Bağışıklık Yetmezliği - Immunodeficiency

bağışıklık yetmezliği
Diğer isimler İmmün yetmezlik, immün yetmezlik
uzmanlık immünoloji
İlaç tedavisi imuran

İmmün yetmezlik olarak da bilinen immün yetmezlik , bağışıklık sisteminin bulaşıcı hastalıklar ve kanserle savaşma yeteneğinin tehlikeye girdiği veya tamamen yok olduğu bir durumdur. Çoğu vaka, hastanın bağışıklık sistemini etkileyen dış faktörler nedeniyle edinilir ("ikincil"). Bu dışsal faktörlerin örnekleri arasında HIV enfeksiyonu ve beslenme gibi çevresel faktörler yer alır . Bağışıklık yetmezliği , SCID gibi genetik hastalıklara /kusurlara da bağlı olabilir .

Klinik ortamlarda, steroidler gibi bazı ilaçların immünosupresyonu , ya bir yan etki ya da tedavinin amaçlanan amacı olabilir. Bu tür kullanım örnekleri, bir anti- ret önlemi olarak organ nakli ameliyatında ve otoimmün hastalıklarda olduğu gibi aşırı aktif bir bağışıklık sisteminden mustarip hastalarda verilebilir . Bazı insanlar bağışıklık sistemlerinde içsel kusurlarla veya birincil bağışıklık yetersizliğiyle doğarlar .

Herhangi bir türde bağışıklık yetmezliği olan bir kişinin bağışıklığı baskılanmış olduğu söylenir . Bağışıklığı baskılanmış bir kişi, herkesi etkileyebilecek normal enfeksiyonlara ek olarak fırsatçı enfeksiyonlara karşı özellikle savunmasız olabilir. Ayrıca , bağışıklık sisteminin vücut hücrelerini taradığı ve neoplastik olanları öldürdüğü kanser immün gözetimini de azaltır .

Türler

Etkilenen bileşene göre

Gerçekte, immün yetmezlik, ciddi kombine immün yetmezlik (birincil olan) ve edinilmiş immün yetmezlik sendromu (ikincil olan) dahil olmak üzere dikkate değer örneklerle birlikte, genellikle birden fazla bileşeni etkiler .

Etkilenen bileşene göre immün yetmezliklerin karşılaştırılması
Etkilenen bileşenler Ana sebepler Ortaya çıkan enfeksiyonların ana patojenleri
Hümoral bağışıklık eksikliği

B hücre eksikliği

B hücreleri , plazma hücreleri veya antikorlar
T hücre eksikliği T hücreleri Herpes simpleks virüsü , Mycobacterium , Listeria ve hücre içi mantar enfeksiyonları dahil hücre içi patojenler .
nötropeni nötrofil granülositler
aspleni Dalak
Kompleman eksikliği tamamlayıcı sistem
  • Konjenital eksiklikler

Birincil veya ikincil

Birincil ve ikincil immün yetmezlikler arasındaki ayrım, sırasıyla, nedenin bağışıklık sisteminin kendisinden mi kaynaklandığına, yoksa bunun destekleyici bir bileşeninin yetersizliğinden mi yoksa harici bir azaltıcı faktörden mi kaynaklandığına dayanır.

Birincil immün yetmezlik

Bir dizi nadir hastalık , çocukluktan itibaren enfeksiyonlara karşı yüksek bir duyarlılık gösterir . Birincil Bağışıklık Yetmezliği, doğuştan gelen bağışıklık yetersizlikleri olarak da bilinir. Bu bozuklukların çoğu kalıtsaldır ve otozomal resesif veya X'e bağlıdır . 95'in üzerinde tanınmış birincil immün yetmezlik sendromu vardır; genellikle bağışıklık sisteminin lenfositler veya granülositler gibi hatalı çalışan kısmına göre gruplandırılırlar .

Primer immün yetmezliklerin tedavisi, kusurun doğasına bağlıdır ve antikor infüzyonlarını, uzun süreli antibiyotikleri ve (bazı durumlarda) kök hücre transplantasyonunu içerebilir . Eksik ve/veya bozulmuş antikor fonksiyonlarının özellikleri, X'e Bağlı Agammaglobulinemi ve Ortak Değişken Bağışıklık Yetmezliği gibi hastalıklarla ilişkili olabilir.

İkincil immün yetmezlikler

Edinilmiş immün yetmezlikler olarak da bilinen ikincil immün yetmezlikler, çeşitli immünosupresif ajanlardan, örneğin yetersiz beslenme , yaşlanma , belirli ilaçlar (örn., kemoterapi , hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar , organ nakli sonrası immünosupresif ilaçlar , glukokortikoidler ) ve cıva ve cıva gibi çevresel toksinlerden kaynaklanabilir. diğer ağır metaller , pestisitler ve stiren , diklorobenzen , ksilen ve etilfenol gibi petrokimyasallar . İlaçlar için, immünosupresyon terimi genellikle bağışıklık sisteminin işlevini azaltmanın hem yararlı hem de potansiyel olumsuz etkilerini belirtirken, immün yetmezlik terimi genellikle yalnızca artan enfeksiyon riskinin olumsuz etkisini ifade eder.

Birçok spesifik hastalık doğrudan veya dolaylı olarak immünosupresyona neden olur. Buna birçok kanser türü , özellikle kemik iliği ve kan hücreleri ( lösemi , lenfoma , multipl miyelom ) ve bazı kronik enfeksiyonlar dahildir. İmmün yetmezlik aynı zamanda insan immün yetmezlik virüsünün (HIV) neden olduğu edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS) ayırt edici özelliğidir . HIV, az sayıda T yardımcı hücresini doğrudan enfekte eder ve ayrıca dolaylı olarak diğer bağışıklık sistemi yanıtlarını da bozar.

Çeşitli hormonal ve metabolik bozukluklar da anemi, hipotiroidizm ve hiperglisemi dahil olmak üzere bağışıklık yetersizliğine neden olabilir.

Sigara, alkolizm ve uyuşturucu kullanımı da bağışıklık tepkisini baskılar.

İmmün yetmezlik ve otoimmünite

Otoimmünitenin klinik ve laboratuvar özelliklerini gösteren çok sayıda immün yetmezlik sendromu vardır. Bu hastalarda bağışıklık sisteminin enfeksiyonları temizleme yeteneğinin azalması, sürekli bağışıklık sistemi aktivasyonu yoluyla otoimmüniteye neden olmaktan sorumlu olabilir.

Bir örnek , inflamatuar bağırsak hastalığı , otoimmün trombositopeni ve otoimmün tiroid hastalığı gibi çoklu otoimmün hastalıkların görüldüğü yaygın değişken immün yetmezliktir (CVID) . Otozomal resesif bir primer immün yetmezlik olan ailesel hemofagositik lenfohistiyositoz başka bir örnektir. Düşük kan seviyeleri kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler , döküntüler, lenf nodu büyümesi ve karaciğer ve dalak büyümesi bu hastalarda yaygın olarak görülür. Perforin eksikliğine bağlı olarak temizlenmemiş çoklu viral enfeksiyonların varlığının sorumlu olduğu düşünülmektedir. X'e bağlı agamaglobulinemide (XLA) kronik ve/veya tekrarlayan enfeksiyonlara ek olarak artrit, otoimmün hemolitik anemi, skleroderma ve tip 1 diyabet gibi birçok otoimmün hastalık da görülmektedir . Kronik granülomatöz hastalıkta (CGD) de tekrarlayan bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar ile bağırsak ve akciğerlerin kronik iltihabı görülür . CGD, nötrofiller tarafından nikotinamid adenin dinükleotid fosfat (NADPH) oksidaz üretiminin azalmasından kaynaklanır . Orta hat granülomatöz hastalığı olan hastalarda hipomorfik RAG mutasyonları görülür ; polianjit ve NK/T hücre lenfomaları olan granülomatozlu hastalarda yaygın olarak görülen bir otoimmün bozukluk . Wiskott-Aldrich sendromu (WAS) hastaları ayrıca egzama, otoimmün belirtiler, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar ve lenfoma ile başvurur. Olarak oto-bağışıklık poliendokrinopati-kandidiyazis-ektodermal distrofi (APECED) Otoimmünitenin enfeksiyonlar bir arada: Organa özgü oto bağışıklık belirtileri (örneğin, hipoparatiroidizm ve adrenokortikal yetersizlik) ve kronik mukokütanöz kandidiyazis. Son olarak, IgA eksikliği bazen otoimmün ve atopik fenomenlerin gelişimi ile de ilişkilidir. Bağışıklık Yetmezliğinde gen tedavisi

nedenler

İmmün yetmezliğin nedeni, bozukluğun doğasına bağlı olarak değişir. Sebep ya genetik olabilir ya da yetersiz beslenme ve kötü sıhhi koşullardan kaynaklanabilir. Sadece bazı genetik nedenler için kesin genler bilinmektedir.

Tedavi

Mevcut tedavi iki modaliteye ayrılır: enfeksiyonları tedavi etmek ve bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Pneumocystis pnömonisinin trimetoprim/sülfametoksazol kullanılarak önlenmesi , bağışıklığı baskılanmış kişilerde faydalıdır. 1950'lerin başında İmmünoglobulin(Ig), doktorlar tarafından birincil immün yetmezliği olan hastaları kas içi enjeksiyon yoluyla tedavi etmek için kullanıldı. Ig replasman tedavisi subkutan veya intravenöz olarak uygulanabilen infüzyonlardır ve bu, her hastaya göre değişse de, yaklaşık üç ila dört hafta boyunca daha yüksek Ig seviyeleri ile sonuçlanır.

prognoz

Prognoz, büyük ölçüde durumun doğasına ve ciddiyetine bağlıdır. Bazı eksiklikler erken ölüme neden olur (bir yaşından önce), diğerleri tedavili veya tedavisiz, yaşam boyu çok az mortalite veya morbiditeye neden olan durumlardır. Daha yeni kök hücre nakli teknolojileri, zayıflatıcı ve ölümcül genetik bağışıklık yetersizliklerinin gen bazlı tedavilerine yol açabilir. Edinilmiş immün yetersizliklerin prognozu, neden olan ajan veya durumun (AIDS gibi) önlenmesine veya tedavi edilmesine bağlıdır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar