Hepatik veno-tıkayıcı hastalık - Hepatic veno-occlusive disease
Hepatik veno-tıkayıcı hastalık | |
---|---|
Diğer isimler | İmmün yetmezlikle birlikte venoklüzif hastalık Sinüzoidal obstrüksiyon sendromu |
Uzmanlık | Gastroenteroloji |
Semptomlar | Kilo alımı , karaciğerde hassas genişleme , asit , sarılık |
Teşhis yöntemi | Karaciğer biyopsisi |
Ayırıcı tanı | Budd-Chiari sendromu |
Önleme | Ursodeoksikolik asit |
Tedavi | Defibrotid |
Ölümler | % 10-20 |
Karaciğer veno-oklüzif hastalık veya immün yetmezliği olan veno-oklüzif hastalık , karaciğerdeki bazı küçük damarların tıkandığı potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durumdur . Kemik iliği naklinden önce verilen yüksek doz kemoterapinin ve / veya hepatotoksik pirolizidin alkaloidlerine aşırı maruz kalmanın bir komplikasyonudur . Klasik olarak sıvı tutulması , artan karaciğer boyutu ve kandaki yüksek bilirubin seviyeleri nedeniyle kilo alımı ile işaretlenir . Kemoterapi veya kemik iliği transplantasyonu sonucu hepatik veno-tıkayıcı hastalık ortaya çıkarsa sinüzoidal obstrüksiyon sendromu adı tercih edilir.
Kemoterapinin yanı sıra, hepatik veno-oklüzif hastalık, pirolizidin alkaloidleri (bazı bitki çaylarında) gibi bazı bitki alkaloidlerinin yutulmasından sonra da ortaya çıkabilir ve immün yetmezliği olan hepatik venooklüzif hastalık adı verilen nadir bir kalıtsal hastalığın parçası olarak tanımlanmıştır ( SP110 adlı bir proteini kodlayan gendeki mutasyonlar ).
Belirti ve bulgular
Karaciğer veno-oklüzif hastalığın özellikleri arasında kilo alımı, karaciğerde hassas büyüme , asit ve ciltte sarı renk değişikliği yer alır ; sıklıkla akut böbrek yetmezliği ile ilişkilidir .
Patofizyoloji
Kemik iliği nakli ortamında, hepatik veno-oklüzif hastalığın, koşullandırma rejiminden hepatik venöz endotelyumdaki hasara bağlı olduğu hissedilir. Veno-oklüzif hastalığa neden olan toksik maddeler arasında bitkilerin yanı sıra ilaç siklofosfamidi bulunur .
Teşhis
Karaciğerin Doppler ultrasonu tipik olarak tanıyı doğrulamak veya önermek için kullanılır. Karaciğer doppler ultrasonuyla ilgili yaygın bulgular arasında, portal akımın tersine çevrilmesinin nihai gelişimi ile birlikte portal venlerin fazlılığının artması yer alır. Karaciğer genellikle büyümüştür ancak normal ekojenite korunur. Bir karaciğer biyopsisi kesin tanı için gereklidir.
Tedavi
Tedavi genellikle ağrı yönetimi ve muhtemelen diüretikler dahil destekleyici bakımı içerir . Kemik iliği nakli nedeniyle ciddi hastalığı olanlarda, defibrotid önerilen bir tedavidir. Avrupa ve Amerika Birleşik Devletleri'nde ağır vakalarda kullanım için onaylanmıştır. Bir plasebo kontrollü bir çalışma , ancak, 2016 gibi yapılır edilmemiştir.
Prognoz
Hafif hastalıkta yaklaşık% 10 ölüm riski varken, orta derecede hastalıkta% 20 ölüm riski vardır. Kemik iliği nakli sonucunda ortaya çıktığında ve çoklu organ yetmezliği olduğunda ölüm riski% 80'den fazladır.
Tarih
Veno-oklüzif hastalık hakkındaki ilk rapor 1920'de, Güney Afrika'daki senecio zehirlenmesinin bir sonucuydu . Daha sonraki raporlar çoğunlukla bitki çayları tüketen Jamaikalılardaydı. Kemik iliği naklinin gelişiyle birlikte, ortaya çıkmasından bu yana çoğu vaka lösemi tedavisi görenlerde görülmüştür .
Ayrıca bakınız
- Budd-Chiari sendromu ( hepatik ven trombozuna bağlı büyük karaciğer damar tıkanıklığı )
Referanslar
daha fazla okuma
- Cotran, Ramzi S .; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L .; Abbas, Abul K. (2005). Robbins ve Cotran hastalıkların patolojik temeli . St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8 .
- Wingard JR, Nichols WG, McDonald GB (2004). "Destekleyici bakım" . Hematology Am Soc Hematol Educ Program . 1 : 372–89. doi : 10.1182 / asheducation-2004.1.372 . PMID 15561693 .
- Dignan, Fiona L .; Wynn, Robert F .; Haciç, Nedim; Karani, John; Quaglia, Alberto; Pagliuca, Antonio; Veys, Paul; Potter, Michael N. (1 Kasım 2013). "BCSH / BSBMT kılavuzu: hematopoietik kök hücre transplantasyonunu takiben veno-oklüzif hastalığın (sinüzoidal obstrüksiyon sendromu) tanı ve tedavisi". İngiliz Hematoloji Dergisi . 163 (4): 444–457. doi : 10.1111 / bjh.12558 . ISSN 1365-2141 . PMID 24102514 .
Dış bağlantılar
Sınıflandırma | |
---|---|
Dış kaynaklar |