Hemifasiyal mikrozomi - Hemifacial microsomia
| Hemifasiyal mikrozomi | |
|---|---|
 | |
| Bir ergende bilateral (her iki taraf) hemifasiyal mikrozomi | |
| Uzmanlık | Kraniofasiyal cerrahi , pediatri |
Hemifasiyal mikrozomi ( HFM ), yüzün alt yarısının, en yaygın olarak kulaklar, ağız ve mandibulanın gelişimini etkileyen konjenital bir hastalıktır . Genellikle yüzün bir tarafında ortaya çıkar, ancak bazen her iki taraf da etkilenir. Şiddetli ise, trakeanın tıkanması nedeniyle nefes almada zorluklara neden olabilir - hatta bazen trakeotomi gerektirebilir . 1: 3500 ile 1: 4500 arasında görülme sıklığı ile dudak ve yarık damaktan sonra yüzün en sık görülen ikinci doğum kusurudur . HFM, Treacher Collins sendromuyla birçok benzerliği paylaşıyor .
Sunum
HFM'nin klinik görünümü oldukça değişkendir. Şiddet , uterusta yetersiz kan beslemesi olan bölgenin kapsamına ve bunun meydana geldiği fetüsün gebelik yaşına bağlı olabilir. Bazı insanlarda, tek fiziksel tezahür, küçük ve gelişmemiş bir dış kulak olabilir . Daha ağır vakalarda, yüzün birden fazla kısmı etkilenebilir. HFM'li bazı kişilerde sensörinöral işitme kaybı ve azalmış görme keskinliği ve hatta körlük olabilir.
Ekstrakraniyal anomalilerin bir dereceye kadar mevcut olduğu özellikle şiddetli bir HFM formu olarak düşünülebilir. Bazı iç organlar (özellikle kalp, böbrekler ve akciğerler) az gelişmiş olabilir veya bazı durumlarda tamamen mevcut olmayabilir. Etkilenen organlar tipik olarak etkilenen yüz özellikleriyle aynı taraftadır, ancak vakaların yaklaşık% 10'unda iki taraflı tutulum meydana gelir. Omurga kolonunda skolyoz gibi deformiteler de görülebilir.
Evrensel olarak kabul edilmiş bir derecelendirme ölçeği bulunmamakla birlikte, OMENS ölçeği (Orbital, Mandibula, Kulak, Sinirler ve Yumuşak doku anlamına gelir), bu sekansı veya sendromu oluşturan heterojen fenotipi tanımlamaya yardımcı olmak için geliştirilmiştir .
HFM'li kişilerde zihinsel engellilik tipik olarak görülmez. Hemifasiyal mikrozomi bazen temporomandibuler eklem bozukluklarına neden olur .
Sebep olmak
Kan pıhtılaşması gibi bir tür vasküler problem yüze yetersiz kan beslemesine yol açtığı zaman, durum fetüste yaklaşık 4 haftalık gebelik haftasında gelişir . Kalıtsal olduğuna dair bazı kanıtlar olmasına rağmen, buna fiziksel travma neden olabilir . Bu, yüzün o bölgesinin gelişimsel yeteneğini kısıtlar. Şu anda, durumun gelişmesi için kesin bir neden yoktur.
Teşhis
Sınıflandırma
Figueroa ve Pruzanksky, HFM hastalarını üç farklı türe ayırdı:
- Tip I: Ramusun hafif hipoplazisi ve mandibulanın gövdesi hafifçe etkilenir.
- Tip II: Kondil ve ramus küçüktür, kondilin başı düzleşmiştir, glenoid fossa yoktur, kondil düz, genellikle dışbükey, infratemporal bir yüzeye bağlıdır, koronoid olmayabilir.
- Tip III: Ramus ince bir kemik tabakasına indirgenmiştir veya tamamen yoktur. TME olduğuna dair bir kanıt yok .
Tedavi
Gereken tedaviye bağlı olarak, bazen cerrahi bir çare için yaşamın ilerleyen dönemlerine kadar beklemek en uygunudur - yüzün çocuklukta büyümesi semptomları vurgulayabilir veya artırabilir. Ameliyat gerektiğinde, özellikle çenede ciddi bir şekil bozukluğu olduğunda, şekli düzeltmeye yardımcı olmak için kaburga grefti kullanılması yaygındır.
Literatüre göre, HFM hastaları bir cihazla fonksiyonel terapi, distraksiyon osteogenezi veya kostokondral greft gibi çeşitli tedavi seçenekleriyle tedavi edilebilir . Tedavi, bu hastalar için ciddiyet türüne bağlıdır. Pruzanksky'nin sınıflandırmasına göre, hastanın orta ila şiddetli semptomları varsa, ameliyat tercih edilir. Hastanın hafif semptomları varsa, genellikle işlevsel bir cihaz kullanılır.
Hollywood, Fl'den bir çocuk doktoru olan Dr.Harry Pepe'ye göre, hemifasiyal mikrozomide tedavinin amacı, eksik çene kemiğini uzatarak yüz simetrisini düzeltmek ve yatık ısırığı (tıkanıklığı) düzeltmektir.
Hastalar ayrıca Kemiğe Bağlantılı İşitme Cihazından (BAHA) yararlanabilir.
Terminoloji
Durum ayrıca çeşitli başka isimlerle de bilinir:
- Yanal yüz displazisi
- Birinci ve ikinci branşiyal ark sendromu
- Oral-mandibular-auricular sendrom
- Otomandibular dizostoz
- Kraniyofasiyal mikrozomi
Ayrıca bakınız
Referanslar
- ^ "Hindistan'da TME Cerrahisi | Hindistan'da Hemifasiyal mikrozomi Tedavisi | Hindistan'da TMJ Cerrahisi Maliyeti" . Balaji Diş ve Kraniyofasiyal Hastanesi, Chennai, Hindistan . 19 Ocak 2019.
- ^ Figueroa, AA; Pruzansky, S (1982). "Dış kulak, mandibula ve hemifasiyal mikrozominin diğer bileşenleri". Çene Yüz Cerrahisi Dergisi . 10 (4): 200–11. doi : 10.1016 / S0301-0503 (82) 80042-8 . PMID 6961179 .
- ^ Hansen, PR (1999). "Mandibular distraksiyon osteogenezisi geçiren hastanın ortodontik tedavisi". Ortodonti Semineri . 5 (1): 25–34. doi : 10.1016 / S1073-8746 (99) 80039-5 . PMID 10371937 .
- ^ "Hemifasiyal Mikrosomi | Hindistan'da Kozmetik Cerrahi | Balaji Dental" . Balaji Diş ve Kraniyofasiyal Hastanesi, Chennai, Hindistan . 17 Şubat 2018.
- ^ Tennessee Kraniyofasiyal Merkezinde " Hemifasiyal Mikrosomi ". 20 Ocak 2008'de erişildi.
- ^ Wisconsin Çocuk Hastanesi ve Sağlık Sisteminde " Hemifasiyal Mikrosomi ". 20 Ocak 2008'de erişildi.
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|