Jüvenil idiopatik artriti - Juvenile idiopathic arthritis

Bu makale, daha genel olan çocukluk artriti konusunu ele almamaktadır .
Jüvenil idiopatik artriti
Diğer isimler Juvenil romatoid artrit
uzmanlık Romatoloji
Sıklık 1000'de 1

Juvenil idiyopatik artrit ( JIA ), çocukluk çağının en yaygın, kronik romatizmal hastalığıdır ve yaklaşık olarak her 1000 çocuktan birini etkiler. Juvenil , bu bağlamda, 16 yaşından önce başlayan hastalık anlamına gelirken, idiyopatik , tanımlanmış bir nedeni olmayan bir durumu ifade eder ve artrit , eklem içindeki iltihaplanmadır .

JIA, nedeni tam olarak anlaşılamayan bir otoimmün, enfektif olmayan, inflamatuar eklem hastalığıdır. Kronik eklem iltihabı ile karakterizedir. JIA, çocukluk çağı artritinin bir alt kümesidir, ancak diğer daha geçici çocukluk artrit formlarından farklı olarak, JIA en az altı hafta sürer ve bazı çocuklarda yaşam boyu süren bir durumdur. Erişkinlerde yaygın olarak görülen artrit formlarından ( osteoartrit , romatoid artrit ), neden, hastalık ilişkileri ve prognoz açısından önemli ölçüde farklıdır .

JİA'lı çocukların prognozu, özellikle biyolojik tedavilerin kullanılmaya başlanması ve daha agresif tedavi stratejilerine geçişle birlikte, son yıllarda çarpıcı biçimde iyileşmiştir. JIA tedavisi, bu durumdaki birçok çocuk için ulaşılabilir bir hedef olan normal fiziksel ve psikososyal işleyişi hedefler.

Belirti ve bulgular

Artrit , eklem içindeki iltihaplanma anlamına gelir ve genellikle şişlik, ağrı, sertlik ve kısıtlı eklem hareketi ile tanınır. JIA'nın semptomları kişiden kişiye değişir. Bunun temel nedeni, JIA'nın, etkilenen eklemlerin sayısına, hastalığın ciddiyetine ve vücudun diğer bölümlerinde iltihabın varlığına veya yokluğuna göre farklılık gösteren çeşitli JIA alt türleri için bir şemsiye terim olmasıdır.

JIA'daki anahtar klinik özellik, etkilenen eklemlerin kalıcı şişmesidir. Herhangi bir eklem etkilenebilir, ancak en sık diz ve ayak bileği gibi büyük eklemler tutulur. El ve ayakların küçük eklemlerinin tutulumu, birçok eklem etkilendiğinde (' poliartrit ') daha olasıdır . Şişmiş eklemler de dokunmak için daha sıcak hissedebilir. Özellikle omurga, sakroiliak eklemler , omuz, kalça ve çene eklemleri gibi eklemlerde şişmeyi klinik olarak tespit etmek zor olabilir ; ultrason veya MRI gibi görüntüleme teknikleri iltihabı tanımlamak için çok yararlı olabilir.

Eklem ağrısı önemli bir semptomdur, ancak bazı çocuklar artritlerinde çok az ağrı hissederler veya hiç ağrı duymazlar. Bu çocuklarda artritin ilk belirtisi özellikle sabahları topallama olabilir. Küçük çocuklar, eklem ağrıları olduğunda hareket etme biçimlerini değiştirmekte genellikle çok iyidirler: Acı çekmemek için hareket etmeyi öğrenirler. Örneğin, bir çocuk tırmanırken iltihaplı bir bilek kullanarak yukarı itmez, bunun yerine ağırlığını ön koluna verir. Günün ilerleyen saatlerinde düzelen sabah sertliği yaygın bir özelliktir (bu, mekanik tip eklem ağrısına karşı inflamatuar tip eklem ağrısı anlamına gelir).

Şişme ve ağrı genellikle etkilenen eklemlerin sınırlı hareketine neden olur, örneğin bükülü tutulan bir diz topallamaya neden olur veya tam yumruk yapamama gibi. Sınırlı hareket, çocuğun etkinliklere tam olarak katılma ve öz bakım için kullanılanlar gibi olağan görevleri üstlenme yeteneğini azaltabilir. Bazı JIA alt tiplerinde, uyuşukluk , yorgunluk ve iştahsızlık gibi daha spesifik olmayan iyi olmama belirtileri mevcut olabilir . Sistemik JİA'lı çocuklar genellikle ateş ve klasik bir döküntü ile başvururlar ve oldukça hasta olabilirler. Artritin geç etkileri, eklem hasarı nedeniyle eklem kontraktürlerini (hareket kaybı olan sert, bükülmüş eklemler); uzuv uzunluğu tutarsızlıkları ve kas kaybı . JIA'lı çocuklar, belirli semptomlardan etkilenme derecelerine göre değişir.

eklem dışı

Göz hastalığı: JIA, gözün ön kısmındaki iltihaplanma (özellikle iridosiklit , bir kronik ön üveit şekli ) ile ilişkilidir ve JIA'lı altı çocuktan yaklaşık birini etkiler. Göz tutulumu en yaygın olarak kızlarda, sadece birkaç eklemi olanlarda ( oligoartrit ) ve anti-nükleer antikoru (ANA) pozitif olanlarda görülür . Genellikle artritin başlangıcını takip eder veya artrit ile aynı zamanda saptanabilir; bazen eklem tutulumundan önce ortaya çıkabilir. Göz ve eklem hastalığını birbirine bağlayan faktörler net olarak anlaşılmamıştır ve ikisi mutlaka aynı yolu izlemez. Bu komplikasyon genellikle asemptomatiktir (semptomsuz) ve eklemler aktif olmadığında ortaya çıkabilir. Deneyimli bir optometrist veya göz doktoru , gözün içindeki sıvıdaki iltihaplı hücreleri aramak için bir yarık lamba kullanarak tespit edilebilir . JIA'lı çocukların çoğu, düzenli yarık lamba tarama muayeneleri için sevk gerektirir. Kötü kontrol edilen kronik ön üveit, körlük dahil kalıcı göz hasarına neden olabilir.

Sistemik JİA: Sistemik JİA alt tipi olan çocuklar sıklıkla ateş, döküntü, genişlemiş lenf düğümleri, genişlemiş karaciğer veya dalak, serozit ve anemi gibi eklem dışı belirtiler yaşarlar .

komplikasyonlar

JIA, ihmal edildiğinde ciddi komplikasyonlara yol açabilen kronik bir hastalıktır. Ancak düzenli takip ve modern tedavilerle komplikasyonlar azalmış ve sonuçlar iyileşmiştir. İltihap tedavi edilmezse eklem, kıkırdak ve kemiğe zarar verebilir . Modern tedavilerin ortaya çıkmasıyla birlikte, JİA'nın bu komplikasyonları çok daha az yaygın hale geldi.

JIA'lı çocuklar, özellikle hastalık birçok eklemi veya diğer vücut sistemlerini içeriyorsa, genel büyüme hızında azalma olabilir. Bu, hastalığın kendisinin ve tedavilerinin, özellikle kortikosteroid kullanımının bir kombinasyonundan kaynaklanabilir . Paradoksal olarak, büyük bir eklemin (diz gibi) iltihaplandığı uzuvların kısa vadede büyümesi artmış olabilir ve bu da uzuv uzunluğu farklılığına yol açabilir (yani bir kol veya bacak diğerinden biraz daha uzundur). Bunun nedeni, iltihaplı eklemleri çevreleyen kemik büyüme plakalarına artan kan akışıdır. Kemik yoğunluğu ve kemik gücü, iltihaplanma, kortikosteroid kullanımı ve azaltılmış fiziksel aktivite düzeylerinin bir kombinasyonu yoluyla azaltılabilir. Diğer kas-iskelet sistemi komplikasyonları arasında eklem kontraktürleri, kas zayıflığı veya kas kaybı sayılabilir.

Üveit tedavi edilmezse yara izi, glokom , katarakt ve hatta körlüğe neden olabilir . Düzenli izleme, erken teşhis ve tedaviye izin verir. Steroid göz damlaları genellikle ön üveit için ilk basamak tedavidir. Bununla birlikte, iltihaplanmayı kontrol altında tutmak ve uzun vadede steroid kullanımını en aza indirmek için çoğu artriti de tedavi eden başka tedaviler (örneğin metotreksat , biyolojikler ) gerekebilir. Uzun süreli steroid kullanımı katarakt gelişimine katkıda bulunabilir.

Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS), JİA'nın sistemik alt tipi olan hastalarda ortaya çıkabilen, ciddi, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir komplikasyondur. MAS, bazen 'sitokin fırtınası' olarak adlandırılan ve sepsis benzeri bir ateş, döküntü, karaciğer ve dalak büyümesi, genişlemiş lenf düğümleri ve kardiyorespiratuar bozulma ile ortaya çıkabilen bağışıklık sisteminin kontrolsüz aktivasyonunu içerir . Yüksek ferritin ve paradoksal olarak düşük eritrosit sedimantasyon hızı dahil olmak üzere laboratuvar parametrelerinde bir dizi karakteristik değişiklik ile tanınır .

nedenler

JIA'nın nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, bozukluk otoimmündir - yani vücudun kendi bağışıklık sistemi, belirgin bir neden olmaksızın hücrelere ve dokulara (özellikle eklemlerde) saldırmaya ve yok etmeye başlar. Bağışıklık sisteminin, ilişkili birçok gendeki mutasyonlar ve/veya genlerin farklı ekspresyonunun diğer nedenleri ile birlikte çevredeki değişiklikler tarafından kışkırtıldığı düşünülmektedir . Deneysel çalışmalar, belirli mutasyona uğramış virüslerin JIA'yı tetikleyebileceğini göstermiştir. Hastalık kızlarda daha yaygın gibi görünüyor ve en çok Kafkasyalılarda görülüyor.

JİA'nın nedeni, " idiyopatik " kelimesinin önerdiği gibi bilinmemektedir ve aktif bir araştırma alanıdır. JIA'nın mevcut anlayışı, çevresel faktörlerden dolayı genetik olarak duyarlı bir bireyde ortaya çıktığını göstermektedir.

Teşhis

JİA'nın teşhisi, kısmen çocuklarda eklem ağrısının çok yaygın olması ve JİA dışındaki birçok nedenden kaynaklanabilmesi nedeniyle zor olabilir. Artritin karakteristik özelliği, bazen - ancak her zaman değil - ağrı ile ilişkili olan eklem şişmesidir. Eklem sertliğinin varlığı, özellikle sabahları mevcut olduğunda ve aktivite ile düzeldiğinde başka bir tipik özelliktir.

Tek bir test JIA tanısını doğrulayamaz: Tanıyı koymak için belirti ve semptomlar, kan testleri ve gerekirse tıbbi görüntülemenin bir kombinasyonu kullanılır. Kan testleri, inflamatuar belirteçlerin seviyelerini ve ayrıca anti-nükleer antikor, HLA-B27 , romatoid faktör ve anti-sitrüline protein antikorunu içerebilen spesifik immün belirteçlerin varlığını ölçebilir . Bu serolojik belirteçler JİA'lı çocuklarda negatif olabilir ve sıklıkla sağlıklı çocuklarda bulunur; bu nedenle tek başlarına değil, klinik sunum bağlamında yorumlanmalıdırlar. JIA'lı birçok çocuğun normal kan çalışması vardır. Eklem ağrısı ve şişmesinin bir kırık , kanser , enfeksiyon veya doğuştan gelen bir anormallikten kaynaklanmadığından emin olmak için röntgen çekilmesi gerekebilir . Bazı durumlarda, eklemden sıvı aspire edilebilir ve tanı koymaya yardımcı olmak için analiz edilebilir. Bu test, enfeksiyon gibi diğer artrit nedenlerini ekarte ederek yardımcı olabilir.

sınıflandırma

Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği'nin (ILAR) mevcut sınıflandırma sistemi, ilk altı ay içindeki sunumlarına göre JIA'nın yedi farklı alt tipini tanır: Her bir alt tipin, aşağıdaki tabloda ve açıklamalarda özetlenen belirli bir özellik modeli vardır. (Yedinci kategori, tabloda yer almayan, 'Farklılaşmamış'tır ve diğer alt tipler için kriterleri karşılamayan veya iki veya daha fazla alt tip için kriterleri karşılayan JIA'lı herhangi bir hastayı içerir).

Oligoartiküler Poliartiküler (RF negatif) Poliartiküler (RF pozitif) Sistemik Başlangıç psoriatik Entezite Bağlı Artrit
JIA'nın %'si 50-60 20-30 5-10 10-20 5-15 15
Cinsiyet (K:E) 4:1 4:1 9:1 1:1 3:2 1:9
Tipik başlangıç ​​yaşı (yıl) 2-12 (en yüksek 2-3) 2-12 (en yüksek 2-3) Gençlik Herhangi Orta çocukluk Gençlik
Ortak Desen Asimetrik; genellikle büyük eklemler (diz, ayak bileği, bilek, dirsek) Genellikle asimetrik; çoklu küçük ve büyük eklemler Simetrik; çoklu küçük ve büyük eklemler Simetrik; çoklu küçük ve büyük eklemler Asimetrik; kalçalar ve özellikle DIP'ler dahil olmak üzere küçük ve büyük eklemler Asimetrik; büyük eklemler; eksenel

iskelet

Eklem dışı tutulum %20 oranında üveit Ağrısız üveit (özellikle ANA pozitif ise) Romatoid Nodüller Ateş, döküntü, lenfadenopati, karaciğer ve dalak büyümesi, Serozit Sedef hastalığı, tırnak batması, daktilit, %10'da üveit, entezit %20 semptomatik üveit, entezit, IBD, aortit

Oligoartiküler artrit

Oligoartiküler (veya pauciartiküler ) JIA, en yaygın JIA alt tipidir ve hastalığın ilk altı ayında dört eklem tutulduğunda ortaya çıkar. Oligoartiküler artritin iki alt tipi mevcuttur: tüm hastalık seyri boyunca dörtten fazla eklemin etkilenmediği kalıcı oligoartrit; ve hastalığın ilk altı ayından sonra dörtten fazla eklemin etkilendiği genişletilmiş oligoartrit. Bu alt tipteki hastalar genellikle gençtir, tipik olarak iki ila üç yaşları arasında ve kadın ağırlıklıdır. En sık tutulan eklem dizdir, ancak diğer etkilenen eklemler ayak bilekleri, bilekler, dirsekler ve diğerlerini içerebilir. Anti-nükleer antijen (ANA), oligoartritli hastaların %80'ine kadar pozitiftir ve özellikle genç hastalarda daha yüksek ilişkili göz hastalığı (üveit) riski ile ilişkilidir. Önek oligo- ve pauci- ortalama 'birkaç'.

Ayırıcı tanı

JIA gibi semptomlarla ortaya çıkan birkaç başka bozukluk ve hastalık vardır. Bu nedenler arasında, bunlarla sınırlı olmamak üzere, bulaşıcı (örneğin septik artrit veya osteomiyelit ) ve enfeksiyon sonrası durumlar ( reaktif artrit , akut romatizmal ateş ve bazı coğrafi bölgelerde Lyme hastalığı ); lösemi veya kemik tümörleri gibi hematolojik ve neoplastik hastalıklar; ve diğer bağ dokusu hastalıkları ( sistemik lupus eritematozus gibi ). JIA'nın sistemik başlangıçlı formu için ayırıcı tanı Kawasaki hastalığı ve periyodik ateş sendromlarını da içerir. Bazı genetik iskelet displazileri, özellikle tip1 Scheie sendromu , progresif psödoromatoid displazi ve çok merkezli osteoliz, nodüloz ve artropati sendromu gibi mukopolisakkaridoz formları olarak eklem şişmesi, eklem kısıtlaması, sertlik ve ağrı ile ortaya çıkabileceğinden JİA'yı taklit edebilir. Genetik iskelet displazileri ile JIA arasındaki klinik ve radyolojik örtüşme, tanıyı doğrulamak için moleküler analizin gerekebileceği kadar büyük olabilir. Nadiren Farber hastalığı gibi metabolik hastalıklar da JİA'yı taklit edebilir. Farber hastalığı olan hastalarda tipik olarak subkutan nodüller ve gırtlaktaki nodüllerin büyümesi nedeniyle kısık veya zayıf bir ses vardır.

Tedavi

JIA tedavisinin ana vurgusu, inflamasyonu ve eklem dışı semptomları kontrol ederek çocuğun veya gencin normal fiziksel ve sosyal işlevsellik düzeylerini yeniden kazanmasına yardımcı olmaktır. Klinik remisyon tüm hastalar için birincil hedef olmalı ve bu elde edilene kadar tedavi ayarlanmalıdır. Tedavinin erken başlatılması, birinci basamak tedavilere yanıt olasılığını ve yaşamın ilerleyen dönemlerinde ilaçsız remisyona ulaşma olasılığını artırdığından, hemen tanıma ve yönetim önemlidir. Kapsamlı konsensüs tedavi kılavuzları mevcut olmakla birlikte, tüm tedaviler, çocuk veya genç ve ailesi ile yapılan görüşmelerde bireyin ihtiyaçlarına göre özel olarak uyarlanmalıdır.

JIA'nın optimal yönetimi, bireysel bir hastanın ihtiyaçlarını karşılamak için çalışan çok disiplinli bir ekip gerektirir. Fiziksel ve sosyal işlevselliğin optimize edilmesi iki yönlü bir yaklaşımla gerçekleştirilir: fizik tedaviler, ağrı yönetimi stratejileri ve sosyal destekler gibi farmakolojik olmayan stratejiler; ve iltihabı ve eklem dışı semptomları kontrol etmek için ilaçların hızlı kullanımı. Eklem hasarının ve diğer semptomların azaltılmasına yardımcı olmak için erken teşhis ve tedavi zorunludur, bu da uzun süreli sakatlığa yol açan kalıcı hasar seviyelerinin azaltılmasına yardımcı olacaktır.

Farmakolojik olmayan tedaviler

JIA'lı bir çocuğu tedavi etmek için en uygun yaklaşım tipik olarak, pediatrik romatologlar, pediatrik romatoloji hemşireleri, genel pediatristler, pratisyen hekimler, yetişkin romatologlar, fizyoterapistler (PT'ler), mesleki pratisyenleri içerebilen (ancak bunlarla sınırlı olmayan) bir tıp uzmanları ekibini içerir. terapistler (OT'ler), ayak hastalıkları uzmanları , psikologlar, sosyal hizmet uzmanları, eczacılar, göz doktorları ve ortopedi cerrahları . Multi disipliner çocuk ve ebeveynleri, yerel sağlık hizmeti ve tıbbi ekip, çocuğun okula ve öğretmenlere, toplum liderleri ve spor koçları iyi desteği vermek için çocuk ve aile ile birlikte (MDT) çalışır.

Ekip birlikte, yaşam kalitesini en üst düzeye çıkararak, işlevi en üst düzeye çıkararak ve çocuğun veya gencin yaşamındaki kesintileri en aza indirerek çocukların günlük etkinliklerine mümkün olduğunca tam ve bağımsız olarak katılmalarına yardımcı olur.

Çok disiplinli ekip, çocuğa ve ailesine JIA, yaşa uygun kendi kendine yeterliliği teşvik etme stratejileri ve çocuğun karşılaştığı zorluklara uyum sağlamasına ve uyum sağlamasına yardımcı olacak stratejiler hakkında destek ve eğitim sağlamak için birlikte çalışır. Günlük görevleri daha kolay veya daha yönetilebilir hale getirmenin birçok yolu vardır. Multidisipliner ekibin JIA'lı çocuklara yardım etmesinin kilit yollarından biri, onları ve ailelerini tedavi ve rehabilitasyonlarına ilişkin karar verme sürecine dahil etmektir.

JİA'lı küçük çocuklarda semptomlar yürüme, koşma veya tırmanma gibi gelişimsel kilometre taşlarında gecikme veya gerileme ile sonuçlanabilir. Üst ekstremite fonksiyonu da etkilenebilir. Multidisipliner ekibin üyeleri, eksiklikleri belirlemek ve tedavilere rehberlik etmek için gelişimsel değerlendirmeler yapabilir. Toplanan bilgiler okullar ve çocuk bakım tesisleri ile paylaşılabilir.

Mesleki veya fizyoterapistlerin JIA'lı küçük çocuklara yardım etmesinin kilit yollarından biri, oyun temelli bir evde terapi programı geliştirmektir. Egzersizler, bir çocuğun eklemini hareket ettirebileceği aralığı artırmak, eklem çevresindeki kasları güçlendirmek, ağrı ve sertliği azaltmak ve eklem hareketlerinde daha fazla kısıtlamayı önlemek için hem fizyoterapistler hem de mesleki terapistler tarafından reçete edilir. OT'ler ve PT'ler, çocukların arkadaşlarıyla oynarken ve sosyalleşirken egzersizlerini uygulamalarına izin vermek için çocuklara yaşlarına uygun oyunlar ve aktiviteler sağlayabilir. Örnekler el sanatları, yüzme ve spordur.

JIA'lı çocuklar düşük ruh hali, sosyal etkileşim, düşük özgüven ve olumsuz benlik imajı ile zorluklar yaşayabilir. Psikologlar, OT'ler, hemşireler, sosyal hizmet uzmanları ve diğer ekip üyeleri, bu sorunlara yardımcı olacak stratejiler geliştirmek için çocuk ve ailesiyle birlikte çalışabilir. Birçok JIA destek kuruluşu, JIA'lı çocuklar ve aileleri için kamplar ve etkinlikler düzenlemektedir.

Cerrahi sadece en şiddetli JIA vakalarını tedavi etmek için kullanılır ve artık nadiren gereklidir.

Fizik tedavi ve egzersiz

Fiziksel aktiviteyi sürdürmek tüm çocuklarda önemlidir, ancak özellikle JİA'lı çocuklar için. Fizyoterapistin fiziksel rehabilitasyona rehberlik etme rolü vardır (kasların esnetilmesi ve güçlendirilmesi, eklem hareket açıklığının arttırılması, dengenin iyileştirilmesi vb.); fiziksel işleyişi optimize etmek; hedef belirleme; ve çocuğun kendi bedenine olan güvenini geliştirmek. Çocuk ilerledikçe zamanla değişen bir ev egzersiz programı geliştirmek için genellikle çocuk ve aile ile birlikte çalışırlar.

Çocukluk çağındaki artrit, kas zayıflığı ve etkilenen eklemlerin etrafında israf ile ilişkilendirilebilir. Ayrıca, yetişkinlikte osteoporoz ve kırıklara zemin hazırlayabilen düşük kemik yoğunluğuna da yol açabilir . Düzenli egzersiz yapmak, kemik ve kas sağlığını geliştirmek için JIA yönetiminin önemli bir parçasıdır.

Yorgunluğu, ağrıyı ve şişmeyi azaltırken kas-iskelet sağlığını en iyi şekilde destekleyen egzersiz reçetesinde farklılıklar vardır. JIA'lı çocukların ulusal halk sağlığı fiziksel aktivite standartlarını izlemesi ve yetenekleri ve hastalık kısıtlamalarıyla uyumlu orta düzeyde fitness, esneklik ve güçlendirme egzersizlerine katılması gerektiği konusunda fikir birliği vardır.

- Hafta boyunca - egzersizin orta ila şiddetli kardiyovasküler aktivite (örneğin okula yürüyerek gitmek, bisiklete binmek, bisiklete binmek, etiket oynamak, dans etmek, beden eğitimi yapmak, basketbol veya futbol gibi sporlar yapmak) ve güçlendirmenin bir kombinasyonu olması önemlidir. egzersizler. Kemik güçlendirme aktiviteleri kasları oluşturur; kasların kemiğe karşı itip çekmesini sağlayarak kemiklerin kendileri güçlenir. Bu, tırmanma ekipmanı üzerinde oynamak, maymun çubuklarında sallanmak, ağırlık kullanmak, yiyecek taşımak, atlamak veya koşmak gibi şeyleri içerebilir.

Mevcut RKÇ'leri inceleyen bir Cochrane meta-analizi, tüm çalışmalarda egzersizin JIA üzerinde zararlı bir etkisi olmadığını göstermiştir. Aslında, hem düşük hem de yüksek yoğunluklu egzersiz programlarının JİA'lı çocuklarda fiziksel işlevi iyileştirdiğini ve ağrıyı azalttığını gösteren kanıtlar vardır. Kılavuzlar, JİA'lı çocukların fiziksel olarak aktif olmaları için teşvik edilmesi gerektiğini ve hastalık alevlenmesi olmadan spora güvenle katılabileceklerini belirtmektedir. Aktif olarak iltihaplı eklemleri olanlar, aktiviteleri ağrı sınırları içinde sınırlamalı, ardından bir hastalık alevlenmesinin ardından kademeli olarak tam aktiviteye dönmelidir.

Biyomekaniği düzeltmek için atel veya alçı gibi yardımcıların kullanılması gerekebilir , ancak artık JİA'lı çocuklar için uzun süreli splintleme ve alçılama nadiren endikedir. Eklem enjeksiyonlarını takiben, çocuklara genellikle 'sakin olma' tavsiye edilir, genellikle bir ila iki gün boyunca düşük aktivite üstlenir, ancak bununla ilgili tavsiyeler değişir. Bir eklem (genellikle bir diz) uzun süreli iltihaplanma ve ağrı nedeniyle hareket açıklığını kaybettiğinde, kısaltılmış kasları kademeli olarak uzatmak ve menzili eski haline getirmek için bir dizi alçı kullanılabilir. Bu seri yayınlar genellikle günler veya haftalar boyunca uygulanır. Optimum sonuçlar için seri döküm ile birlikte aktif güçlendirme ve uzatma kullanılır.

Bazı çocuklar vücut pozisyonunu ve işlevini desteklemek ve düzeltmek için ayak ortezlerinden yararlanabilir. Ortezler biyomekanik hizalamayı korur ve çocuklar spor gibi fiziksel aktivitelere katıldığında bacaklardaki ve sırttaki rahatsızlığı azaltabilir.

Öz yönetim

Ağrı, JIA'nın en yaygın ve sıklıkla en rahatsız edici semptomudur (ancak JIA'lı bazı çocuklarda hiç ağrı olmaksızın eklem iltihabı olur). Çocuklar, altta yatan hastalıkları yöneten etkili dozlarda tedavi alırken bile ağrı oluşabilir.

Ağrının yaşam kalitesinin tüm yönlerini olumsuz etkilediği ve fiziksel, sosyal ve duygusal işlevsellikte bir azalma ile ilişkili olduğu bulunmuştur. Daha yüksek düzeyde ağrıya sahip olan çocuklar, sosyalleşme, okula devam etme ve faaliyetlere katılım düzeylerinde azalma eğilimi gösterirler. Artan ağrı, JİA'lı çocuklarda kötü uyku ve daha yüksek yorgunluk ile de ilişkilidir.

JİA'da ağrının nedeni çok faktörlüdür. Enflamatuar süreçle ilgili hastalıkla ilgili faktörler ve eklem şişmesi ve eklem hastalığı ile ilişkili anatomik veya biyomekanik değişiklikler vardır. Stresle başa çıkma, kronik bir hastalıkla başa çıkma ve ağrı algısını ve fonksiyonel bozulma derecesini etkileyebilecek anksiyete veya depresyonu yönetme konusunda psikolojik faktörler vardır. Aile ve akran ilişkileri, ebeveyn sıkıntısı ve sosyal ve finansal desteklerle ilgili sosyal faktörler de vardır.

JIA'nın büyüyen ve azalan doğası göz önüne alındığında, çocukların fiziksel yetenekleri, ağrıları ve ruh halleri alevlenme veya hafifleme dönemlerinde değişebilir. Çocukluk ve ergenlik döneminde kronik hastalıklarla baş etmek, çocukları duygusal veya davranışsal sıkıntı riskine sokabilen ve tedavi rejimlerine uyumu ve uyumu engelleyebilen önemli stresle ilişkilidir. JIA'yı yönetmek zor olabilir ve kronik bir hastalığa sahip olmanın iniş ve çıkışlarını yönetmek için bir beceri, destek ve strateji araç kutusuna sahip olmak önemlidir.

JIA'lı çocukların tam ve aktif bir yaşam sürmeleri için büyümelerine yardımcı olabilecek birçok şey vardır. İyi uyku alışkanlıklarına ve rutinlerine sahip olmak, çocuğa ferahlatıcı bir gece uykusu çekme ve gündüz yorgunluğunu önleme konusunda en iyi şansı verir. Bu da konsantrasyonu, enerji seviyelerini, hafızayı ve ruh halini etkiler. Çoğu çocuğun, yaşa bağlı olarak, tazelenmiş hissetmek için sekiz ila on iki saat uykuya ihtiyacı vardır. Düzenli yatma saatini korumak, ekran süresini yatmadan iki saat önce ile sınırlamak, uyku ritüeli yapmak, gün içinde şekerlemeden kaçınmak, şekerli ve kafeinli içeceklerden kaçınmak, sağlıklı ve dengeli beslenmek, düzenli egzersiz yapmak ve gevşeme tekniklerini kullanmak gibi basit stratejiler yardımcı olabilir. iyi bir gece uykusu çekmek.

Gevşeme teknikleri ayrıca stresi, fiziksel gerilimi azaltmaya yardımcı olabilir ve faydalı bir ağrı yönetimi tekniği olabilir. Derin nefes alma, yönlendirilmiş imgeleme veya ilerleyici kas gevşemesi gibi şeyleri içeren çeşitli farkındalık stratejileri vardır. Tüm tekniklerin zaman içinde uygulanması gerekir ve her birey için en iyi sonucu veren yöntemi bulmak için farklı kombinasyonlar denemek gerekebilir. Bu teknikler çevrimiçi olarak, kitaplarda, kayıtlarda, uygulamalarda veya psikolog gibi eğitimli bir profesyonel tarafından görülerek kolayca elde edilebilir.

Eğitim ve istihdam

JIA'lı çocukların çoğu, bir hastalık alevlenmesi sırasında bile, çok fazla kesinti olmadan sürekli olarak okula devam edebilecektir. Ancak, bunu yapmak için ekstra yardıma veya uyarlamalara ihtiyaç duyabilirler. Okula devamı en üst düzeye çıkarmak, aile, okul ve sağlık ekibi arasındaki işbirliğini içerir. Uzun süreli veya tekrarlanan okul devamsızlıklarının akademik, sosyal ve duygusal sonuçları olabilir; Nadir durumlar dışında nadiren gereklidirler (tıbbi veya terapi randevuları için devamsızlık dışında).

Bu uyarlamalar, dersler arasında veya sınavlar sırasında ekstra zaman gerektirmeyi, özel kalemler kullanmayı veya el yazısı yerine yazmaya geçiş yapmayı veya bir çocuğun okul çantasında taşınacak ağır kitap veya ekipman yükünü en aza indirmeyi içerebilir. Kesin gereksinimler çocuktan çocuğa değişecek ve etkilenen eklemlere bağlı olacaktır. Çoğu durumda, çocuğu tedavi eden ekip, öğretmenlere ve koçlara okula dönüş sürecini kolaylaştırmak için özel tavsiyeler ve bilgiler sağlayabilecektir. Bu, okulda alınması gereken ekstra önlemleri, beklenmeyen olaylar durumunda ne yapılması gerektiğini veya okul saatleri içinde ilaç verilmesini özetleyen kişiselleştirilmiş bir plan şeklini alabilir. Daha da önemlisi, JIA sadece okulun akademik yönleri için yıkıcı olmayabilir. Çocuğun arkadaşlıklarını sürdürebilmesi ve akranlarıyla sosyalleşme fırsatlarını yakalayabilmesi için okula devamı optimize etmek de aynı derecede önemlidir.

Ergenler lise boyunca ilerledikçe, gelecekteki eğitim ve istihdam planlarına ilişkin kararlarda mevcut tıbbi durumlarını ve işlevsel yeteneklerini hesaba katmaları gerekebilir. JIA'lı çocukların çoğu, çalışma hedeflerinde veya mesleki özlemlerinde kısıtlanmayacaktır. JIA'lı öğrenciler genellikle değerlendirme dönemlerinde, dinlenme/gerilme sürelerine izin vermek için ek süre ve bazı durumlarda uyarlanabilir ekipman kullanımı gibi özel düzenlemeler için başvurabilirler. Bu uygulamaların genellikle tedavi eden tıbbi ekip tarafından desteklenmesi gerekir. Tedavi eden ekip, ergenlere, işverenlerine durumlarını olumlu bir şekilde anlatmanın yollarını bulmalarında yardımcı olabilir. OT'ler ve sosyal hizmet uzmanları, gençlerin kronik hastalığı olan bir çalışan olarak haklarını anlamalarına da yardımcı olabilir. JIA'lı ergenlerin tam zamanlı çalışırken veya yüksek öğrenime devam ederken kendilerine nasıl bakacaklarını ve hastalıklarını nasıl yöneteceklerini anlamaları önemlidir. Ekip ayrıca, pediatrik hizmetten yetişkin hizmetlerine geçiş sürecinde hala tıbbi girdiye ihtiyaç duyan hastaları da destekleyecektir.

eSağlık ve mobil Sağlık (mSağlık) müdahaleleri

Hastalık yönetimi için yeni ortaya çıkan bir destek alanı, eSağlık ve mobil sağlık (mSağlık) müdahalelerini kullanan dijital teknolojidir . Bu müdahaleler, öz-yönetim becerilerinin gelişimini destekleme veya sağlık ekibinin semptomları izlemesine yardımcı olma potansiyeline sahiptir. JIA için, mevcut çalışmalar ağrı, sağlıkla ilgili yaşam kalitesi, fiziksel aktivite ve hastalık yönetimi gibi sağlık sorunlarına odaklanmıştır. Çocuklar ve ergenler bu müdahaleleri bilgisayarlar, dizüstü bilgisayarlar, kişisel dijital asistanlar, multimedya oynatıcılar ve akıllı telefonla senkronize edilmiş giyilebilir ivmeölçerler dahil olmak üzere bir dizi cihaz aracılığıyla kullanmışlardır. Bu, bu müdahalelere evden erişime izin verir. Erken kullanılabilirlik çalışmaları, çocuklar ve ergenler tarafından olumlu geri bildirimler almaktadır. Bu tür teknolojiye aşinadırlar ve bu müdahaleleri beğendiklerini bildirirler. Bununla birlikte, karmaşık ihtiyaçlarla yaşayan çocukları ve ergenleri destekleme konusundaki tam potansiyellerini anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

prognoz

JIA tanısı aldıkları sırada, çocuklar ve aileleri genellikle prognozla ilgili birçok soru sorarlar . JIA'nın yönetimindeki son terapötik gelişmeler, modern tedavilere erişimi olan çocukların çoğunluğu için inaktif hastalık ve klinik remisyon ulaşılabilir hedefler haline getirmiştir. Klinik remisyon, hastalığın eklem dışı belirtileri dahil, inflamatuar hastalık aktivitesinin belirti ve semptomlarının yokluğu olarak tanımlanabilir. JIA'nın alt tiplerini farklılaştırmak, tedaviyi hedeflemeye yardımcı olur ve daha olumlu sonuçlara yol açar, ancak alt tip, JIA sonucunun tek belirleyicisi değildir. Kötü prognostik faktörler arasında kalça, servikal omurga, ayak bilekleri veya bileklerin artriti; inflamatuar belirteçlerin uzun süreli yükselmesi; ve erozyonlar veya eklem boşluğu daralması dahil eklem hasarının radyografik kanıtı. RF pozitif poliartriti olan hastalar genellikle daha agresif hastalık ile ilişkili daha kötü sonuçlara sahiptir. Buna rağmen, büyük bir Kanada çalışmasında bu alt grubun beş yıl içinde en az bir kez inaktif hastalığa yakalanma olasılığı %90 olarak gösterildi. Daha kötü bir prognoza sahip olması muhtemel çocukların daha erken tanımlanmasına izin vermek için şu anda klinik tahmin modelleri üzerine araştırmalar yapılmaktadır. Tedaviye uyum, özellikle ilaç tedavisi, hastalık sonucu ile pozitif bir korelasyona sahiptir.

Daha kişiselleştirilmiş tedavi planları oluşturmak, ilaç yan etkilerini azaltmak ve remisyon oranlarını iyileştirmek amacıyla belirli JIA biyobelirteçlerine yönelik araştırmalar halen devam etmektedir. Mevcut araştırma alanları, diğerleri arasında klinik, protein, genetik ve radyolojik belirteçleri içerir.

JIA'lı çocuklar, diğer kronik hastalıkları olan çocuklara benzer düzeyde depresyon ve anksiyete gösterirler; ancak, nedensellik kurulmamıştır. JIA hastalık aktivitesinin öngörülemeyen ve dalgalı seyri ve devam eden prosedürel müdahalelere duyulan ihtiyaç katkıda bulunabilir.

Daha önce JIA'lı çocukların anti-TNF tedavisi ile tedavi edildiğinde malignite riskinin arttığı öne sürülmüştü. Daha yeni veriler bu ilişkiyi doğrulamamıştır: hastalığın kendisinin biraz daha yüksek arka plan malignite riski ile bağlantılı olduğu düşünülmektedir. Bu alanda geniş hasta popülasyonları üzerinde devam eden veri analizleri devam etmektedir.

epidemiyoloji

Juvenil İdiyopatik Artrit, çocukluk çağının en sık görülen kronik romatizmal hastalığıdır. Yüksek gelirli ülkelerde, yıllık insidansın 100.000 nüfus başına 2-20 vaka olduğu tahmin edilmektedir; bu bölgelerdeki prevalansın 100.000 nüfus başına 16-150 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, bu sayıların hastalık prevalansını hafife aldığına dair bir öneri de var: Batı Avustralya'daki okul çocuklarına yönelik toplum temelli bir anket, prevalansın 100.000'de 400 olduğunu bildirdi. Genel yaygınlık genellikle bin çocukta bir olarak özetlenir.

İnsidans ve prevalans verileri, Afro-Karayipler ve Asya popülasyonlarında daha düşük genel prevalans ile farklı nüfus ve etnik gruplar arasında değişiklik göstermektedir. JIA alt tiplerinin sıklığında da etnik farklılıklar vardır: örneğin, oligoartrit Avrupa popülasyonlarında en yaygın alt tip iken, Kosta Rika, Hindistan, Yeni Zelanda ve Güney Afrika dahil olmak üzere diğer birçok ülkede poliartiküler hastalık baskındır.

JIA alt tipine göre başlangıç ​​yaşı, cinsiyet ve hastalık sonuçlarında farklılıklar vardır: bunlar yukarıdaki tabloda özetlenmiştir.

terminoloji

JIA'yı tanımlamak için kullanılan terminoloji gelişmektedir ve her terimin bazı sınırlamaları vardır.

Önceki terminoloji Juvenil Romatoid Artriti ve Juvenil Kronik Artriti içeriyordu. Bu terimler 1997'de revize edilmiş ILAR (Uluslararası Romatoloji Dernekleri Birliği) sınıflandırma kriterlerinin yayınlanmasıyla değiştirildi.

JIA için sınıflandırma kriterlerini daha fazla revize etmek için şu anda devam etmekte olan uluslararası bir hareket vardır, ancak bu bir ön aşamadadır.

MeSH , birincil giriş olarak "juvenil artrit" kullanır ve alternatif girişlerde "idiyopatik", "kronik" ve "romatoid" kullanır.

Toplum

Bu duruma sahip bazı ünlü kişiler şunlardır:

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar