Hodgkin lenfoma - Hodgkin lymphoma

Hodgkin lenfoma
Diğer isimler	Hodgkin lenfoma, Hodgkin hastalığı
Hodgkin lenfomasını gösteren mikrograf ( Alan boyama )
uzmanlık	Hematoloji ve onkoloji
Belirtiler	Ateş , gece terlemesi , kilo kaybı , ağrısız büyümüş lenf düğümleri
Risk faktörleri	Epstein-Barr virüsü , aile öyküsü, HIV/AIDS
teşhis yöntemi	Lenf nodu biyopsisi
Tedavi	Kemoterapi , radyasyon tedavisi , kök hücre nakli , immünoterapi
prognoz	Beş yıllık sağkalım oranı %88 (ABD)
Sıklık	574.000 (2015'te etkilendi)
Ölümler	23.900 (2015)

Hodgkin lenfoma ( HL ) bir tür lenfoma olan, kanser , belirli bir türünden kaynaklanır beyaz kan hücreleri olarak adlandırılan lenfositler çok çekirdekli, Reed-Sternberg hücreleri (RS hücreleri) hastanın lenf düğümleri içinde mevcut bulunmaktadır. Semptomlar ateş , gece terlemesi ve kilo kaybını içerebilir . Genellikle boyunda, kol altında veya kasıkta ağrısız büyümüş lenf düğümleri oluşur . Etkilenenler yorgun hissedebilir veya kaşınabilir.

Hodgkin lenfomanın iki ana tipi, klasik Hodgkin lenfoma ve nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfomadır . Hodgkin lenfoma vakalarının yaklaşık yarısı Epstein-Barr virüsüne (EBV) bağlıdır ve bunlar genellikle klasik formdur. Diğer risk faktörleri, durumun aile öyküsünü ve HIV/AIDS'i içerir . Tanı, kanser varlığının doğrulanması ve lenf nodu biyopsilerinde RS hücrelerinin tanımlanmasıyla yapılır. Virüs pozitif vakalar, Epstein-Barr virüsü ile ilişkili lenfoproliferatif hastalıkların bir formu olarak sınıflandırılır .

Hodgkin lenfoma kemoterapi , radyasyon tedavisi ve kök hücre nakli ile tedavi edilebilir . Tedavi seçimi genellikle kanserin ne kadar ilerlediğine ve olumlu özelliklere sahip olup olmadığına bağlıdır. Erken hastalıkta, genellikle bir tedavi mümkündür. Amerika Birleşik Devletleri'nde Hodgkin Lenfoma teşhisi konan kişilerin %88'i 5 yıl veya daha uzun süre hayatta kalmaktadır . 20 yaşın altındakiler için hayatta kalma oranları %97'dir. Ancak radyasyon ve bazı kemoterapi ilaçları sonraki on yıllarda diğer kanserler, kalp hastalığı veya akciğer hastalığı riskini artırır .

2015 yılında dünya genelinde yaklaşık 574.000 kişi Hodgkin lenfomaya sahipti ve 23.900 (%4.2) öldü. Amerika Birleşik Devletleri'nde, insanların %0,2'si hayatlarının bir noktasında etkilenir. En yaygın tanı yaşı 20 ila 40 yaş arasıdır. Adını, durumu ilk kez 1832'de tanımlayan İngiliz doktor Thomas Hodgkin'den almıştır.

Belirti ve bulgular

Hodgkin lenfoma hastaları aşağıdaki semptomlarla başvurabilir:

• Lenfadenopati : Hodgkin'in en sık görülen semptomu, bir veya daha fazla lenf düğümünün ağrısız büyümesidir . Düğümler ayrıca incelendiğinde lastik gibi ve şişmiş hissedebilir. Boyun, koltuk altı ve kasık düğümleri ( servikal ve supraklaviküler ) en sık tutulur (ortalama olarak %80-90). Göğüsteki lenf düğümleri sıklıkla etkilenir ve bunlar bir göğüs radyografisinde fark edilebilir .
• Sistemik semptomlar: Hodgkin hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte biri aşağıdakileri de içeren sistemik semptomlarla kendini gösterebilir:
  • Kaşınan cilt
  • Gece terlemeleri .
  • Altı ay veya daha kısa sürede kişinin toplam vücut kütlesinin en az %10'unun açıklanamayan kilo kaybı .
  • Düşük dereceli ateş .
  • Yorgunluk ( yorgunluk ).
  • Ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı gibi sistemik semptomlar B semptomları olarak bilinir ; dolayısıyla bunların varlığı kişinin evresinin örneğin 2A yerine 2B olduğunu gösterir.
• Splenomegali : Dalak büyümesi genellikle Hodgkin lenfomalı kişilerde bulunur. Bununla birlikte, genişleme nadiren masiftir ve dalağın boyutu tedavi sırasında dalgalanabilir.
• Hepatomegali : Karaciğer tutulumuna bağlı karaciğer büyümesi, Hodgkin Lenfoma hastalarında seyrek görülür.
• Hepatosplenomegali : Aynı hastalığın neden olduğu hem karaciğer hem de dalağın büyümesi.
• Alkol tüketimini takiben ağrı: Klasik olarak, ilgili düğümler alkol tüketiminden sonra ağrılıdır, ancak bu fenomen çok nadirdir, Hodgkin lenfoma hastalarının sadece yüzde iki ila üçünde meydana gelir, bu nedenle düşük bir duyarlılığa sahiptir . Öte yandan, pozitif prediktif değeri , Hodgkin lenfomanın patognomonik bir işareti olarak kabul edilebilecek kadar yüksektir . Ağrı tipik olarak alkol aldıktan sonra dakikalar içinde başlar ve genellikle ilgili lenf nodunun bulunduğu bölgeden geliyormuş gibi hissedilir. Ağrı, keskin ve bıçaklayıcı ya da donuk ve ağrıyan olarak tanımlanmıştır.
• Sırt ağrısı : Bazı Hodgkin lenfoma vakalarında spesifik olmayan sırt ağrısı (lokalize edilemeyen veya nedeni muayene veya tarama teknikleriyle belirlenemeyen ağrı) bildirilmiştir. Alt sırt en sık etkilenir.
• Döngüsel ateş: insanlar ayrıca Pel-Ebstein ateşi olarak bilinen döngüsel yüksek dereceli ateş veya daha basit bir şekilde "PE ateşi" ile de başvurabilirler . Bununla birlikte, PE ateşinin gerçekten var olup olmadığı konusunda tartışmalar vardır.
• Nefrotik sendrom , Hodgkin lenfomalı bireylerde ortaya çıkabilir ve en sık olarak minimal değişiklik hastalığından kaynaklanır .
• Hava yolu obstrüksiyonu, plevral/perikardiyal efüzyon, hepatosellüler disfonksiyon, kemik iliği infiltrasyonu ile kendini gösterebilir.

Teşhis

Hodgkin lenfoma, kanserli olmayan lenf nodu şişmesi nedenlerinden (çeşitli enfeksiyonlar gibi) ve diğer kanser türlerinden ayırt edilmelidir. Kesin tanı, lenf nodu biyopsisidir (genellikle mikroskobik inceleme ile eksizyonel biyopsi). Ana organların işlevini değerlendirmek ve kemoterapi güvenliğini değerlendirmek için kan testleri de yapılır . Pozitron emisyon tomografisi (PET), BT taramasında görünmeyen küçük tortuları tespit etmek için kullanılır. PET taramaları ayrıca fonksiyonel görüntülemede de faydalıdır (yüksek metabolizmalı dokuları görüntülemek için radyoetiketli bir glikoz kullanarak). Bazı durumlarda, PET taraması yerine Galyum taraması kullanılabilir.

Türler

Hodgkin lenfomanın iki ana tipi vardır: klasik Hodgkin lenfoma ve nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma. Klasik Hodgkin lenfoma ve nodüler lenfosit Hodgkin lenfoma prevalansı sırasıyla yaklaşık %90 ve %10'dur. Morfoloji, fenotip, moleküler özellikler ve dolayısıyla iki tipin klinik davranışı ve sunumu farklıdır.

Klasik

Klasik Hodgkin lenfoma ( nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma hariç ), Reed-Sternberg hücre morfolojisine ve lenf nodu biyopsi örneğinde görülen reaktif hücre infiltratının bileşimine (Reed-Sternberg hücresinin etrafındaki hücre bileşimi) dayalı olarak dört patolojik alt tipe ayrılabilir. (s)).

Hodgkin lenfomasını gösteren lenf nodu biyopsisi , karışık hücre tipi

46 yaşındaki Hodgkin lenfoma hastasının BT görüntüsü, boyun hizasındaki görüntü. Kişinin boynunun sol tarafında büyümüş lenf düğümleri görülür (kırmızı ile işaretlenmiştir).

Diğer formlar için, geleneksel B-hücresi belirteçleri ( CD20 gibi ) tüm hücrelerde eksprese edilmese de , Reed-Sternberg hücreleri genellikle B hücre kökenlidir. Hodgkin's şimdi sıklıkla diğer B-hücresi maligniteleri ile gruplandırılsa da , bazı T-hücre belirteçleri ( CD2 ve CD4 gibi ) ara sıra eksprese edilir. Ancak bu, tanının doğasında var olan belirsizliğin bir artefaktı olabilir.

Hodgkin hücreleri , bir zamanlar T hücrelerine özel olduğu düşünülen interlökin-21'i (IL-21) üretir . Bu özellik, kültürlerde HL hücreleri (sızıntı) etrafında toplanan diğer bağışıklık hücrelerinin kümeleri dahil olmak üzere klasik Hodgkin lenfoma davranışını açıklayabilir.

Nodüler lenfosit baskın

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL), Klasik Hodgkin lenfomadan farklı bir başka Hodgkin lenfoma alt tipidir ve CD20 eksprese eden patlamış mısır hücrelerinin varlığı ile karakterize edilir . Bu farklılıklar nedeniyle, diğerleri arasında, NLBHL sıklıkla kullanılması dahil olmak üzere klasik Hodgkin lenfoma farklı muamele ediliyor rituksimab bireysel vakalar değişir ve klinik çalışmaları devam etmekte olsa AVBD kemoterapi ile kombinasyon halinde.

Evreleme

Evreleme hem Hodgkin hem de Hodgkin olmayan lenfomalar için aynıdır.

Hodgkin lenfoma teşhisi konduktan sonra, bir kişi evrelendirilir : yani, vücudun hangi bölgelerinin etkilendiğini belirleyecek bir dizi test ve prosedürden geçecekler. Bu prosedürler, histolojilerinin belgelenmesi, fizik muayene, kan testleri, göğüs röntgeni radyografileri, bilgisayarlı tomografi (BT)/ Pozitron emisyon tomografisi (PET)/ göğüs, karın ve pelvisin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramalarını içerebilir. ve genellikle bir kemik iliği biyopsisi. Evreleme için galyum taraması yerine artık pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması kullanılıyor . PET taramasında, lenfoma ile ilgili alanlar çok parlak bir şekilde aydınlanarak doğru ve tekrarlanabilir görüntüleme sağlar. Geçmişte, bir lenfanjiyogram veya cerrahi laparotomi (karın boşluğunun açılmasını ve tümörlerin görsel olarak incelenmesini içeren) uygulandı. BT taraması ve PET taraması ile görüntülemedeki gelişmelerin yerini alan lenfanjiyogramlar veya laparotomiler çok nadiren gerçekleştirilir.

Bu evreleme temelinde, kişi evreleme sınıflandırmasına göre sınıflandırılacaktır ( Ann Arbor evreleme sınıflandırma şeması yaygın olanıdır):

• Evre I, tek bir lenf düğümü bölgesinin (I) (çoğunlukla servikal bölge) veya tek ekstralenfatik bölgenin (Ie) tutulumudur;
• Evre II, diyaframın (II) aynı tarafında iki veya daha fazla lenf düğümü bölgesinin veya bir lenf düğümü bölgesinin ve bitişik bir ekstralenfatik bölgenin (IIe) tutulumudur;
• Evre III, dalak (III'ler) veya sınırlı bitişik ekstralenfatik organ veya bölge (IIIe, IIIes) içerebilen diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümü bölgelerinin tutulumudur ;
• Evre IV, bir veya daha fazla ekstralenfatik organın yaygın tutulumudur.

Sistemik semptomların yokluğu evreye "A" eklenerek belirtilir; sistemik semptomların varlığı evreye "B" eklenerek belirtilir. Aşamayı ilerletmeyen düğüm kütlesinden lokalize ekstranodal genişleme için "E" alt simgesi eklenir. Sahneye "S" eklenerek dalak tutulumu belirtilir. "Hacimli hastalık"ın dahil edilmesi "X" ile gösterilir.

• 

  Evre 1 Hodgkin lenfoma

• 

  Evre 2 Hodgkin lenfoma

• 

  Evre 3 Hodgkin lenfoma

• 

  Evre 4 Hodgkin lenfoma

Patoloji

makroskopi

Etkilenen lenf düğümleri (çoğunlukla lateroservikal lenf düğümleri) büyütülür, ancak kapsül istila edilmediğinden şekilleri korunur. Genellikle kesim yüzeyi beyaz-gri ve tek biçimlidir; bazı histolojik alt tiplerde (örneğin nodüler skleroz ) nodüler bir görünüm görünebilir.

Bir fibrin halka granülomu görülebilir.

mikroskopi

Klasik bir Reed-Sternberg hücresinin mikrografı

Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfomada görülen Reed-Sternberg hücre varyantı olan "patlamış mısır hücresini" gösteren mikrograf . H&E lekesi

Lenf nodu biyopsisinin mikroskobik incelemesi, değişken oranlarda lenfositler, histiyositlerden oluşan reaktif bir hücre infiltratı içinde karıştırılmış Reed-Sternberg hücreleri (RSC) (tipik ve varyantlar) olarak bilinen dağınık büyük malign hücreler tarafından lenf nodu mimarisinin tamamen veya kısmen silindiğini ortaya koymaktadır. , eozinofiller ve plazma hücreleri. Reed-Sternberg hücreleri, belirgin nükleolleri ve olağandışı bir CD45 -, CD30 +, CD15 +/- immünofenotipi olan , genellikle iki çekirdekli büyük hücreler olarak tanımlanır . Vakaların yaklaşık %50'sinde, Reed-Sternberg hücreleri Epstein-Barr virüsü ile enfekte olur.

Klasik Reed–Sternberg hücrelerinin özellikleri arasında büyük boy (20–50 mikrometre), bol, amfifilik, ince granüler/homojen sitoplazma; her biri eozinofilik bir nükleolus ve kalın bir nükleer zar içeren iki ayna görüntüsü çekirdeği (baykuş gözleri) ( kromatin nükleer zara yakın dağılmıştır). Bu hücrelerin neredeyse tamamı, artan kopya sayısı 9p/9p24.1 kromozomuna sahiptir.

Varyantlar:

• Hodgkin hücresi (atipik mononükleer RSC), aynı özelliklere sahip ancak tek çekirdekli olan RS hücresinin bir çeşididir.
• Lacunar RSC büyüktür, tek bir hiperlobule çekirdek, çoklu, küçük nükleoller ve çekirdeğin etrafına geri çekilen eozinofilik sitoplazma ile boş bir alan ("lakuna") oluşturur.
• Pleomorfik RSC, birden fazla düzensiz çekirdeğe sahiptir.
• "Patlamış mısır" RSC (lenfo-histiyositik varyant), çok loblu bir çekirdeğe, küçük nükleollere sahip küçük bir hücredir.
• "Mumya" RSC, nükleol ve bazofilik sitoplazma içermeyen kompakt bir çekirdeğe sahiptir.

Hodgkin lenfoma histolojik tipe göre alt sınıflara ayrılabilir. O olduğu gibi Hodgkin lenfoma hücre histoloji önemli olarak değil non-Hodgkin lenfoma : Klasik Hodgkin lenfomanın tedavi ve prognoz genellikle hastalığın evresine ziyade bağlıdır histotype .

Yönetmek

Mevcut tedavi yaklaşımı, Hodgkin lenfoma ile ilişkili akut ve uzun vadeli toksisiteleri (örn. kardiyak hasar ve ikincil kanserler) azaltmayı ve genel sağkalımı artırmayı amaçlamaktadır.

Erken evre hastalığı (IA veya IIA) olan kişiler, radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile etkili bir şekilde tedavi edilir . Tedavi seçimi, hastalığın yaşı, cinsiyeti, kütlesi ve histolojik alt tipine bağlıdır. Kemoterapi rejiminden sonra lokalize radyasyon tedavisi eklemek, tek başına kemoterapi tedavisine kıyasla daha uzun progresyonsuz sağkalım sağlayabilir . Daha sonraki hastalığı (III, IVA veya IVB) olan kişiler tek başına kombinasyon kemoterapisi ile tedavi edilir . Göğüste büyük bir kitle olan herhangi bir aşamadaki kişiler genellikle kombine kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile tedavi edilir.

Yaygın Hodgkin dışı tedavi olan rituksimab (CD20'ye karşı bir monoklonal antikordur), çoğu durumda CD20 yüzey antijenlerinin olmaması nedeniyle Hodgkin lenfoma tedavisinde rutin olarak kullanılmaz. Lenfosit baskın alt tipi de dahil olmak üzere Hodgkin lenfomada rituksimabın kullanımı yakın zamanda gözden geçirilmiştir. Nivolumab'ın Hodgkin lenfomalı hastalarda, örneğin genel sağkalım üzerindeki etkisi hakkında kanıtlar çok belirsizdir.

Artan yaş, Hodgkin lenfoma için olumsuz bir risk faktörüdür, ancak genel olarak majör komorbiditeleri olmayan yaşlı insanlar (≥ 60 yaş), iyileştirici amaçlı tedaviyi tolere etmek için yeterince uygundur. Buna rağmen, yaşlı hastadaki tedavi sonucu gençlerinkiyle karşılaştırılamaz ve hastalık, tedavi kararlarında farklı düşüncelerin yer aldığı yaşlı insanlarda farklı bir antitedir.

Hodgkin lenfomalar için radyasyon onkologları tipik olarak (bazen EBRT veya XRT olarak kısaltılan) harici ışın radyasyon tedavisini kullanırlar . Radyasyon onkologları, yüksek enerjili X-ışınları ve elektronlar üreten lineer hızlandırıcı adı verilen bir makineden lenfomaya harici ışın radyasyon tedavisi uygular. İnsanlar genellikle tedavileri ağrısız ve röntgen çekmeye benzer olarak tanımlar. Tedavilerin her biri 30 dakikadan az sürer.

Lenfomalar için radyasyon onkologlarının kanser hücrelerini hedeflemesinin birkaç farklı yolu vardır. İlgili bölge radyasyonu, radyasyon onkologlarının yalnızca kişinin vücudunun kansere sahip olduğu bilinen kısımlarına radyasyon vermesidir. Çok sık olarak, bu kemoterapi ile birleştirilir. Diyaframın üzerinden boyuna, göğse veya koltuk altlarına yönlendirilen radyasyon tedavisine manto alanı radyasyonu denir . Diyaframın altından karın, dalak veya pelvise radyasyona ters-Y alan radyasyonu denir. Toplam nodal ışınlama, terapistin yayılmış olabilecek hücreleri yok etmek için vücuttaki tüm lenf düğümlerine radyasyon vermesidir.

Yan etkiler

Hodgkin lenfomalı birçok insanın yüksek kür oranları ve uzun sağ kalımı, kardiyovasküler hastalık ve radyasyon tedavisi alanındaki akut lösemiler , lenfomalar ve katı tümörler gibi ikinci maligniteler de dahil olmak üzere tedavinin geç olumsuz etkileriyle ilgili yüksek bir endişeye yol açmıştır . Erken evre hastalığı olan çoğu insan artık kısaltılmış kemoterapi ve tek başına radyasyon tedavisi yerine bölge radyasyon tedavisi ile tedavi edilmektedir. Klinik araştırma stratejileri, yüksek kür oranlarını korurken tedavinin geç morbidite ve mortalitesini azaltmak amacıyla kemoterapi süresinin ve radyasyon tedavisinin doz ve hacminin azaltılmasını araştırmaktadır. Hastaneler ayrıca kemoterapiye hızlı yanıt verenleri radyasyon olmadan tedavi ediyor.

Çocukluk çağı Hodgkin lenfoma vakalarında, uzun süreli endokrin yan etkileri, özellikle gonadal disfonksiyon ve büyüme geriliği gibi önemli bir endişe kaynağıdır . Gonadal disfonksiyon, özellikle alkilleyici ajanlarla tedaviden veya pelvik radyoterapiden sonra en şiddetli endokrin uzun vadeli etki gibi görünmektedir .

Kemoterapi gören hastaların trombosit transfüzyonuna ihtiyacı olabilir. Bir nüksün tedavisi için bir kök hücre nakli gerekliyse, graft-versus-host hastalıkları ortaya çıkabilir.

Destekleyici tedavi

Hodgkin lenfoma gibi hematolojik maligniteleri olan yetişkin hastalarda standart tedaviye fiziksel egzersizlerin eklenmesi, mortalite, yaşam kalitesi ve fiziksel işlevsellikte çok az veya hiç fark yaratmayabilir. Bu egzersizler depresyonda hafif bir azalmaya neden olabilir. Ayrıca, aerobik fiziksel egzersizler muhtemelen yorgunluğu azaltır. Kanıtlar, kaygı ve ciddi yan etkiler üzerindeki etki konusunda çok belirsizdir. 

prognoz

Hodgkin hastalığının tedavisi son birkaç on yılda iyileşme göstermektedir. Yeni kemoterapi türlerini kullanan son denemeler, daha önce görülenden daha yüksek sağkalım oranları gösterdi. Yakın tarihli bir Avrupa denemesinde, olumlu prognoza (TDP) sahip kişiler için 5 yıllık sağkalım oranı %98 iken, daha kötü görünüme sahip kişiler için bu oran en az %85 idi.

1998'de uluslararası bir çaba, yerel olarak yaygın veya ileri evre Hodgkin lenfomalı kişilerde geleneksel tedavinin başarı oranını doğru bir şekilde tahmin eden yedi prognostik faktör tanımladı. 5 yılda ilerlemeden kurtuluş (FFP), bir kişide mevcut olan faktörlerin sayısı ile doğrudan ilişkiliydi. Sıfır faktörlü kişiler için 5 yıllık FFP %84'tür. Her ek faktör 5 yıllık TDP oranını %7 düşürür, öyle ki 5 veya daha fazla faktörlü bir kişi için 5 yıllık TDP %42 olur.

Uluslararası çalışmada tanımlanan olumsuz prognostik faktörler şunlardır:

• Yaş ≥ 45 yıl
• Evre IV hastalık
• Hemoglobin < 10.5 g/dl
• Lenfosit sayısı < 600/µl veya < %8
• Erkek
• Albümin < 4.0 g/dl
• Beyaz kan sayımı ≥ 15.000/µl

Diğer çalışmalar, aşağıdakilerin en önemli olumsuz prognostik faktörler olduğunu bildirmiştir: karışık hücreli veya lenfositten yoksun histolojiler, erkek cinsiyet, çok sayıda dahil nodal bölge, ileri evre, 40 yaş veya üzeri, B semptomlarının varlığı, yüksek eritrosit sedimantasyon hızı ve hacimli hastalık ( mediastenin üçte birinden fazla genişlemesi veya herhangi bir boyutta 10 cm'den fazla bir nodal kitlenin varlığı.)

Daha yakın zamanlarda, kemoterapiye başladıktan hemen sonra pozitron emisyon tomografisinin (PET) kullanımı, güçlü prognostik yeteneğe sahip olduğunu göstermiştir. Bu, yanıt veren kişilerde PET aktivitesi hızla kapandığından, bireyin kemoterapiye yanıtının değerlendirilmesini sağlar. Bu çalışmada, iki kür ABVD kemoterapisinden sonra, negatif PET'leri varsa insanların %83'ü 3 yılda hastalıktan arınmışken, pozitif PET taramaları olanlarda sadece %28'dir. Bu prognostik yöntem, yedi geleneksel faktöre dayalı FFP tahminlerini geliştirir. PET temelli riske uyarlanmış yanıtın, yanıt vermeyen kişilerde kemoterapiyi erken değiştirerek bir kişinin sonuçlarını iyileştirmek için kullanılıp kullanılamayacağını görmek için çeşitli denemeler yapılmaktadır.

Hodgkin lenfomalı hastalar için negatif (= iyi prognoz) veya pozitif (= kötü prognoz) ara PET tarama sonuçlarının progresyonsuz sağkalım üzerindeki etkisi hakkında kanıtlar çok belirsizdir. Negatif ara PET tarama sonuçları, düzeltilmiş sonuç ölçüldüğünde, progresyonsuz sağkalımda bir artışa neden olabilir. Negatif ara PET tarama sonuçları, pozitif bir ara PET tarama sonucu olanlara kıyasla muhtemelen genel sağkalımda büyük bir artışa neden olur,

epidemiyoloji

2004 yılında 100.000 kişi başına lenfoma ve multipl miyelomdan yaşa göre standardize ölüm

  veri yok

  1.8'den az

  1.8–3.6

  3.6–5.4

  5.4–7.2

  7,2–9

  9–10.8

  10.8–12.6

  12.6–14.4

  14.4–16.2

  16.2–18

  18-19.8

  19,8'den fazla

Bazı farklı Diğer lemfomaların olan, yıllık yeni vaka sayısı , yaş arttıkça, Hodgkin lenfoma, bir yer alır modlu vaka sayısı eğrisini; yani, ilki genç erişkinlik (15-35 yaş) ve ikincisi 55 yaş üstü olmak üzere iki ayrı yaş grubunda en sık görülür, ancak bu zirveler milliyetle biraz değişebilir. Genel olarak, kadınlarda biraz daha yaygın olan nodüler skleroz varyantı dışında erkeklerde daha yaygındır. Hodgkin lenfoma vakalarının yıllık sayısı yılda kişi başına 100.000'de 2.7'dir ve hastalık dünya çapındaki tüm kanserlerin %1'inden biraz daha azını oluşturur.

2010 yılında, küresel olarak 1990 yılında 19.000 olan ölüm sayısı yaklaşık 18.000 ölümle sonuçlandı. 2012 yılında, gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde sırasıyla 28.852 ve 37.098 vaka olmak üzere, dünya çapında Hodgkin lenfoma nedeniyle tahmini 65.950 vaka ve 25.469 ölüm vardı. Bununla birlikte, yaşa göre standartlaştırılmış oranlar gelişmiş bölgelerde daha yüksekti ve en yüksek oranlar Amerika (100.000'de 1.5), Doğu Akdeniz Bölgesi (100.000'de 1.5) ve Avrupa'da (100.000'de 2.0) idi. Doğu Akdeniz Bölgesi ayrıca, sigara içme, obezite, fiziksel hareketsizlik ve üreme davranışları gibi geçiş ekonomileriyle ilişkili yaşam tarzı ve çevresel risk faktörlerinin yanı sıra, sağlık ve beslenmenin mevcudiyetine atfedilen 100.000'de 1.0 ile yaşa göre standartlaştırılmış en yüksek ölüm oranına sahiptir. tanı uygulamaları ve hastalığın farkındalığı.

HIV enfeksiyonu olan kişilerde Hodgkin lenfoma vakalarının sayısı artmaktadır . HIV enfeksiyonu ile ilişkili diğer birçok lenfomanın aksine, en yaygın olarak CD4 T hücre sayısı daha yüksek olan kişilerde görülür .

Kanada

Hodgkin lenfoma, Kanada'daki tüm erkek kanser vakalarının %0,6'sını ve tüm kadın kanser vakalarının %0,4'ünü oluşturmaktadır. 2017'de yaklaşık 990 Kanadalıya Hodgkin lenfoma teşhisi konacak ve 140'ı hastalıktan ölecek.

Birleşik Krallık

Hodgkin lenfoma, Birleşik Krallık'taki tüm kanser vakalarının ve ölümlerinin %1'inden azını oluşturmaktadır. 2011 yılında yaklaşık 1.800 kişiye hastalık teşhisi kondu ve 2012'de yaklaşık 330 kişi öldü.

Amerika Birleşik Devletleri

2016 yılında, Hodgkin Lenfoma'ya atfedilen 8.389 yeni vaka ve 1.000 ölüm, 2015'teki 8.625 yeni vaka ve 1.120 ölümden bir düşüş oldu. 1 Ocak 2016 itibariyle, Hodgkin Lenfoma'nın 5 yıllık sınırlı süreli prevalansı 0.71'i temsil eden 37.513 idi. ABD'de teşhis edilen tüm kanserlerin yüzdesi

Tarih

1938 tıp ders kitabından Hodgkin hastalığının fotoğrafı

Hodgkin lenfoma ilk tarafından 1832 raporunda açıklanan Thomas Hodgkin Hodgkin belki duruma önceki bir referans tarafından sağlandığını belirtmiştir rağmen, Marcello Malpighi müze küratör olarak işgal ederken 1666 yılında Guy Hastanesi , Londra, Hodgkin ağrısız lenf yedi kişiyi okudu düğüm büyütme Yedi vakadan ikisi Richard Bright'ın bakımı altındaydı , biri Thomas Addison'a aitti ve biri de Robert Carswell'e aitti . Carswell'in yedinci vaka raporuna, hastalığın erken tanımlarına yardımcı olan çok sayıda illüstrasyon eşlik etti.

Hodgkin'in yedi vakayla ilgili "Emici bezlerin ve dalağın bazı hastalıklı görünümleri hakkında" başlıklı raporu, Ocak 1832'de Londra Tıp ve Chirurgical Society'ye sunuldu ve daha sonra derneğin dergisi Medical-Chirurgical Society Transactions'ta yayınlandı . Hodgkin'in makalesi, Bright'ın 1838 tarihli bir yayında vurgulamasına rağmen, büyük ölçüde fark edilmedi. Aslında, Hodgkin'in kendisi katkısını özellikle önemli görmedi.

1856'da Samuel Wilks , Hodgkin'in daha önce tarif ettiği aynı hastalığa sahip bir dizi hasta hakkında bağımsız olarak rapor verdi. Guy's Hospital'da Hodgkin'in halefi olan Wilks, Hodgkin'in konuyla ilgili önceki çalışmalarından habersizdi. Bright, Wilks'e Hodgkin'in katkısını bildirdi ve 1865'te Wilks, "Lenfatik bezlerin ve dalağın genişlemesi vakaları" başlıklı ikinci bir makale yayınladı ve hastalığına selefinin onuruna "Hodgkin hastalığı" adını verdi.

Theodor Langhans ve WS Greenfield ilk olarak sırasıyla 1872 ve 1878'de Hodgkin lenfomanın mikroskobik özelliklerini tanımladılar. Sırasıyla 1898 ve 1902'de Carl Sternberg ve Dorothy Reed , şimdi Reed-Sternberg hücreleri olarak adlandırılan Hodgkin lenfoma malign hücrelerinin sitogenetik özelliklerini bağımsız olarak tanımladılar.

Hodgkin'in yedi vakasından alınan doku örnekleri Guy's Hastanesinde muhafaza edildi. Hodgkin'in ilk yayınından yaklaşık 100 yıl sonra, histopatolojik yeniden inceleme, bu kişilerin yedisinden sadece üçünde Hodgkin lenfomasını doğruladı. Kalan vakalar Hodgkin olmayan lenfoma , tüberküloz ve sifilizdi .

Hodgkin lenfoma, radyasyon tedavisi ile başarılı bir şekilde tedavi edilen ilk kanserlerden biriydi ve daha sonra kombinasyon kemoterapisi ile tedavi edilen ilk kanserlerden biriydi .

Önemli vakalar

• Microsoft'un kurucu ortağı Paul Allen'a 1982'de Hodgkin lenfoma teşhisi kondu. Daha sonra 15 Ekim 2018'de Hodgkin olmayan lenfomadan öldü.
• Eric Berry , All-Pro güçlü güvenlik için Kansas City Chiefs of Ulusal Futbol Ligi 2014 yılında teşhis.
• Mısırbilimci ve Tutankhamun Mezarı'nın kaşifi Howard Carter , 1939'da Hodgkin hastalığından öldü.
• Starchild Abraham Cherrix , 2006'da nüks ettikten sonra daha fazla geleneksel tedavi görmeyi reddeden bir genç, bir mahkeme savaşına ve tıbbi ihmalle ilgili Virginia yasalarında değişiklik yapılmasına neden oldu .
• James Conner , geri koşuyor ve Pittsburgh Steelers için 2014 ACC Yılın Oyuncusu .
• Kanadalı çocuk oyuncu Michael Cuccione'ye 1994 yılında 9 yaşında teşhis kondu. Kemoterapi, kemik iliği nakli ve radyasyon dahil olmak üzere onu kanserden arındıran tedaviler , onu kalıcı akciğer ve solunum problemleri ile bıraktı ve 2001'de döndükten hemen sonra öldü. 16.
• Amerikalı tenisçi Victoria Duval , 2014 yılında teşhis edildi.
• İngiliz besteci Gerald Finzi , 1951'de teşhis edildi ve 1956'da öldü.
• Mist Edvardsdóttir , İzlandalı futbolcu ve İzlanda kadın milli takımının üyesi . Haziran 2014'te 23 yaşında teşhis edildi. Kemoterapi nedeniyle çok hasta olana kadar oynamaya devam etti. 2015'in başlarında kurtarma yaptı.
• Delta Goodrem , Avustralyalı şarkıcı, söz yazarı ve oyuncu. Temmuz 2003'te 18 yaşında teşhis edildi.
• Jiří Grossmann , Çekoslovak tiyatro oyuncusu, şair ve besteci
• Michael C. Hall (1 Şubat 1971 doğumlu), Showtime'ın suç dizisi Dexter'daki Dexter Morgan rolüyle tanınan Amerikalı aktör . 2010 yılında, 38 yaşında olan Hall, Hodgkin lenfoma tedavisi gördüğünü açıkladı; iki yıl içinde hastalık tam remisyona girdi.
• İlk iki Harry Potter filminde Albus Dumbledore'u canlandıran İrlandalı aktör Richard Harris , o yılın başlarında teşhis edildikten sonra 25 Ekim 2002'de öldü.
• Annesi kemoterapi görmesini engellemek için 2009 yılında onunla birlikte kaçan Daniel Hauser.
• Avustralyalı aktris Tessa James , 2014 yılında teşhis edildi.
• Mario Lemieux , Hall of Fame NHL oyuncusu, Pittsburgh Penguins'in ortak sahibi ve Mario Lemieux Vakfı'nın kurucusu, 1993 yılında teşhis edildi.
• Dinu Lipatti (1917-1950), Rumen klasik piyanist ve besteci. 1947'de teşhis kondu, 1949'da kortizon tedavisi gördü ; tek akciğerinde patlayan apseden öldü.
• İngiliz snooker oyuncusu Jack Lisowski , 2008 yılında 16 yaşındayken teşhis edildi.
• Mamta Mohandas , Hintli sinema oyuncusu ve yapımcısı, 2010 yılında teşhis edildi.
• Nanni Moretti , İtalyan aktör ve yönetmen.
• 2017 yılında teşhis konan sağlık aktivisti Laura Packard , 2020 Demokratik Ulusal Kongresi'nde konuştu .
• Nikola Pokrivač , Hırvat orta saha oyuncusu , 2015 yılında teşhis edildi.
• New York Yankees için MLB All-Star'ın ilk kalecisi Anthony Rizzo , Mayıs 2008'de Boston Red Sox için ikinci lig oyuncusu olarak imzalanırken teşhis edildi .
• Dave Roberts , MLB vurucusu ve Los Angeles Dodgers'ın menajeri . Mart 2010'da San Diego Padres'in koçu olduğu sırada teşhis edildi .
• Chip Roy , Teksaslı kongre üyesi.
• Flip Saunders , baş antrenör ait NBA ekibi Minnesota Timberwolves , o Hodgkin hastalığı teşhisi kondu o Ağustos 2015 yılında açıklamıştı. Ekim 2015'te hastalıktan öldü.
• Amerikalı televizyon yöneticisi Brandon Tartikoff , 1974'te teşhis edildi, 1997'de öldü.
• Ethan Zohn , Amerikalı profesyonel futbolcu ve Survivor reality televizyon dizisinin galibi . Zohn'a iki kez teşhis kondu (2009 ve 2011'de).
• Arlen Spectre , Pennsylvania'dan Amerika Birleşik Devletleri Senatörü (1981 - 2011), 2005'te teşhis edildi ve 2012'de öldü.
• Galli profesyonel futbolcu David Brooks , 2021 yılında AFC Bournemouth için oynarken teşhis koymuştu .

Referanslar

daha fazla okuma

• Charlotte DeCroes Jacobs. Henry Kaplan ve Hodgkin Hastalığı Öyküsü ( Stanford University Press ; 2010) 456 sayfa; Amerikalı radyasyon onkoloğunun (1918–84) biyografisini, tedavisinin dönüştürülmesine yardımcı olduğu lenf kanseri öyküsüyle birleştirir.

Dış bağlantılar

• Hodgkin lenfoma en Curlie
• Hodgkin Hastalığı de Amerikan Kanser Derneği
• Amerikan Ulusal Kanser Enstitüsünde Hodgkin Lenfoma