Niyet titremesi - Intention tremor
| niyet titremesi | |
|---|---|
| Diğer isimler | serebellar titreme |
| uzmanlık |
Nöroloji 
|
Niyet titremesi , kasıtlı ve görsel olarak yönlendirilen hareket sırasında belirgin , geniş, kaba ve düşük frekanslı (5 Hz'nin altında) bir titreme ile karakterize edilen bir diskinetik bozukluktur (bu nedenle niyet tremoru adı verilir). Niyet titremesi genellikle hareket yönüne diktir. Bir niyet tremoru yaşarken, kişi genellikle dismetri olarak bilinen bir durum olan hedefini aşar veya altına alır . Niyet tremoru , özellikle görsel olarak yönlendirilen hareketleri kontrol eden lateral bölgedeki tremor ile aynı tarafta beyincik fonksiyon bozukluğunun bir sonucudur . Serebellar hasarın yerine bağlı olarak, bu titremeler tek taraflı veya iki taraflı olabilir.
Nörodejeneratif hastalıklar , travma , tümör , felç veya toksisite nedeniyle beyinciğin hasar görmesi veya bozulması da dahil olmak üzere bugüne kadar çeşitli nedenler keşfedilmiştir . Şu anda yerleşik bir farmakolojik tedavi yoktur; bununla birlikte, esansiyel titremeler için tasarlanmış tedaviler kullanılarak bir miktar başarı görülmüştür .
nedenler
Niyet titremeleri, multipl sklerozlu (MS) bireyler arasında yaygındır . Multipl skleroz ortak bir semptomdur ataksi , multipl skleroz karakteristik serebellar lezyonlar nedeniyle koordine kas hareketinin bir eksikliği. Hastalık genellikle bireylerin fiziksel ve bilişsel işlevlerini yok eder.
Motor fonksiyon ve duyarlılık kaybı veya bozulması genellikle serebellar lezyonların ilk semptomlarından biri olduğundan, niyet titremeleri multipl sklerozun ilk belirtisi olabilir.
Niyet titremelerinin de çeşitli başka kayıtlı nedenleri vardır. Bunlar arasında felç , alkolizm , alkol yoksunluğu , periferik nöropati , Wilson hastalığı , Creutzfeldt-Jakob hastalığı , Guillain-Barré sendromu ve frajil X sendromu gibi çeşitli nörolojik bozuklukların yanı sıra beyin tümörleri , düşük kan şekeri , hipertiroidizm , hipoparatiroidizm yer alır. , insülinoma , normal yaşlanma ve travmatik beyin hasarı . Bir rubral veya orta beyin titremesi olan Holmes titremesi , diğer semptomların yanı sıra niyet titremelerini içeren başka bir titreme şeklidir. Bu hastalık baş, omuz ve boyun proksimal kaslarını etkiler. Bu hastalığın titremeleri 2-4 Hz veya daha fazla frekansta meydana gelir.
Niyet titremesinin Batı Nil virüsü , kızamıkçık , H. influenza , kuduz ve suçiçeği gibi enfeksiyonlarla da ilişkili olduğu bilinmektedir . Cıva , metil bromür ve fosfin dahil olmak üzere çeşitli zehirlerin niyet titremesine neden olduğu gösterilmiştir . Ek olarak, vitamin eksiklikleri, özellikle E vitamini eksikliği olmak üzere, niyet titremesi ile ilişkilendirilmiştir . Anti-aritmik ilaçlar, anti-epileptik ajanlar, benzodiazepin , siklosporin , lityum , nöroleptikler ve uyarıcılar gibi farmakolojik ajanların niyet tremoruna neden olduğu bilinmektedir. Çok fazla kafein , sigara ve alkol alımının yanı sıra stres, kaygı, korku, öfke ve yorgunluk gibi bazı sıradan aktivitelerin de , mekanizmalarda tartışıldığı gibi beyincik, beyin sapı veya talamus'u olumsuz etkileyerek niyet titremesine neden olduğu gösterilmiştir.
mekanizma
Stres, kaygı, korku, öfke, kafein ve yorgunluk gibi normal, günlük aktivitelerin neden olduğu niyet titremeleri, beynin herhangi bir bölümünün hasar görmesinden kaynaklanmış gibi görünmüyor. Bu titremeler, bunun yerine, her insanda mevcut olan küçük bir titremenin geçici olarak kötüleşmesi gibi görünüyor. Bu titremeler genellikle zamanla geçer.
Daha kalıcı niyet titremeleri genellikle beynin belirli bölgelerine verilen hasardan kaynaklanır. Niyet titremelerinin en yaygın nedeni beyincikte hasar ve/veya dejenerasyondur . Beyincik, motor koordinasyon, duruş ve dengeden sorumlu beynin bir parçasıdır. İnce motor hareketlerden sorumludur. Beyincik hasar gördüğünde, kişi parmağıyla burnuna dokunmaya çalışmak gibi ince motor hareketlerini gerçekleştirmede zorluk çekebilir. Serebellumun hasar görmesinin yaygın bir yolu, serebellar lezyonların gelişmesidir . Niyet titremelerine yol açan serebellar lezyonlar için en yaygın bölgenin , orta beyne bilgi taşıyan tüm liflerin geçtiği superior serebellar pedinkül ve aynı zamanda serebellumun geri kalanına bağlanmasından sorumlu olan dentat çekirdek olduğu bildirilmiştir. beyin. Alkol kötüye kullanımı, beyincikteki bu hasarın tipik bir nedenidir. Alkol kötüye kullanımı , serebellumun ön vermisinin dejenerasyonuna neden olur . Bu, bireyde ince motor hareketleri işleyememe ve niyet titremelerinin gelişmesine yol açar. Multipl Skleroz'da, yine serebellar lezyonlar üreten ve bu nöronların sinyalleri iletememesine neden olan demiyelinizasyon ve nöron ölümü nedeniyle hasar meydana gelir . Beyincik hasarı ile bu sıkı ilişki nedeniyle, niyet titremeleri genellikle serebellar titreme olarak adlandırılır.
Niyet titremeleri, beyin sapı veya talamustaki hasarın bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir . Bu yapıların her ikisi de beyincik ve serebral korteks arasında ve ayrıca beyincik ve omurilik arasında ve daha sonra motor nöronlara bilgi aktarımında yer alır . Bunlar hasar gördüğünde, beyincik ile harekete geçmeye çalıştığı kas arasındaki röle sistemi tehlikeye girer ve titremeye neden olur.
Teşhis
Nörolojik muayene ve değerlendirme ile çalışan bir tanı konur . Tam bir muayenenin bölümleri fizik muayene, MRI , hasta öyküsü ve elektrofizyolojik ve ivmeölçer çalışmaları içerir. Yalnızca kasıtlı titreme tanısı, yalnızca titreme düşük frekanslıysa (5 Hz'nin altında) ve herhangi bir dinlenme titremesi olmadan yapılabilir. Elektrofizyolojik çalışmalar, titreme sıklığını belirlemede yararlı olabilir ve ivmeölçüm çalışmaları, titreme genliğini nicelleştirir. MRG, niyet titremesine neden olabilecek beyincikteki hasarı ve bozulmasını tespit etmek için kullanılır. Neoplazmalar , tümörler , kanamalar , demiyelinizasyon veya diğer hasarlar gibi odak lezyonları , beyincik fonksiyon bozukluğuna ve buna bağlı olarak kas titremesine neden olabilir.
Fiziksel testler, niyet titremesinin şiddetini ve fiziksel aktivitedeki bozulmayı belirlemenin kolay bir yoludur. Niyet titremesini değerlendirmek için kullanılan yaygın testler parmaktan buruna ve topuktan kaval kemiğine testleridir. Parmak-burun testinde, bir doktor, hareketin zamanlaması ve kontrolünde düzensizlik olup olmadığını izlerken kişinin parmağıyla burnuna dokunmasını sağlar. Niyet titremesi olan bir kişi, parmak buruna yaklaştıkça şiddeti artan kaba yan yana hareketlere sahip olacaktır. Benzer şekilde, topuktan tırnağa testi, alt ekstremitelerin niyet titremelerini değerlendirir. Böyle bir testte, kişi sırtüstü pozisyonda, bir topuğu karşı dizinin üstüne yerleştirir ve daha sonra kaba ve düzensiz yan yana hareketler için izlenirken topuğu kaval kemiğinden ayak bileğine kaydırması talimatı verilir. topuk ayak bileğine yaklaşır. Niyet titremesinin teşhisinde önemli tarihsel unsurlar şunlardır:
- başlangıç yaşı
- başlangıç modu (ani veya kademeli)
- anatomik etkilenen siteler
- ilerleme hızı
- alevlendiren ve hafifleten faktörler
- alkol kötüye kullanımı
- ailede titreme öyküsü
- mevcut ilaçlar
Sık görülen ikincil semptomlardır konuşma bozukluğu (bir konuşma bozukluğu , kötü mafsal ve konuşma bozukluğu ile karakterize edilir) nistagmus (gözün özellikle çelik, hızlı istemsiz göz hareketi), yürüme sorunları (anormallik yürüyen ) ve postüral tremor veya sendeleme (-ve - boyun ve gövdenin hareketleri). Niyet titremelerine postural tremor da eşlik edebilir.
Yönetmek
Niyet titremesini tedavi etmek çok zordur. Bir tedavi uygulandıktan sonra titreme bir süre kaybolabilir ve sonra geri dönebilir. Bu durum farklı bir tedavi ile giderilir. İlk olarak, kişilere titremeye neden olduğu bilinen ilaçlardan herhangi birini kullanıp kullanmadıkları sorulacak. Eğer öyleyse, ilacı almayı bırakmaları istenir ve bir süre sonra ilacın titremenin başlangıcıyla ilişkili olup olmadığını belirlemek için değerlendirilir. Titreme devam ederse, takip eden tedavi ilaç tedavisi, yaşam tarzı değişiklikleri ve cerrahi ve talamik derin beyin stimülasyonu gibi daha invaziv tedavi biçimlerini içerebilir .
Niyet titreme ile tedavi çok zor olduğu bilinen farmakoterapi ve uyuşturucu . Niyet titremesi için yerleşik bir farmakolojik tedavi olmamasına rağmen, birkaç ilacın niyet titremesi üzerinde olumlu etkileri olduğu bulunmuştur ve birçok sağlık uzmanı tarafından tedavi olarak kullanılmaktadır. İzoniazid , buspiron hidroklorür , glutetimid , karbamazepin , klonazepam , topiramat , zofran , propranolol ve primidon , niyet tremorunun tedavisinde orta derecede sonuçlar görmüş ve reçete edilen tedaviler olabilir. İzoniazid , GABA'nın enzimatik parçalanmasının ilk adımı olan γ-aminobütirik asit - aminotransferazı inhibe eder , böylece merkezi sinir sistemindeki ana inhibitör nörotransmiter olan GABA'yı arttırır . Bu, serebellar ataksilerde bir azalmaya neden olur . Niyet titremelerini hafiflettiği tespit edilen ilaçlar tarafından hedeflenen bir başka nörotransmitter ise serotonindir . Merkezi sinir sistemindeki serotonin işlevini azaltan agonist buspiron hidroklorür , niyet titremelerinin etkili bir tedavisi olarak görülmüştür.
Fizik tedavinin titremeleri azaltmada harika sonuçları oldu, ancak genellikle onları iyileştirmez. Meditasyon , yoga , hipnoz ve biofeedback gibi gevşeme teknikleri titreme ile bazı sonuçlar gördü. Hareketler yaparken ellerde ağırlık oluşturan ve titremenin çoğunu maskeleyen bilek ağırlıkları takmak evde kanıtlanmış bir çaredir. Bu bir tedavi değildir, çünkü ağırlıklar açık değilken takmanın kalıcı bir etkisi yoktur. Bununla birlikte, bireyin titremeyle hemen başa çıkmasına yardımcı olurlar.
İlaç tedavisine, fizik tedaviye veya yukarıda sıralanan herhangi bir tedaviye yanıt vermeyen, orta ila şiddetli niyet titremesi olan kişilerde kullanılan daha radikal bir tedavi cerrahi müdahaledir. Derin beyin stimülasyonu ve talamik çekirdeklerin cerrahi lezyonunun, niyet titremelerinde uzun süreli etkili bir tedavi olduğu bulunmuştur.
Derin beyin stimülasyonu, niyet titremelerini tedavi eder, ancak dissinerji ve dismetri gibi ilgili hastalıklara veya rahatsızlıklara yardımcı olmaz . Derin beyin stimülasyonu , bazen 'beyin pili' olarak adlandırılan nörostimülatör adı verilen bir cihazın implantasyonunu içerir . Beynin belirli bölgelerine elektriksel uyarılar göndererek beyin aktivitesini kontrollü bir şekilde değiştirir. Bir niyet tremoru durumunda, talamik çekirdekler tedavi için hedeflenen bölgedir. Bu tedavi şekli geri dönüşümlü değişikliklere neden olur ve kalıcı lezyonlara neden olmaz. Tersinir olduğundan, derin beyin stimülasyonu oldukça güvenli kabul edilir: Titreme genliğinde azalma neredeyse garanti edilir ve bazen çözülür. Multipl sklerozlu bazı kişiler, MS ilerlemesinde sürekli faydalar gördü.
Talamotomi , tremor devresini bozmak için talamus çekirdeği lezyonlarının oluşturulduğu başka bir cerrahi tedavidir. Talamotomi, travma, multipl skleroz, felç ve nedeni bilinmeyenler de dahil olmak üzere birçok titreme biçimini tedavi etmek için kullanılmıştır. Bu, multipl sklerozda kötüleşme, bilişsel işlev bozukluğu, dizartride kötüleşme ve disfaji gibi birçok olumsuz etkisi olan çok invaziv, yüksek riskli bir tedavidir . Talamotomi prosedürü ile tedavi edilen kişilerde anında olumlu etkiler görülür. Ancak, titreme sıklıkla geri gelir; tam bir tedavi değildir. Talamotomi, tüm yüksek riskleri ile niyet titremelerinin tedavisinin geçerliliğini belirlemek için klinik deneylerdedir.
Araştırma talimatları
Araştırma, niyet titremesine özgü bir farmakolojik tedavi bulmaya odaklanmıştır. Esansiyel tremor tedavisinde etkili ilaçlarla niyet tremorunun tedavisinde sınırlı başarı görülmüştür. Tipik olarak epilepsiyi tedavi etmek için kullanılan levetirasetam ve istirahat tremorunu tedavi etmek için kullanılan pramipeksolün klinik denemeleri, kinetik tremor tedavisinde etkinliklerini belirlemek için 2009-2010'da tamamlandı. Tipik olarak amyotrofik lateral sklerozu tedavi etmek için kullanılan riluzol için bir klinik deney , serebellar ataksi ve kinetik tremor tedavisinde etkinliğini değerlendirmek üzere Roma Sapienza Üniversitesi'nde tamamlandı .
Tarih
1868'de Fransız nörolog Jean-Martin Charcot ilk olarak multipl skleroz (MS) ile sonuçlanan niyet tremoru ile Parkinson hastalığının istirahat tremoru arasındaki ayrımı tanımladı . Niyet titremesi , nistagmus ve tarama konuşması ile birlikte MS'in güçlü belirtileri olarak hareket eden Charcot üçlüsünün (akut kolanjitin Charcot üçlüsü ile karıştırılmamalıdır) bir parçası olarak bilinir hale geldi .
Referanslar
Dış bağlantılar
| sınıflandırma |
|---|