Juvenil ksantogranülom - Juvenile xanthogranuloma
| Juvenil ksantogranülom | |
|---|---|
| Diğer isimler | JXG |
 | |
| Yeni yürümeye başlayan bir çocuğun sağ iç kolunda sarı papül | |
| uzmanlık |
Hematoloji 
|
Juvenil ksantogranüloma , "Langerhans hücreli olmayan histiyositoz" veya daha spesifik olarak "tip 2" olarak sınıflandırılan bir histiyositoz şeklidir .
Öncelikle bir yaşın altındaki çocukları etkileyen ancak daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde de görülebilen nadir bir cilt hastalığıdır. İlk olarak 1905 yılında Adamson tarafından tanımlanmıştır. İnsanların %5 ila %17'sinde bozukluk doğumda mevcuttur, ancak ortanca başlangıç yaşı iki yıldır. JXG, iyi huylu idiyopatik kutanöz granülomatöz bir tümördür ve Langerhans dışı hücreli histiyositozun (LHC dışı) en yaygın şeklidir. Lezyonlar turuncu-kırmızı maküller veya papüller olarak görünür ve genellikle yüz, boyun ve üst gövdede bulunur. Daha seyrek olarak kasık, testis torbası, penis, klitoris, ayak tırnağı, avuç içi, ayak tabanı, dudaklar, akciğerler, kemik, kalp ve mide-bağırsak yolunda da ortaya çıkabilirler. JXG, genellikle altı aylıktan küçük çocuklarda baş ve boyunda çoklu lezyonlarla kendini gösterir. Durum genellikle bir ila beş yıl içinde kendiliğinden düzelir. Lezyonun biyopsisi tanıyı doğrulamak için kritik öneme sahiptir.
Oküler JXG, JXG'li kişilerin %10 kadarında kendini gösterir ve görmelerini etkileyebilir. Gözde JXG varlığı, spontan hifema, sekonder glokom ve hatta körlüğe neden olabilir. En sık iriste görülür ancak göz kapağı, korneoskleral limbus, konjonktiva, yörünge, retina, koroid, disk veya optik sinirde bulunabilir. Oküler JXG'li hastaların %92'si iki yaşından küçüktür. Kutanöz JXG genellikle kendiliğinden kaybolmasına rağmen, oküler lezyonlar nadiren kendiliğinden düzelir ve tedavi gerektirir. Kullanılan tedaviler arasında cerrahi eksizyon, intralezyonel steroid enjeksiyonu, kriyoterapi ve düşük doz radyoterapi yer alır. Dirençli veya tekrarlayan bir lezyon durumunda, tedavi olarak kemoterapi kullanılmıştır. Oküler JXG genellikle tek taraflıdır ve bir tümör, üveit belirtileri olan kırmızı bir göz, tek taraflı glokom, spontan hifema veya heterokromi iridis ile kendini gösterir. Hastayı mümkün olduğunca erken teşhis etmek ve tedavi etmek, en olumlu görsel sonuca katkıda bulunur.
JXG gibi histiositik bozukluklar, onları oluşturan hücreler tarafından tanımlanır. Bu analizlerde belirli antikorlara karşı immünreaktiviteyi ayırt etmek için immünohistokimyasal analiz kullanılır. JXG, Langerhans hücreleri olarak teşhis edilecek kriterleri karşılamayan histiyositlerin birikmesiyle tanımlanan çeşitli bir hastalık grubu olan LHC dışı bir hastalıktır. JXG metastatik değildir ve lipid birikintileri ile mevcut olabilir. JXG'ye sıklıkla nörofibromatozis tip 1 ve juvenil kronik miyeloid lösemi gibi diğer bozukluklar eşlik eder. Juvenil çeşit ksantogranülom, lezyonun yayılması ve lipid anormalliklerinin olmaması ile ksantomdan ayırt edilebilir. Diğer benzer tanılar arasında molluscum contagiosum, hemanjiyom ve nörofibroma yer alır.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |