Enflamatuar miyopati - Inflammatory myopathy

Enflamatuar miyopati
Diğer isimler Enflamatuar kas hastalığı veya Miyozit
Dermatomyositis.jpg
Gottron'un juvenil dermatomiyozitli bir hastanın elindeki papülleri .
Uzmanlık Romatoloji  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

İnflamatuar miyopati , kaslarda güçsüzlük ve iltihaplanma ve (bazı türlerde) kas ağrısı içeren bir hastalıktır. Çoğu inflamatuar miyopatinin nedeni bilinmemektedir ( idiyopatik ) ve bu tür vakalar semptom ve bulguları ile elektromiyografi , MRI ve laboratuvar bulgularına göre sınıflandırılır . Aynı zamanda altta yatan kanserle de ilişkilendirilebilir. İdiyopatik inflamatuar miyopatinin ana sınıfları polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) ve inklüzyon cisim miyoziti (IBM) 'dir.

Teşhis

Miyopatinin bilinen bir dizi nedeni vardır ve bunlar ancak bir kez dışlandıktan sonra bir klinisyenin bir vakaya bir idiyopatik inflamatuar miyopati (IIM) sendromu atayacağı anlaşılır. PM teşhisi için olağan kriterler baş, boyun, gövde, üst kollar veya üst bacak kaslarında güçsüzlüktür; yükseltilmiş kan serumu bazı konsantrasyonları kas enzimleri gibi kreatin kinaz ; elektromiyografide sağlıksız kas değişiklikleri ; ve (i) kas hücresi dejenerasyonu ve rejenerasyonunun ve (ii) kas hücrelerinde kronik inflamatuar infiltrasyonların biyopsi bulguları . Heliotrope (mor) döküntü veya Gottron papülleri de mevcutsa, tanı DM'dir. DM'de miyozit klinik olarak belirgin olmayabilir, ancak biyopsi veya MRI ile saptanabilir . PM kriterleri karşılanırsa ancak kas zayıflığı da elleri ve ayakları etkiliyorsa veya ağrı eşlik etmiyorsa IBM'den şüphelenilmeli ve kas hücresi biyopsisi (i) bazofilik granüller ile saçaklı sitoplazmik vakuoller ve (ii) enflamatuar sızıntı içeren çoğunlukla CD8 T lenfositleri ve makrofajları ; ve elektron mikroskopi ipliksi ortaya inklüzyonlar hem de sitoplazma ve çekirdekte .

Tedavi

İnflamatuar miyopatilerin görece nadir olması nedeniyle birkaç randomize tedavi denemesi yapılmıştır. Tedavinin amacı günlük yaşam aktivitelerinde ve kas gücünde iyileşmedir . Bağışıklık sistemi aktivitesinin baskılanması ( immünosupresyon ) tedavi stratejisidir. PM veya DM'li hastalar neredeyse her zaman tedaviye yanıt olarak bir dereceye kadar, en azından başlangıçta iyileşir ve çoğu idame tedavisi ile tamamen iyileşir. (PM veya DM tedavisinde başlangıçta bir iyileşme yoksa, teşhis dikkatlice yeniden incelenmelidir.) IBM için kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur ve çoğu IBM hastasının baston, yürüme çerçevesi gibi yardımcı cihazlara ihtiyacı olacaktır. tekerlekli sandalye. IBM, hayatta ne kadar geç ortaya çıkarsa, o kadar agresif görünür.

Polimiyozit ve dermatomiyozit

Sistemik belirtileri olan şiddetli PM ve DM vakalarında, intravenöz kortikosteroid ( metilprednizolon ) ile ilk üç ila beş gün kullanılabilir; ancak normalde tedavi günde tek bir (kahvaltıdan sonra) yüksek doz oral kortikosteroid ( prednizon ) ile başlar. Prednizonun olumsuz etkilerini en aza indirmek için yaklaşık bir ay sonra her iki günün dozunun gücü kademeli olarak üç ila dört ayda bir azaltılır. Yüksek dozda prednizon kas gücünü kaybetmeden azaltılamadığında veya prednizon etkili olduğunda ancak önemli komplikasyonlar yarattığında , azatioprin , mikofenolat mofetil , metotreksat ve siklosporin gibi "steroid koruyucu" oral immünosupresanlar azaltılmış ilaçlarla birlikte kullanılabilir. prednizon. Bu steroid koruyucu ilaçların bazılarının etkisini göstermesi birkaç ay sürebilir.

Yan etkileri en aza indirmek için, kortikosteroid kullanan hastalar sıkı bir yüksek proteinli, düşük karbonhidratlı, düşük tuzlu diyet uygulamalıdır; ve uzun süreli kortikosteroid kullanımı ile günlük kalsiyum desteği ve haftalık D vitamini desteği (ve menopoz sonrası kadınlar için haftalık Fosamax dozu ) düşünülmelidir.

Bu yaklaşıma yanıt vermeyen hastalar için intravenöz immünoglobulin , siklosporin , takrolimus , mikofenolat mofetil ve diğer ajanların kullanımını destekleyen zayıf kanıtlar vardır ; ve rituksimab denemeleri potansiyel bir terapötik etkiye işaret etmiştir.

Kapsama vücut miyoziti

PM'ye çok benzer klinik sunumuna rağmen IBM, PM'yi etkili bir şekilde tedavi eden ilaçlara yanıt vermez ve IBM için kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Alemtuzumab üzerinde çalışılmaktadır ancak Mayıs 2013 itibariyle IBM'de klinik etkinlik göstermemişti. Disfaji (yutma güçlüğü) intravenöz immünoglobulin ile iyileştirilebilir, ancak daha fazla denemeye ihtiyaç vardır. Yorucu olmayan, sistematik güç geliştirme egzersizi fayda göstermiştir. Mesleki ve rehabilitasyon terapistleri, düşmeden yürüme ve ince motor görevleri yerine getirme konusunda iyi tavsiyeler verebilir ve uygun bastonlar, diş telleri ve tekerlekli sandalyeler sağlayabilir. Konuşma patologları, hem hastalar hem de bakıcılar için boğulma olaylarının önlenmesi ve içkin bir özlemin endişesini azaltma konusunda tavsiyelerde bulunabilir.

Epidemiyoloji

Her yıl milyonda 2,18 ila 7,7 kişi PM veya DM tanısı almaktadır. Yılda milyonda yaklaşık 3.2 çocuğa DM ( juvenil dermatomyozit olarak adlandırılır ) teşhisi konur ve ortalama başlangıç ​​yaşı yedi yıldır. Yetişkin DM tanısı genellikle 30 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar. PM, genellikle yirmi yaşından sonra ortaya çıkan yetişkin bir hastalıktır. PM ve DM kadınlarda daha yaygındır, Kafkasyalılarda daha yaygındır ve Asyalılarda en az yaygındır. Herhangi bir zamanda, milyon başına yaklaşık 35,5 kişi IBM'e sahip; 30 yaşından sonra (genellikle 50 yaşından sonra) ortaya çıkar ve erkeklerde daha sık görülebilir.

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma