Keratokonus - Keratoconus

Keratokonus
Diğer isimler KC, KCN, konik kornea
Keratokonus-Munsons-sign-USA-1965.jpg
Keratokonusun özelliği olan "koni şeklindeki kornea"
Telaffuz
uzmanlık Oftalmoloji , optometri
Belirtiler Bulanık görme , miyopluk , ışık hassasiyeti
Her zamanki başlangıç Erken yetişkinlik
nedenler Bilinmeyen
teşhis yöntemi Yarık lamba sınavı
Tedavi Gözlük , kontaklar , ameliyat
Sıklık ~2.000 kişide 1

Keratokonus ( KC ), korneanın ilerleyici incelmesi ile sonuçlanan bir göz bozukluğudur . Bu, bulanık görme , çift ​​görme , miyopluk , düzensiz astigmatizma ve düşük yaşam kalitesine yol açan ışık hassasiyeti ile sonuçlanabilir . Genellikle her iki göz de etkilenir. Daha ciddi vakalarda korneada bir yara izi veya daire görülebilir.

Nedeni bilinmemekle birlikte, genetik , çevresel ve hormonal faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır . Keratokonuslu ebeveyni, kardeşi veya çocuğu olan hastalarda kornea ektazisi gelişme riski, etkilenen akrabası olmayan hastalara göre 15 ila 67 kat daha fazladır. Önerilen çevresel faktörler arasında gözlerin ovuşturulması ve alerjiler yer alır . Altta yatan mekanizma, korneanın bir koni şekline dönüşmesini içerir . Teşhis çoğunlukla topografya ile yapılır. Topografi, korneanın eğriliğini ölçer ve korneanın renkli bir “haritasını” oluşturur. Keratokonus, bu haritaların görünümünde çok belirgin değişikliklere neden olur ve bu da doktorların teşhis koymasını sağlar.

Başlangıçta durum tipik olarak gözlük veya yumuşak kontakt lenslerle düzeltilebilir . Hastalık ilerledikçe özel kontakt lensler gerekebilir. Çoğu insanda hastalık, ciddi görme sorunları olmaksızın birkaç yıl sonra stabilize olur. 2016 yılında FDA, keratokonusun ilerlemesini durdurmak için kornea kollajen çapraz bağlanmasını onayladı. Bazı durumlarda, korneanın dikleşmesi, yara izi kalması veya lens intoleransı nedeniyle kornea tehlikeli derecede inceldiğinde veya kontakt lenslerle artık yeterli görüş sağlanamadığında, kornea çapraz bağlama bir seçenek değildir ve kornea nakli gerekebilir.

Keratokonus yaklaşık 2.000 kişiden 1'ini etkiler. Bununla birlikte, bazı tahminler, insidansın 400 kişide 1 kadar yüksek olabileceğini düşündürmektedir. En sık olarak geç çocukluktan erken yetişkinliğe kadar ortaya çıkar. Tüm popülasyonlarda görülmekle birlikte , Asya kökenliler gibi belirli etnik gruplarda daha sık olabilir . Sözcük, kornea anlamına gelen Yunanca kéras ve koni anlamına gelen Latince cōnus'tan gelmektedir.

Belirti ve bulgular

Keratokonuslu bir kişinin gördüğü çoklu görüntülerin simülasyonu .
"... bir mum, bakıldığında, birbirine karışan bir dizi ışık gibi görünür" - Nottingham

Erken keratokonusu olan kişiler genellikle görmelerinde küçük bir bulanıklık veya bozulmanın yanı sıra ışığa karşı artan hassasiyet fark eder ve okuma veya sürüş için düzeltici lensler arayan klinisyenlerini ziyaret eder. Erken evrelerde keratokonus semptomları , gözün diğer kırma kusurlarından farklı olmayabilir . Hastalık ilerledikçe görme, bazen düzensiz astigmatizma nedeniyle hızla bozulur. Görme keskinliği tüm mesafelerde bozulur ve gece görüşü genellikle zayıftır. Bazı kişilerin bir gözünde diğer gözden belirgin şekilde daha kötü görme vardır. Hastalık asimetrik olsa da genellikle iki taraflıdır. Bazı geliştirmek fotofobi (parlak ışığa duyarlılık), göz yorgunluğunu okumak için veya bakmaya devam gelen kaşıntı göz, normal olarak çok az veya hiçbir doyuma yol yoktur ağrı . Aydınlık cisimlerin her noktada aynı yoğunlukta silindirik borular gibi görünmesine neden olabilir.

Keratokonuslu bir kişi tarafından görüldüğü gibi son derece yüksek kontrastlı ışık kaynaklarıyla yapılan çoklu görüntüler

Keratokonusun klasik semptomu, monoküler poliopi olarak bilinen çoklu "hayalet" görüntülerin algılanmasıdır . Bu etki, koyu bir arka plan üzerinde bir ışık noktası gibi yüksek kontrastlı bir alanda en açık şekilde görülür . Keratokonuslu bir kişi sadece bir noktayı görmek yerine, noktanın kaotik bir düzende dağılmış birçok görüntüsünü görür. Bu kalıp genellikle günden güne değişmez, ancak zamanla genellikle yeni biçimler alır. İnsanlar ayrıca genellikle ışık kaynaklarının etrafındaki çizgilenme ve parlama bozulmalarını fark eder . Hatta bazıları kalp atışlarıyla birlikte görüntülerin zaman içinde birbirine göre hareket ettiğini fark eder. Keratokonusta gözün baskın optik aberasyonu komadır . Kişinin yaşadığı görsel bozulma, biri kornea yüzeyinin düzensiz deformasyonu, diğeri ise açıkta kalan yüksek noktalarında oluşan yara izi olmak üzere iki kaynaktan gelir. Bu faktörler, bir görüntüyü retinadaki farklı konumlara eşleyen kornea üzerinde bölgeler oluşturmak üzere hareket eder . Karanlığa uyarlanmış göz bebeği korneanın düzensiz yüzeyini daha fazla ortaya çıkarmak için genişlediğinden , düşük ışık koşullarında etki daha da kötüleşebilir .

Genetik

Altı genin durumla ilişkili olduğu bulunmuştur. Bu genler arasında BANP-ZNF469 , COL4A4 , FOXO1 , FNDC3B , IMMP2L ve RXRA-COL5A1 bulunur . Diğerleri de muhtemelen vardır.

Keratokonuslu ebeveyni, kardeşi veya çocuğu olan hastalarda, kornea ektazisi gelişme riski, etkilenen akrabası olmayan hastalara göre 15 ila 67 kat daha fazladır.

patofizyoloji

Teşhisten altı yıl sonra alınan bir keratokonik kornea örneği: ince stroma, buruşuk arka yüzey

Önemli araştırmalara rağmen, keratokonusun nedeni belirsizliğini koruyor. Birkaç kaynak, keratokonusun muhtemelen bir dizi farklı faktörden kaynaklandığını öne sürüyor: genetik, çevresel veya hücresel, bunlardan herhangi biri hastalığın başlangıcı için tetikleyici olabilir. Bir kez başladığında, hastalık normalde kornea epiteli ile stroma arasında uzanan Bowman tabakasının ilerleyici çözünmesiyle gelişir . İkisi temas ettiğinde, korneadaki hücresel ve yapısal değişiklikler korneanın bütünlüğünü olumsuz yönde etkiler ve bozukluğun şişkin ve skarlı karakteristiğine yol açar. Herhangi bir bireysel keratokonik korneada, yara iyileşmesi geçiren bölgelerle birlikte var olan dejeneratif incelme bölgeleri bulunabilir. Yara izi, kornea bozulmasının bir yönü gibi görünmektedir; bununla birlikte, yakın tarihli, büyük, çok merkezli bir çalışma, kontakt lenslerin neden olduğu aşınmanın, bu bulgunun olasılığını ikiden fazla artırabileceğini öne sürüyor.

Bir dizi çalışma, keratokonik korneaların , aynı anda azaltılmış proteaz inhibitörleri ekspresyonu ile stromadaki bazı kollajen çapraz bağlarını kıran bir enzim sınıfı olan proteazlar tarafından artan aktivite belirtileri gösterdiğini göstermiştir . Diğer çalışmalar, aldehit dehidrojenaz enzimi tarafından azaltılmış aktivitenin , korneada serbest radikallerin ve oksitleyici türlerin birikmesinden sorumlu olabileceğini ileri sürmüştür . Patogenetik süreç ne olursa olsun, kornea içindeki aktivitenin neden olduğu hasar, muhtemelen kalınlığında ve biyomekanik gücünde bir azalma ile sonuçlanır. Ultrastrüktürel düzeyde, kornea dokusunun zayıflaması, kolajen katmanlarının düzenli düzeninin ve kolajen fibril oryantasyonunun bozulmasıyla ilişkilidir. Keratokonus, inflamatuar olmayan bir hastalık olarak kabul edilirken, bir çalışma, insanlar tarafından sert kontakt lens takmanın , gözyaşı sıvısında IL-6 , TNF-alfa , ICAM-1 ve VCAM-1 gibi proinflamatuar sitokinlerin aşırı ekspresyonuna yol açtığını gösteriyor .

Keratokonusa genetik bir yatkınlık gözlenmiş, hastalık belirli ailelerde görülmüş ve tek yumurta ikizlerinde konkordans vakaları rapor edilmiştir. Yakın aile üyelerinde görülme sıklığı net olarak tanımlanmamıştır, ancak genel popülasyondakinden oldukça yüksek olduğu bilinmekte ve çalışmalar %6 ile %19 arasında değişen tahminler elde etmiştir. İzole edilmiş, büyük ölçüde homojen toplulukları içeren iki çalışma, varsayımsal gen konumlarını 16q ve 20q kromozomlarına zıt bir şekilde eşlemiştir. Çoğu genetik çalışma, otozomal dominant bir kalıtım modeli üzerinde hemfikirdir . Ön polar kataraktlı nadir, otozomal dominant şiddetli keratokonus formuna , kornea ve ön lenste yüksek oranda eksprese edilen bir mikroRNA olan mir-184'ün tohum bölgesindeki bir mutasyon neden olur . Keratokonus, Down sendromlu kişilerde daha sık teşhis edilir , ancak bu bağlantının nedenleri henüz belirlenmemiştir.

Keratokonus ile ilişkilendirilmiştir atopik hastalıklar arasında, astım , alerji ve egzama ve bir kişi etkileyecek birkaç veya bu hastalıkların hepsi için nadir değildir. Keratokonus ayrıca Alport sendromu , Down sendromu ve Marfan sendromu ile ilişkilidir . Bir dizi çalışma, şiddetli göz ovuşturmanın keratokonusun ilerlemesine katkıda bulunduğunu ve insanların uygulamadan caydırılması gerektiğini öne sürüyor. Keratokonus farklıdır ektazi neden olduğu, LASIK göz ameliyatı. LASIK Sonrası Ektazi , ameliyat sırasında gözün stromal yatak dokusunun aşırı çıkarılması ile ilişkilendirilmiştir .

Teşhis

Korneadaki değişikliği gösteren şematik bir diyagram
Korneanın yüzey eğriliğini haritalamak için kullanılan kornea topografı

Herhangi öncesinde fiziksel muayene , tanı keratokonus sık bir ile başlar göz doktoru 'ın veya gözlükçüde ' ın kişinin değerlendirilmesi tıbbi geçmişi , özellikle baş şikayeti ve diğer görsel semptomlar, etkileyebilecek oküler hastalık ya da yaralanma öyküsü varlığında görme ve herhangi bir aile oküler hastalık öyküsünün varlığı. Bir göz grafik bir standart olarak, Snellen grafik arasında giderek daha küçük harfler , sonra da kişinin belirlenmesi için kullanılır görme keskinliği . Göz muayenesi manuel korneanın lokalize kavis ölçümü için devam edebilir Keratometresi düzensiz tespiti ile, astigmat keratokonus imkanı göstermektedir. Şiddetli durumlar, cihazın ölçüm kabiliyetini aşabilir. Bir ışık huzmesinin kişinin retinasına odaklandığı ve muayene eden kişinin ışık kaynağını ileri geri eğmesiyle gözlemlenen yansıma veya refleks olan retinoskopi ile başka bir gösterge sağlanabilir . Keratokonus, iki grup bir makas refleks bir çift pervaneleri gibi birbirine doğru ve uzağa hareket sergileyen oftalmik koşullarda arasındadır makas .

Keratokonustan şüpheleniliyorsa, göz doktoru veya optometrist , korneanın yarık lamba muayenesi yoluyla hastalığın diğer karakteristik bulgularını araştıracaktır . Gelişmiş bir vaka, muayeneyi yapan kişi tarafından genellikle kolayca anlaşılır ve daha özel testlerden önce kesin bir teşhis sağlayabilir. Yakından bakıldığında, keratokonik gözlerin yaklaşık yarısında Fleischer halkası olarak bilinen sarı-kahverengi ila zeytin yeşili pigmentasyon halkası görülebilir. Kornea epiteli içinde demir oksit hemosiderinin birikmesinin neden olduğu Fleischer halkası süptildir ve her durumda kolayca saptanamayabilir, ancak kobalt mavisi filtre altında bakıldığında daha belirgin hale gelir . Benzer şekilde, deneklerin yaklaşık %50'si kornea içinde gerilme ve incelmenin neden olduğu Vogt çizgileri , ince stres çizgileri sergiler . Göz küresine hafif bir basınç uygulandığında çizgiler geçici olarak kaybolur. Çok belirgin bir koni , kişinin bakışı aşağıya doğru çevrildiğinde alt göz kapağında Munson işareti olarak bilinen V şeklinde bir girinti oluşturabilir . Keratokonusun diğer klinik belirtileri normalde Munson belirtisi belirgin hale gelmeden çok önce kendini gösterir ve bu nedenle bu bulgu, hastalığın klasik bir belirtisi olsa da, birincil tanısal öneme sahip olma eğilimindedir.

Bazen "Placido diski" olarak da bilinen el tipi bir keratoskop , kornea üzerine bir dizi eşmerkezli ışık halkası yansıtarak kornea yüzeyinin basit bir invaziv olmayan görselleştirmesini sağlayabilir . Otomatik bir cihazın aydınlatılmış deseni kornea üzerine yansıttığı ve dijital görüntünün analizinden topografisini belirlediği kornea topografisi kullanılarak daha kesin bir teşhis elde edilebilir . Topografik harita, korneadaki herhangi bir bozulmayı veya yara izini gösterir; keratokonus, genellikle gözün merkez hattının altında olan karakteristik bir eğrilik dikleşmesi ile ortaya çıkar. Teknik, ilerleme hızını değerlendirmek için bir kıyaslama olarak deformasyonun derecesi ve kapsamının bir anlık görüntüsünü kaydedebilir. Diğer belirtiler henüz ortaya çıkmadığında, bozukluğun erken evrelerinde saptanmasında özellikle önemlidir.

Aşamalar

Evre II keratokonusu gösteren kornea topografisi

Keratokonus teşhisi konulduktan sonra derecesi çeşitli ölçütlere göre sınıflandırılabilir:

  • 'Hafif' (< 45 D ), 'ileri' (52 D'ye kadar ) veya 'şiddetli' (> 52 D ) arasında en büyük eğriliğin dikliği ;
  • Koninin morfolojisi: 'meme ucu' (küçük: 5 mm ve merkeze yakın), 'oval' (daha büyük, merkezin altında ve sıklıkla sarkma) veya 'globus' (korneanın %75'inden fazlası etkilenir);
  • Hafiften (> 506 μm) ileri (< 446 μm) kadar kornea kalınlığı.

Kornea topografisinin artan kullanımı bu terimlerin kullanımının azalmasına neden olmuştur.

Sahne özellikleri
Aşama 1
  • Eksantrik dikleşme İndüklenmiş miyopi ve/veya ≤ 5,0 D astigmatizması
  • K-okuma ≤ 48.00 D
  • Vogt çizgileri, tipik topografya
2. aşama
  • 5.00 ve 8.00 D arasında indüklenmiş miyopi ve/veya astigmatizma
  • K-okuma ≤ 53.00 D
  • Pakimetri ≥ 400 µm
Sahne 3
  • 8.01 ve 10.00 D arasında indüklenmiş miyopi ve/veya astigmatizma
  • K-okuma > 53.00 D
  • Pakimetri 200 ila 400 µm
4. Aşama
  • Kırılma ölçülemez
  • K-okuma > 55.00 D
  • Merkezi yara izleri
  • Pakimetri ≤ 200 µm
Özelliklerden biri geçerliyse aşama belirlenir.

Kornea kalınlığı, korneanın ölçülen en ince noktasıdır.

Tedavi

Lensler

Sert gaz geçirgen (RGP) lens

Keratokonusun erken evrelerinde hafif astigmatizma için gözlük veya yumuşak kontakt lensler yeterli olabilir. Durum ilerledikçe, bunlar artık kişiye tatmin edici derecede görme keskinliği sağlamayabilir ve çoğu uygulayıcı, durumu sert, gaz geçirgen (RGP) lensler olarak bilinen sert kontakt lenslerle yönetmek için harekete geçecektir . RGP lensleri iyi düzeyde görsel düzeltme sağlar, ancak durumun ilerlemesini durdurmaz.

Keratokonuslu kişilerde sert kontakt lensler, göz yaşı sıvısının düzensiz kornea yüzeyi ile lensin düzgün ve düzgün iç yüzeyi arasındaki boşluğu doldurarak görüşü iyileştirir ve böylece daha düzgün bir kornea etkisi yaratır. Keratokonus için birçok özel tipte kontakt lens geliştirilmiştir ve etkilenen kişiler hem kornea koşullarında uzmanlaşmış doktorlara hem de keratokonuslu kişileri yönetme deneyimine sahip kontakt lens tesisatçılarına başvurabilir. Düzensiz koni bir meydan okuma sunar ve tesisatçı optimum temas, stabilite ve dikliğe sahip bir lens üretmeye çalışacaktır. Bazı deneme yanılma uygulamaları gerekli olabilir.

Hibrit lensler

Geleneksel olarak, keratokonus için kontakt lensler 'sert' veya RGP çeşidi olmuştur, ancak üreticiler ayrıca özel 'yumuşak' veya hidrofilik lensler ve en son olarak silikon hidrojel lensler üretmiştir . Yumuşak bir lensin korneanın konik şekline uyma eğilimi vardır, dolayısıyla etkisini azaltır. Buna karşı koymak için, merkezde sert olan ve yumuşak bir etekle çevrelenen hibrit lensler geliştirilmiştir. Bununla birlikte, yumuşak veya önceki nesil hibrit lensler her insan için etkili olmadı. Erken nesil lensler üretilmiyor. Dördüncü nesil hibrit lens teknolojisi, daha fazla kişiye yumuşak bir lensin konforunu bir RGP lensin görme keskinliği ile birleştiren bir seçenek sunarak gelişti.

skleral lensler

skleral lens

Skleral lensler bazen ilerlemiş veya çok düzensiz keratokonus vakaları için reçete edilir; bu lensler göz yüzeyinin daha büyük bir bölümünü kaplar ve bu nedenle gelişmiş stabilite sunabilir. Daha kolay kullanım , yaşlılar gibi el becerisi azalmış kişiler tarafından beğeni toplayabilir .

sırt üstü

Bazı insanlar, her ikisi de bir dereceye kadar görme düzeltmesi sağlayan RGP lenslerin yumuşak lensler üzerine takıldığı bir "sırtlama" lens kombinasyonu ile iyi bir görme düzeltmesi ve rahatlık bulur. Sırt merceğin bir biçimi, sert merceği kabul etmek için havşalı merkezi alana sahip yumuşak bir mercek kullanır. Bindirme lens kombinasyonunu takmak, lens montajcısı açısından deneyim ve keratokonuslu kişi açısından tolerans gerektirir.

Ameliyat

kornea nakli

Keratokonus için kornea nakli, ameliyattan yaklaşık bir hafta sonra - çoklu ışık yansımaları korneada daha sonra çözülen kıvrımları gösterir
Bir yıllık iyileşmeden sonra kornea nakli; iki dikiş görünür

Keratokonus vakalarının %11 ila %27'si görme düzeltmesinin artık mümkün olmadığı, korneanın incelmesinin aşırı olduğu veya kontakt lens kullanımı sonucu skar oluşumunun kendi başına sorunlara neden olduğu ve kornea nakli veya penetran keratoplasti gerekli hale gelir. Keratokonus, penetran keratoplasti yapmak için en yaygın zemindir ve genellikle bu tür prosedürlerin yaklaşık dörtte birini oluşturur. Kornea nakli cerrahı Trephinler kornea dokusunun bir lenticule ve sonra greftler donör genellikle çalışan ve bireysel bir arada kullanarak, mevcut göz dokusuna kornea dikişler . Korneanın doğrudan bir kan kaynağı yoktur, bu nedenle donör dokusunun kan grubunun eşleşmesi gerekmez . Göz bankaları , herhangi bir hastalık veya hücresel düzensizlik için donör kornealarını kontrol eder.

Akut iyileşme süresi dört ila altı hafta sürebilir ve ameliyat sonrası tam görme stabilizasyonu genellikle bir yıl veya daha fazla sürer, ancak çoğu nakil uzun vadede çok stabildir. Milli Keratokonus Vakfı keratoplasti tüm nakil işlemleri en başarılı sonucunu sahiptir ve bir başka sağlıklı gözüne keratokonus için yapıldığında, onun başarı oranı% 95 veya daha olabileceğini raporlar. Kullanılan dikişler genellikle üç ila beş yıllık bir süre içinde erir, ancak kişide tahrişe neden oluyorsa iyileşme sürecinde dikişler tek tek alınabilir.

ABD'de keratokonus için kornea nakli (kornea greftleri olarak da bilinir) genellikle ayaktan cerrahi olarak sedasyon altında gerçekleştirilir . Avustralya ve İngiltere gibi diğer ülkelerde, operasyon genellikle genel anestezi uygulanan kişi ile gerçekleştirilir. Tüm vakalar, birkaç yıl boyunca bir göz doktoru (oftalmolog veya optometrist) ile dikkatli bir takip gerektirir. Genellikle ameliyattan sonra görme büyük ölçüde iyileşir, ancak gerçek görme keskinliği gelişmese bile, iyileşme tamamlandıktan sonra kornea daha normal bir şekle sahip olduğundan, insanlara düzeltici lensler daha kolay takılabilir. Kornea nakli komplikasyonları çoğunlukla kornea dokusunun vaskülarizasyonu ve donör korneasının reddi ile ilgilidir. Görme kaybı çok nadirdir, ancak düzeltilmesi zor görme mümkündür. Reddetme şiddetli olduğunda, tekrar nakiller sıklıkla denenir ve sıklıkla başarılı olur. Keratokonus normalde nakledilen korneada tekrar oluşmaz; bunun insidansları gözlemlenmiştir, ancak genellikle orijinal korneanın eksik eksizyonuna veya donör dokusunun yetersiz taranmasına bağlanır. Keratokonus için yapılan kornea nakli için uzun vadeli görünüm, ilk iyileşme dönemi tamamlandıktan ve birkaç yıl sorunsuz bir şekilde geçtikten sonra genellikle olumludur.

Reddetme riskini azaltmanın bir yolu, derin anterior lameller keratoplasti (DALK) adı verilen bir teknik kullanmaktır. Bir DALK greftinde sadece en dıştaki epitel ve korneanın ana kütlesi olan stroma değiştirilir; kişinin en arkadaki endotel tabakası ve Descemet zarı bırakılır, bu da postgreft korneasına ek yapısal bütünlük sağlar. Ayrıca dondurularak kurutulmuş donör doku nakli de mümkündür . Dondurarak kurutma işlemi bu dokunun ölmesini sağlar, bu nedenle reddedilme şansı yoktur. İran'daki iki denemeden elde edilen araştırma, greft reddinin penetran keratoplastide DALK'a göre daha olası olduğuna dair düşük ila orta kanıt sağlar, ancak greft başarısızlığı olasılığı her iki prosedürde de benzerdir.

epikeratofaki

Nadiren, keratokonus vakalarında epikeratofaki (veya epikeratoplasti) olarak bilinen penetran olmayan bir keratoplasti yapılabilir. Kornea epiteli çıkarılır ve üzerine bir donör kornea lentikülü aşılanır. Prosedür, cerrah tarafından daha fazla beceri gerektirir ve sonuç genellikle daha az olumlu olduğu için penetran keratoplastiden daha az sıklıkla gerçekleştirilir. Ancak bazı durumlarda özellikle gençler için bir seçenek olarak görülebilir.

Kornea halkası implantları

Korneaya yerleştirildikten sonra bir çift Intacs

Kornea nakline olası bir cerrahi alternatif, intrastromal kornea halka segmentlerinin yerleştirilmesidir. Korneanın çevresinde küçük bir kesi yapılır ve kesi bir dikişle kapatılmadan önce göz bebeğinin her iki tarafındaki stroma katmanları arasında iki ince polimetil metakrilat yayı kaydırılır . Segmentler, korneanın eğriliğine doğru itilir, koninin tepesini düzleştirir ve daha doğal bir şekle geri döndürür. Prosedür, göz dokusunun çıkarılmasını gerektirmediği için tersine çevrilebilir ve hatta potansiyel olarak değiştirilebilir olma avantajını sunar.

Tam bir halkanın implantasyonunu içeren kornea intrastromal implantasyon cerrahisi de keratokonus için bir tedavi seçeneği olarak mevcuttur. Kanıtlar, tam halka implantın en az bir yıl boyunca görme sonuçlarını iyileştirdiğini desteklemektedir.

çapraz bağlama

Korneal kollajen çapraz bağlama , korneayı güçlendirmeyi amaçlayan gelişmekte olan bir tedavidir, ancak 2015 Cochrane incelemesine göre, keratokonusta yararlı olup olmadığını belirlemek için yeterli kanıt yoktur. Ancak 2016 yılında FDA , keratokonus tedavisi için çapraz bağlama ameliyatını onayladı ve uzun vadeli tedavi etkisini değerlendirmek için bir kayıt sisteminin kurulmasını önerdi. Save Sight Keratokonus Kayıt Defteri, keratokonus hastalarında çapraz bağlanmanın sonuçlarını izleyen uluslararası bir keratokonus hastaları veritabanıdır.

Radyal keratotomi

MARK kesilerinin şeması

Radyal keratotomi , cerrahın şeklini değiştirmek için korneaya tel benzeri bir kesi deseni yaptığı bir refraktif cerrahi prosedürüdür. Miyopi için bu erken cerrahi seçeneğin yerini büyük ölçüde LASIK ve diğer benzer prosedürler almıştır. LASIK, kornea stromal dokusunun çıkarılması zaten ince ve zayıf olan korneaya daha fazla zarar vereceğinden, keratokonus ve diğer kornea inceltme durumlarında kesinlikle kontrendikedir. Benzer nedenlerle radyal keratotomi de genellikle keratokonuslu kişilerde kullanılmamıştır.

prognoz

Descemet zarının küçük bir yırtılması (büyütülmüş görünüm)

Keratokonuslu hastalar tipik olarak başlangıçta hafif astigmatizma ve miyopi ile, genellikle ergenliğin başlangıcında ortaya çıkar ve gençliğin sonlarında veya 20'li yaşların başında teşhis edilir. Ancak hastalık her yaşta ortaya çıkabilir veya ilerleyebilir; Nadir durumlarda, keratokonus çocuklarda veya daha sonraki yetişkinliğe kadar ortaya çıkabilir. Hastalığın erken yaşta teşhisi, sonraki yaşamda daha büyük bir şiddet riskinin göstergesi olabilir. Hastaların görmeleri aylar boyunca dalgalanacak gibi görünecek ve bu da onları lens reçetelerini sık sık değiştirmeye sevk edecektir, ancak durum kötüleştikçe vakaların çoğunda kontakt lenslere ihtiyaç duyulur. Bozukluğun seyri oldukça değişken olabilir, bazı hastalar yıllarca veya süresiz olarak stabil kalırken, diğerleri hızla ilerler veya uzun ve başka türlü sabit bir seyir boyunca ara sıra alevlenmeler yaşar. En yaygın olarak, keratokonus, hastalığın seyri genellikle yaşamın üçüncü ve dördüncü dekatlarında sona ermeden önce 10 ila 20 yıllık bir süre boyunca ilerler.

kornea hidropsu

Keratokonusa bağlı kornea hidropsu

İleri vakalarda, korneanın şişmesi, korneanın iç tabakası olan Descemet zarının lokalize yırtılmasına neden olabilir . Gözün ön odasından gelen sulu sıvı, Descemet'in zarı yeniden kapanmadan önce korneaya sızar. Hasta ağrı ve ani şiddetli görme bulanıklığı yaşar, kornea kornea hidropsu olarak bilinen yarı saydam süt beyazı bir görünüm alır.

Hastayı rahatsız etse de, etki normalde geçicidir ve altı ila sekiz haftalık bir sürenin ardından kornea genellikle eski şeffaflığına geri döner. İyileşme, ozmotik bir salin solüsyonu ile bandajlanarak cerrahi olmayan bir şekilde desteklenebilir . Hidrops genellikle korneada artan yara izine neden olmasına rağmen, bazen daha düz bir koni oluşturarak hastaya fayda sağlar ve kontakt lenslerin takılmasına yardımcı olur. Kornea nakli genellikle kornea hidropsu sırasında endike değildir.

epidemiyoloji

Ulusal Göz Enstitüsü keratokonus en sık raporlarında kornea distrofisi 2.000 Amerikalıdan biri hakkında etkileyen, ABD'de, ancak bazı raporlar bazılarıyla nedeniyle tanı kriterlerinde varyasyonlara uyumsuzluk olabilir 500'de biri olarak en yüksek olarak rakam yerleştirmek şiddetli astigmatizma vakaları, keratokonus vakaları olarak yorumlanır ve bunun tersi de geçerlidir . Uzun süreli bir çalışma, yılda 100.000 nüfus başına ortalama 2.0 yeni vaka insidansı buldu. Bazı araştırmalar, kadınlar arasında daha yüksek bir yaygınlık olduğunu ya da Güney Asya etnik kökenlilerin keratokonustan muzdarip olma olasılığının Kafkasyalılara göre 4,4 kat daha fazla olduğunu ve ayrıca bu durumdan daha erken etkilenme olasılığının daha yüksek olduğunu öne sürdü.

Keratokonus normalde bilateraldir (her iki gözü de etkiler), ancak distorsiyon genellikle asimetriktir ve her iki korneada nadiren tamamen aynıdır. Tek taraflı vakalar nadir olma eğilimindedir ve aslında daha iyi olan gözdeki çok hafif bir durum klinik tespit sınırının altındaysa çok nadir olabilir. Keratokonusun önce bir gözde teşhis edilmesi, diğerinde daha geç teşhis edilmemesi yaygın bir durumdur. Durum daha sonra her iki gözde de ilerledikçe, daha önce teşhis edilen gözdeki görme, genellikle diğer gözdekinden daha zayıf kalacaktır.

Tarih

Konik kornea üzerine pratik gözlemler , Nottingham'ın keratokonus üzerine çığır açan metni, 1854

Alman göz doktoru Burchard Mauchart , stafiloma diaphanum adını verdiği bir keratokonus vakasının 1748 tarihli doktora tezinde erken bir açıklama yaptı . Ancak, 1854 yılına kadar İngiliz doktor John Nottingham (1801-1856), keratokonusu açıkça tanımlamış ve onu korneanın diğer ektazilerinden ayırt etmemiştir . Nottingham, dikkatini çeken "konik kornea" vakalarını bildirdi ve poliopi , korneanın zayıflığı ve düzeltici lenslerin hastanın görüşüne uyma zorluğu dahil olmak üzere hastalığın birkaç klasik özelliğini tanımladı . 1859'da İngiliz cerrah William Bowman , keratokonusu teşhis etmek için bir oftalmoskop (yakın zamanda Hermann von Helmholtz tarafından icat edildi ) kullandı ve korneanın konik şeklini en iyi şekilde görmek için aletin aynasının nasıl açılacağını anlattı. Bowman ayrıca korneadan geçirilmiş ince bir kanca ile irisi çekerek ve göz bebeğini bir kedininki gibi dikey bir yarığa doğru gererek görüşü düzeltmeye çalıştı . Daha önce 20 cm uzaklıktan parmaklarını sayamayan 18 yaşındaki bir kadına vizyonu geri kazandıran teknikle bir dereceye kadar başarılı olduğunu bildirdi.

1869'da, öncü İsviçreli oftalmolog Johann Horner , keratokonus tedavisi üzerine başlıklı bir tez yazdığında , bozukluk şu anki adını almıştı. O zamanlar, önde gelen Alman göz doktoru Albrecht von Graefe tarafından onaylanan tedavi, bir gümüş nitrat solüsyonu ile kimyasal koterizasyon ve miyozise neden olan bir maddenin basınçlı bir pansuman ile uygulanmasıyla korneayı fiziksel olarak yeniden şekillendirme girişimiydi . 1888'de Fransız doktor Eugène Kalt , korneayı daha düzenli bir şekle sıkıştırarak görüşü iyileştiren bir cam skleral kabuk ürettiğinde , keratokonus tedavisi o zamanlar yeni icat edilen kontakt lensin ilk pratik uygulamalarından biri oldu . 20. yüzyılın başından bu yana, keratokonus üzerine yapılan araştırmalar hem hastalığın anlaşılmasını iyileştirdi hem de tedavi seçenekleri yelpazesini büyük ölçüde genişletti. Keratokonus tedavisinde ilk başarılı kornea nakli 1936'da Ramón Castroviejo tarafından yapıldı .

Toplum ve kültür

Keratokonusun İşbirlikçi Boyuna Değerlendirmesinin (CLEK) bulgularına göre, keratokonuslu kişilerin teşhisten sonraki yaşamları boyunca 19,396 dolarlık bir standart sapma ile 25.000 dolardan fazla ödemeleri beklenebilir. Kornea çapraz bağlamanın maliyetlerine ilişkin sınırlı kanıt vardır , bir maliyet etkililik çalışması, Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmetinde bir kişi için toplam tedavinin maliyetini 928 £ (1.392 ABD Doları) olarak tahmin etmiştir , ancak bu 6.500 ABD Doları kadar yüksek olabilir. diğer ülkelerde göz başına. Lewin Group for America Eye Bank Association tarafından 2013 yılında yapılan bir maliyet-fayda analizi , her bir kornea nakli için ortalama maliyetin 16.500 dolar olduğunu tahmin ediyordu .

İlgili bozukluklar

Diğer bazı kornea ektazik bozuklukları da korneanın incelmesine neden olur:

  • Keratoglobus , öncelikle kenarlarda kornea incelmesine neden olan ve küresel, hafif büyümüş bir göze neden olan çok nadir bir durumdur. Genetik olarak keratokonus ile ilgili olabilir.
  • Pellucid marjinal dejenerasyon , korneanın dar (1-2 mm) bandının, genellikle alt kornea kenarı boyunca incelmesine neden olur. Hastalığın erken evrelerinde gözlükle düzeltilebilecek düzensiz astigmatizmaya neden olur. Yarık lamba muayenesi ile ayırıcı tanı yapılabilir.
  • Benzer ismine rağmen belirgin bir rahatsızlık olan arka keratokonus, korneanın iç yüzeyinin ilerleyici olmayan bir şekilde incelmesine ve ön yüzey eğriliğinin normal kalmasına neden olan, genellikle doğuştan nadir görülen bir anormalliktir. Genellikle sadece tek bir göz etkilenir.
  • LASIK sonrası ektazi , LASIK göz ameliyatının bir komplikasyonudur .

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar