları genellikle bilişsel olarak normaldir. Bununla birlikte, kontrol edilemeyen duyguların ortaya çıkması genellikle dikkat eksikliği/hiperaktivite bozukluğu , Parkinson hastalığı , serebral palsi , otizm , epilepsi ve migren gibi birçok ek nörolojik bozuklukla ilişkilidir . Bu, hasta için sosyal etkileşimlerden kaçınmaya yol açabilir ve bu da onların başa çıkma mekanizmalarını ve kariyerlerini bozar .

PBA ve depresyon arasında ayrım yapmak için çeşitli kriterler mevcuttur.

Depresyon

PBA sıklıkla klinik depresyon veya bipolar bozukluk olarak yanlış teşhis edilebilir ; ancak, birçok açık ayrım mevcuttur.

Olarak depresif ve iki kutuplu bozukluklar , ağlama, öfke veya kahkaha tipik göstergesidir ruh PDA'da meydana ağlama patolojik görüntüler, altta yatan bir ruh hali veya büyük ölçüde bir ruh hali veya ortaya çıkarmak uyaran aşan aksine genellikle oysa. Ek olarak, depresyonu PBA'dan ayırmanın anahtarı süredir: PBA epizodları anidir, epizodik bir şekilde meydana gelirken, depresyonda ağlama daha sürekli bir sunumdur ve altta yatan ruh hali ile yakından ilişkilidir. PBA'da kişinin ağlama, öfke veya diğer duygusal görüntüler üzerinde sahip olduğu kontrol düzeyi minimaldir veya yoktur, oysa depresyondan muzdarip olanlar için duygusal ifade (tipik olarak ağlama) duruma göre modüle edilebilir. Benzer şekilde, PBA'lı hastalarda ağlama ataklarının tetikleyicisi spesifik olmayabilir, minimal olabilir veya duruma uygun olmayabilir, ancak depresyonda uyaran duygudurumla ilgili duruma özgüdür. Bu farklılıklar yandaki Tabloda özetlenmiştir.

Bazı durumlarda, depresif ruh hali ve PBA bir arada bulunabilir. Depresyon, nörodejeneratif hastalığı veya inme sonrası sekeli olan hastalarda en sık görülen duygusal değişikliklerden biri olduğundan, sıklıkla PBA ile birlikte görülür. Komorbidite, depresyonun PBA'dan farklı olduğunu ve PBA tanısı için gerekli olmadığını ve bu tanıyı dışlamadığını ima eder.

nedenler

Bu sıklıkla zayıflatıcı duruma dahil olan spesifik patofizyoloji hala araştırılmaktadır; PBA'nın birincil patojenik mekanizmaları tartışmalıdır. Wilson ve Oppenheim gibi ilk araştırmacılar tarafından kurulan bir hipotez, yukarıdan aşağıya bir modelde duygusal ifadeyi modüle etmede kortikobulbar yolların rolüne vurgu yaptı ve PBA'nın, inen kortikobulbar yoldaki iki taraflı lezyonların gönüllü olarak başarısızlığa neden olması durumunda ortaya çıktığını teorileştirdi. beyin sapındaki gülme/ağlama merkezlerinin disinhibisyonuna veya serbest bırakılmasına yol açan duygunun kontrolü. Diğer teoriler prefrontal korteksi içerir .

ikincil durum

PBA, nörolojik hastalık veya beyin hasarına ikincil olarak ortaya çıkan ve duyguların motor çıktısının üretilmesini ve düzenlenmesini kontrol eden sinir ağlarının bozulmasından kaynaklandığı düşünülen bir durumdur . PBA en yaygın gibi nörolojik yaralanmaları olan kişilerde gözlenen travmatik beyin hasarı (TBI) ve inme ve bu gibi nörolojik hastalıklar demanslar de dahil olmak üzere , Alzheimer hastalığı , dikkat eksikliği / hiperaktivite bozukluğu (ADHD), multipl skleroz (MS), Amyotrofik lateral skleroz ( ALS) ve Parkinson hastalığı (PD). Hipertiroidizm , Graves hastalığı veya depresyon ile birlikte hipotiroidizm belirtisi olarak bildirilmiştir .

PBA ayrıca beyin tümörleri , Wilson hastalığı , sifilitik psödobulbar felç ve çeşitli ensefalitler dahil olmak üzere çeşitli diğer beyin bozuklukları ile birlikte gözlenmiştir . PBA ile ilişkili daha nadir durumlar arasında gelastik epilepsi , dakristik epilepsi, santral pontin miyelinoliz , olivopontinoserebellar atrofi , lipid depolama hastalıkları , kimyasal maruziyet (örn., nitröz oksit ve insektisitler ), fou rire prodromique ve Angelman sendromu bulunur .

Bu birincil nörolojik yaralanmaların ve hastalıkların beyindeki kimyasal sinyalleri etkilediği ve bunun da duygusal ifadeyi kontrol eden nörolojik yolları bozduğu varsayılmaktadır.

Felç

PBA, %28 ila %52 arasında bildirilen bir dizi prevalans oranıyla , en sık bildirilen inme sonrası davranışsal sendromlardan biridir. Daha yüksek prevalans oranları, daha yaşlı veya daha önce inme öyküsü olan inme hastalarında bildirilme eğilimindedir. İnme sonrası depresyon ile PBA arasındaki ilişki karmaşıktır, çünkü depresif sendrom inme geçirenlerde de yüksek sıklıkta ortaya çıkar. PBA'lı inme sonrası hastalar, PBA'sı olmayan inme sonrası hastalardan daha depresiftir ve bir depresif sendromun varlığı, PBA semptomlarının ağlayan tarafını şiddetlendirebilir.

Çoklu skleroz

Son çalışmalar, multipl sklerozlu (MS) hastaların yaklaşık %10'unun en az bir duygusal değişkenlik dönemi yaşayacağını göstermektedir. PBA genellikle hastalığın sonraki evreleri ile ilişkilidir (kronik ilerleyici evre). MS hastalarında PBA, daha ciddi zihinsel bozulma, fiziksel sakatlık ve nörolojik sakatlık ile ilişkilidir.

Amyotrofik Lateral skleroz

Prevalansı araştırmak için özel olarak tasarlanmış bir çalışma, amyotrofik lateral sklerozlu (ALS) hastaların %49'unun ayrıca PBA'ya sahip olduğunu bulmuştur. PBA, ALS süresi ile ilişkili görünmemektedir. Birçok hastanın bilmediği ve hekiminden bilgi almadığı bir ALS belirtisidir.

Travmatik beyin hasarı

Bir klinik ortamında 301 ardışık vakayı içeren bir çalışma, %5 prevalans bildirmiştir. PBA, daha şiddetli kafa travması olan hastalarda meydana geldi ve psödobulber palsi düşündüren diğer nörolojik özelliklerle çakıştı.

Amerika Beyin Hasarı Derneği (BIAA), ankete katılanların yaklaşık %80'inin PBA semptomları yaşadığını belirtmektedir. Yakın tarihli bir araştırmadan elde edilen sonuçlar, travmatik beyin hasarı ile ilişkili PBA prevalansının hayatta kalanların %55'inden fazlasını aştığını tahmin etmektedir.

Tedavi

Hastaların, ailelerin ve bakıcıların eğitimi, uygun PBA tedavisinin önemli bir bileşenidir. PBA ile ilişkili ağlama, yanlış bir şekilde depresyon olarak yorumlanabilir; gülmek utanç verici olabilir, öfke zayıflatıcı olabilir. Bu nedenle, aileler ve bakıcılar için PBA'nın patolojik doğasını ve bunun yönetilebilir bir istemsiz sendrom olduğuna dair güvenceyi tanımaları çok önemlidir. Geleneksel olarak, sertralin , fluoksetin , sitalopram , nortriptilin ve amitriptilin gibi antidepresanlar bir miktar etkinlikle reçete edilmiştir.

İlaç tedavisi

Dekstrometorfan hidrobromür , beyindeki öksürük refleksini tetikleyen sinyalleri etkiler. Öksürük kesici olarak kullanılır, ancak bazen tıbbi olarak ağrı kesici olarak kullanılabilir ve aynı zamanda eğlence ilacı olarak da kullanılır.

Kinidin sülfat , kalbin atış şeklini etkiler ve genellikle belirli kalp ritmi bozuklukları olan kişilerde kullanılır. Ayrıca sıtmayı tedavi etmek için kullanılır. Metabolik bir inhibitör olarak kinidin sülfat, "dekstrometorfan için büyük bir biyotransformasyon yolunu katalize eden sitokrom P450 2D6'yı rekabetçi bir şekilde inhibe ederek plazma dekstrometorfanın seviyelerini arttırır" ve terapötik dekstrometorfan konsantrasyonlarını mümkün kılar.

Dekstrometorfan/kinidin , bu iki jenerik ilacın bir kombinasyonudur ve 29 Ekim 2010'da onaylanan PBA tedavisi için FDA onaylı ilk ilaçtır.

Bu çok merkezli çalışma için, "Amaçlar... iki farklı dozda AVP-923'ün [Dekstrometorfan/kinidin kombinasyonu]...plaseboya kıyasla güvenliğini, tolere edilebilirliğini ve etkinliğini değerlendirmekti." Bu çalışmanın koşulları ve sonuçları aşağıdaki gibidir:

Bir çalışma alanında toplam 326 katılımcı, üç doz seçeneğinden birini aldı. "YÖNTEMLER: 12 haftalık randomize, çift kör bir çalışmada, klinik olarak anlamlı PBA'sı olan ALS ve MS hastalarına" aşağıdakilerden birinin günde iki kez dozu verildi:

  • plasebo (S=109)
  • dekstrometorfan hidrobromür 30 mg/kinidin sülfat 10 mg (N=110)
  • Nuedexta – dekstrometorfan hidrobromür 20 mg/kinidin sülfat 10 mg (N=107)

283 hasta (%86.8) çalışmayı tamamladı. PBA epizodlarının sayısı (gülme, ağlama veya agresif patlamalar), ilaç kombinasyonu seçenekleri için plaseboya göre sırasıyla %47 ve %49 daha düşüktü (deneyin sonuç ölçütlerine göre). "Ortalama CNS-LS puanları", plasebo için 5,7 puanlık bir düşüşe karşılık, her iki ilaç kombinasyonu seçeneği için 8,2 puan azaldı.

Genel olarak, deneme, her iki dozajın da güvenli ve iyi tolere edildiği bir dekstrometorfan ve kinidin kombinasyonunun alınmasından istatistiksel olarak anlamlı bir fayda gösterdi. Bir katılımcının "algılanan sağlık durumunu... sekiz sağlık kavramını ölçmek: canlılık, fiziksel işlev, bedensel ağrı, genel sağlık algıları, fiziksel rol-, duygusal rol-, sosyal rol işlevi ve zihinsel sağlık"ı ölçen ikincil bir hedef için, daha yüksek dozaj, özellikle sosyal işlevsellik ve zihinsel sağlık ölçümlerinde iyileşme gösterdi.

epidemiyoloji

Prevalans tahminleri, yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde PBA'lı kişilerin sayısını 1,5 ila 2 milyon arasına yerleştirir; bu, tahminin en üst noktasında bile ABD nüfusunun %1'inden az olacaktır. Bazıları, sayının muhtemelen daha yüksek olduğunu ve klinisyenlerin PBA'yı eksik teşhis ettiğini iddia ediyor. Bununla birlikte, 2 milyonluk yaygınlık tahmini, çevrimiçi bir ankete dayanmaktadır. Risk altındaki gruplarda kendi kendini seçen bilgisayar konusunda bilgili hastalar, kendi semptomlarını değerlendirdi ve kendi kendilerine teşhislerini sundular. Hiçbir doktor veya klinik verileri doğrulamadı. Katılım motivasyonu, sonuçları çarpıtacak olan semptomların varlığından etkilenmiş olabilir. Gerçek prevalans, tahmin edilenden çok daha düşük olabilir.

Tarih

Charles Darwin tarafından İnsan ve Hayvanlarda Duyguların İfadesi 1872'de yayınlandı. Bölüm VI, "İnsanın Özel İfadeleri: Acı Çekmek ve Ağlamak"ta Darwin, ağlamanın kabul edilebilirliğindeki kültürel farklılıkları ve acıya verilen bireysel tepkilerdeki geniş farklılıkları tartışır. . Bölümde şu cümle yer almaktadır:

Bununla birlikte, tüm kısıtlamaların eksikliğinden kaynaklandığı için, deliler tarafından bolca gözyaşı dökülmesine çok fazla vurgu yapmamalıyız; hemipleji, beyin harabiyeti ve yaşlılık çürümesi gibi belirli beyin hastalıklarının ağlamaya neden olma özel bir eğilimi vardır.

terminoloji

Tarihsel olarak, psödobulbar etki, patolojik kahkaha ve ağlama, duygusal değişkenlik, duygusallık, duygusal düzensizlik veya daha yakın zamanda istemsiz duygusal ifade bozukluğu dahil olmak üzere bozukluk için kullanılan çeşitli terimler olmuştur. Psödobulbar ( sözde + bulbar ) terimi , semptomların bulbar lezyonunun (yani medulla oblongata'daki bir lezyon) neden olduğu belirtilere benzer göründüğü fikrinden geldi .

Zorla ağlama, istemsiz ağlama, patolojik duygusallık ve duygusal inkontinans gibi terimler daha az sıklıkta da olsa kullanılmıştır.

popüler kültürde

2019 filmi Joker'in ana karakteri Arthur Fleck, Joaquin Phoenix'in karakterinin imza gülüşü için ilham kaynağı olarak kullandığı söylenen sahte bulbar etkisi belirtileri gösteriyor .

2019 yapımı Parazit filminde Ki-woo karakteri kafa travması geçiriyor ve yalancı bulbar etkisinden etkilendiği açıkça belirtilmese de filmde olan tüm olayları düşünürken gülmekten kendini alamadığından bahsediyor.

Tıbbi televizyon programı House 7. sezon 8. bölümde (" Küçük Kurbanlar "), Kuno Becker tarafından canlandırılan Ramon Silva karakteri , Marburg'un multipl skleroz çeşidinden muzdaripken, kontrol edilemeyen uyumsuz kahkahalarla psödobulbar etki gösterir.

The Good Fight'ın 3. sezon, 9. bölümünde , harici bir denetçi olan Brenda DeCarlo karakteri, kontrol edilemeyen uyumsuz kahkahalarla sahte bulbar etkisi gösteriyor.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma