Graves hastalığı - Graves' disease

mezar hastalığı
Diğer isimler Toksik yaygın guatr,
Flajani–Basedow–Graves hastalığı
Graves' Disease.jpg'den proptozis ve kapak retraksiyonu
Graves hastalığında egzoftalmi ve kapak retraksiyonunun klasik bulgusu
uzmanlık Endokrinoloji
Belirtiler Büyümüş tiroid , sinirlilik, kas zayıflığı, uyku sorunları, hızlı kalp atışı , kilo kaybı, zayıf ısı toleransı
komplikasyonlar Graves oftalmopatisi
nedenler Bilinmeyen
Risk faktörleri Aile öyküsü, diğer otoimmün hastalıklar
teşhis yöntemi Kan testleri, radyoiyot alımı
Tedavi Radyoiyot tedavisi , ilaçlar , tiroid cerrahisi
Sıklık %0,5 (erkek), %3 (kadın)

Graves hastalığı olarak da bilinen, toksik diffüz guatr , bir olan otoimmün hastalık etkileyen tiroid . Sıklıkla hipertiroidi ile sonuçlanır ve en sık görülen nedenidir . Aynı zamanda sıklıkla genişlemiş bir tiroid ile sonuçlanır . Hipertiroidizmin belirti ve semptomları arasında sinirlilik, kas güçsüzlüğü , uyku sorunları , hızlı kalp atışı , ısıya karşı zayıf tolerans, ishal ve kasıtsız kilo kaybı sayılabilir . Diğer semptomlar, pretibial miksödem olarak bilinen inciklerdeki derinin kalınlaşmasını ve Graves oftalmopatisinin neden olduğu bir durum olan göz şişmesini içerebilir . Bu durumdaki kişilerin yaklaşık %25 ila 80'i göz problemleri geliştirir.

Hastalığın kesin nedeni belirsizdir; bununla birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerdiğine inanılmaktadır. Hastalığı olan bir aile üyesi varsa, bir kişinin etkilenme olasılığı daha yüksektir. Bir ikiz etkilenirse, diğer ikizin de hastalığa yakalanma olasılığı %30'dur. Hastalığın başlangıcı fiziksel veya duygusal stres, enfeksiyon veya doğum ile tetiklenebilir . Tip 1 diyabet ve romatoid artrit gibi diğer otoimmün hastalıkları olanların etkilenme olasılığı daha yüksektir. Sigara içmek hastalık riskini artırır ve göz problemlerini kötüleştirebilir. Bozukluk , tiroid uyarıcı hormona (TSH) benzer bir etkiye sahip olan tiroid uyarıcı immünoglobulin (TSI) adı verilen bir antikordan kaynaklanır . Bu TSI antikorları, tiroid bezinin aşırı tiroid hormonları üretmesine neden olur . Tanı semptomlara dayanarak şüphelenilebilir ve kan testleri ve radyoiyot alımı ile doğrulanabilir . Tipik olarak, kan testleri yükseltilmiş gösteren T 3 ve T 4 , düşük TSH tiroid ve TSİ antikorların her alanda radyoaktif iyot artmış tutulum.

Üç tedavi seçeneği radyoiyot tedavisi , ilaçlar ve tiroid cerrahisidir . Radyoiyot tedavisi, ağız yoluyla iyot-131 almayı içerir , bu daha sonra tiroidde yoğunlaşır ve haftalar ila aylar içinde onu yok eder. Ortaya çıkan hipotiroidizm , sentetik tiroid hormonları ile tedavi edilir . Beta blokerler gibi ilaçlar bazı semptomları kontrol edebilir ve metimazol gibi antitiroid ilaçlar diğer tedaviler etkili olurken insanlara geçici olarak yardımcı olabilir. Tiroidi çıkarmak için ameliyat başka bir seçenektir. Göz problemleri ek tedaviler gerektirebilir.

Graves hastalığı erkeklerin yaklaşık %0.5'inde ve kadınların %3'ünde gelişir. Kadınlarda erkeklere göre yaklaşık 7.5 kat daha sık görülür. Genellikle 40 ila 60 yaşları arasında başlar, ancak herhangi bir yaşta başlayabilir. Amerika Birleşik Devletleri'nde hipertiroidizmin en yaygın nedenidir (vakaların yaklaşık %50 ila 80'i). Durum, adını 1835'te tanımlayan İrlandalı cerrah Robert Graves'den almıştır .

Belirti ve bulgular

Graves hastalığı belirtileri

Graves hastalığının belirti ve semptomlarının hemen hemen tümü, Graves oftalmopatisi , guatr ve pretibial miksödem (hastalığın otoimmün süreçlerinden kaynaklanan) başlıca istisnalar dışında, hipertiroidizmin doğrudan ve dolaylı etkilerinden kaynaklanır. Ortaya çıkan hipertiroidizmin belirtileri başlıca uykusuzluk , el titremesi , hiperaktivite , saç dökülmesi, aşırı terleme , oligomenore , kaşıntı, ısı intoleransı, iştah artışına rağmen kilo kaybı , ishal , sık dışkılama , çarpıntı , periyodik kısmi kas güçsüzlüğü veya felçtir . Asya kökenli ve cilt sıcaklığı ve nemliliği. Fizik muayenede görülebilecek diğer belirtiler en yaygın olarak yaygın olarak genişlemiş (genellikle simetrik), hassas olmayan tiroid, kapak gecikmesi , Graves oftalmopatisine bağlı aşırı gözyaşı , sinüs taşikardisi gibi kalp aritmileri , atriyal fibrilasyon ve erken ventrikülerdir. kasılmalar ve hipertansiyon . Hipertiroidizmi olan kişiler psikoz , mani , anksiyete , ajitasyon ve depresyon gibi davranış ve kişilik değişiklikleri yaşayabilir .

Neden

Kesin nedeni belirsizdir; bununla birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerdiğine inanılmaktadır. TSSB (travma sonrası stres bozukluğu) gibi şiddetli stres faktörlerine ve ardından gelen yüksek düzeyde strese maruz kalmanın otoimmün hastalık riskini artırabileceği ve Graves hastalığına yol açan otoimmün tepkinin şiddetlenmesine neden olabileceği teorik bir mekanizma ortaya çıkarken, daha sağlam Kesin bir sonuca varmak için klinik verilere ihtiyaç vardır.

Genetik

Bir genetik Graves hastalığı için yatkınlık geliştirmek için daha yatkın bazı insanlar, görülür TSH reseptörü bağlı genetik nedene antikorları aktive eder. İnsan lökosit antijeni DR (özellikle DR3) bir rol oynuyor gibi görünmektedir. Bugüne kadar, tek bir gen nedenine işaret eden net bir genetik kusur bulunmamıştır .

Dahil olduğuna inanılan genler, diğerleri arasında tiroglobulin , tirotropin reseptörü , protein tirozin fosfataz reseptör olmayan tip 22 ve sitotoksik T-lenfosit ile ilişkili antijen 4'ü içerir.

bulaşıcı tetikleyici

Graves hastalığı, genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde aniden ortaya çıkan bir otoimmün hastalık olduğundan, viral veya bakteriyel bir enfeksiyon, antijenik taklit olarak bilinen bir fenomen olan insan TSH reseptörü ile çapraz reaksiyona giren antikorları tetikleyebilir .

Yersinia enterocolitica bakterisi , insan tirotropin reseptörü ile yapısal benzerlik taşır ve genetik olarak duyarlı bireylerde başka nedenlerle ortaya çıkan tiroid otoimmünitesinin gelişimine katkıda bulunduğu varsayılmıştır. 1990'larda Y. enterocolitica'nın Graves hastalığı ile ilişkili olabileceği öne sürülmüştür . Daha yakın zamanlarda, Y. enterocolitica'nın rolü tartışmalıdır.

Epstein-Barr virüsü (EBV) başka bir potansiyel tetikleyicidir.

mekanizma

Tiroid uyarıcı immünoglobulinler , tiroksin (T4) ve triiyodotironin (T3) salgılanmasını uyaran tirotropin reseptörünü (TSH reseptörü) tanır ve ona bağlanır . Hipofiz bezindeki tiroksin reseptörleri, fazlalık hormon tarafından aktive edilir ve negatif bir geri besleme döngüsünde ilave TSH salınımını baskılar. Sonuç, dolaşımdaki tiroid hormonlarının çok yüksek seviyeleri ve düşük TSH seviyesidir.

patofizyoloji

Tiroid bezinin yaygın hiperplazisinin histopatolojik görüntüsü (klinik olarak hipertiroidizm olarak ortaya çıkar)

Graves hastalığı, vücudun kendi proteinine özgü antikorlar ürettiği bir otoimmün bozukluktur : tiroid uyarıcı hormon reseptörü. (Tiroglobuline ve tiroid hormonları T3 ve T4'e karşı antikorlar da üretilebilir.)

Bu antikorlar, TSHr'ye bağlandıkları ve onu kronik olarak uyardıkları için hipertiroidizme neden olur. TSHr, tiroid bezinin (tiroid hormonu üreten hücreler) tiroid foliküler hücrelerinde eksprese edilir ve kronik stimülasyonun sonucu anormal derecede yüksek T3 ve T4 üretimidir. Bu da hipertiroidizmin klinik semptomlarına ve guatr olarak görülen tiroid bezinin büyümesine neden olur.

Sıklıkla karşılaşılan infiltratif ekzoftalmi, tiroid bezi ve ekstraoküler kasların antikorlar tarafından tanınan ortak bir antijeni paylaştığı varsayılarak açıklanmıştır. Ekstraoküler kaslara bağlanan antikorlar, göz küresinin arkasında şişmeye neden olur.

"Portakal kabuğu" derisi, antikorların deri altına sızması, iltihaplanma reaksiyonuna ve ardından fibröz plaklara neden olmasıyla açıklanmıştır.

Şu anda tanınan TSH reseptörüne yönelik üç tip otoantikor şunlardır:

  1. Tiroid uyarıcı immünoglobulinler: Bu antikorlar (esas olarak IgG) uzun etkili tiroid uyarıcıları olarak işlev görürler , hücreleri TSH'ye kıyasla daha yavaş ve daha uzun süreli bir süreçle aktive ederek yüksek bir tiroid hormonu üretimine yol açarlar.
  2. Tiroid büyüme immünoglobulinleri: Bu antikorlar doğrudan TSH reseptörüne bağlanır ve tiroid foliküllerinin büyümesinde rol oynar.
  3. Tirotropin bağlanmasını inhibe eden immünoglobulinler: bu antikorlar, TSH'nin reseptörü ile normal birleşmesini engeller.
    • Bazıları aslında TSH'nin kendisi reseptörüne bağlanıyormuş gibi davranarak tiroid fonksiyonunu indükler .
    • Diğer tipler tiroid bezini uyarmayabilir, ancak TSI ve TSH'nin reseptöre bağlanmasını ve uyarmasını engeller .

Hipertiroidizmin bir başka etkisi, idrar ve dışkıda artan kalsiyum ve fosfor atılımının neden olduğu osteoporozdan kaynaklanan kemik kaybıdır. Hipertiroidizm erken tedavi edilirse etkiler en aza indirilebilir. Tirotoksikoz ayrıca kandaki kalsiyum seviyelerini %25'e kadar artırabilir. Bu, mide rahatsızlığına, aşırı idrara çıkma ve böbrek fonksiyonlarının bozulmasına neden olabilir.

Teşhis

Graves hastalığı klinik olarak şu karakteristik belirtilerden bir veya daha fazlasıyla kendini gösterebilir:

  • Hızlı kalp atışı (%80)
  • İşitilebilir üfürüm ile diffüz palpe edilebilir guatr (%70)
  • Titreme (%40)
  • Ekzoftalmi (bir veya iki gözün çıkıntısı), periorbital ödem (%25)
  • Yorgunluk (%70), kilo kaybı (%60), gençlerde iştah artışı ve yaşlılarda iştahsızlık ve diğer hipertiroidizm/ tirotoksikoz semptomları
  • Isı intoleransı (%55)
  • Titreme (%55)
  • Çarpıntı (%50)

Graves hastalığının iki belirtisi gerçekten 'teşhis'tir (yani, diğer hipertiroid durumlarında görülmez): ekzoftalmi ve çukurlaşmayan ödem ( pretibial miksödem ). Guatr büyümüş bir tiroid bezidir ve diffüz tiptedir (yani, bezin her tarafına yayılır). Yaygın guatrın en sık nedeni Graves hastalığı olmasına rağmen, diffüz guatr diğer hipertiroidi nedenleri ile birlikte görülebilir. Büyük bir guatr çıplak gözle görülebilir, ancak küçük bir guatr (bezin hafif büyümesi) sadece fizik muayene ile tespit edilebilir. Bazen guatr klinik olarak saptanamaz, ancak yalnızca bilgisayarlı tomografi veya tiroidin ultrason muayenesi ile görülebilir .

Graves hastalığının bir başka belirtisi hipertiroidizmdir; yani, T3 ve T4 tiroid hormonlarının aşırı üretimi . Normal tiroid seviyeleri de görülür ve bazen de guatra neden olmaya yardımcı olabilecek hipotiroidizm (Graves hastalığının nedeni olmasa da) görülür. Graves hastalığında hipertiroidizm, diğer hipertiroidizm nedenlerinde olduğu gibi, kandaki serbest (bağsız) T3 ve T4'ün yüksek düzeylerinin ölçülmesiyle doğrulanır.

Graves hastalığındaki diğer yararlı laboratuvar ölçümleri arasında tiroid uyarıcı hormon (TSH, Graves hastalığında yüksek T3 ve T4'ten gelen negatif geri besleme nedeniyle genellikle saptanamaz ) ve proteine ​​bağlı iyot (yüksek) bulunur. Serolojik olarak saptanan tiroid uyarıcı antikorlar, radyoaktif iyot (RAI) alımı veya Doppler ile tiroid ultrasonunun tümü, Graves hastalığı tanısını bağımsız olarak doğrulayabilir.

Histiolojik test elde etmek için biyopsi normalde gerekli değildir, ancak tiroidektomi yapılırsa alınabilir.

Graves hastalığındaki guatr genellikle nodüler değildir, ancak tiroid nodülleri de yaygındır. Graves hastalığı, tek tiroid adenomu ve toksik multinodüler guatr gibi yaygın hipertiroidi formlarını ayırt etmek , uygun tedaviyi belirlemek için önemlidir. Bu varlıklar arasındaki farklılaşma gelişmiş görüntüleme gibi, ve biyokimyasal testler iyileştirilmiştir. h-TBII testi ile TSH-reseptör antikorlarını ölçmenin etkili olduğu kanıtlanmıştır ve bir çalışmada bulunan en pratik yaklaşımdır.

Göz hastalığı

Tiroid ilişkili oftalmopati (TAO) veya tiroid göz hastalığı (TED), Graves hastalığının en sık görülen ekstratiroidal belirtisidir. İdiyopatik lenfositik orbital inflamasyonun bir şeklidir ve patogenezi tam olarak anlaşılmasa da TAO'da TSH reseptörünü eksprese eden orbital fibroblastların otoimmün aktivasyonunun merkezi bir rol oynadığı düşünülmektedir.

Ekstraoküler kasların hipertrofisi , adipogenez ve sülfatlanmamış glikoaminoglikanların ve hyaluronatın birikmesi, orbital yağ ve kas kompartmanlarının genişlemesine neden olur, bu da kemik yörüngesinin sınırları içinde distiroid optik nöropatiye , artmış göz içi basınçlarına , proptozise, ​​venöz tıkanıklığa yol açabilir. kemozis ve periorbital ödem ve orbita duvarlarının ilerleyici yeniden şekillenmesi. TAO'nun diğer ayırt edici özellikleri arasında kapak retraksiyonu, kısıtlayıcı miyopati, üstün limbik keratokonjonktivit ve maruz kalma keratopatisi bulunur .

Göz hastalığının şiddeti, anımsatıcı tarafından sınıflandırılabilir: "NO ÖZELLİKLERİ":

  • Sınıf 0: Belirti veya semptom yok
  • Sınıf 1: Yalnızca işaretler (kapak gecikmeli veya gecikmesiz, üst kapağın geri çekilmesi ve bakışla sınırlıdır)
  • Sınıf 2: (yumuşak doku tutulumu ödemi ve Konjunktivalar vb kapaklar, konjünktival enjeksiyon)
  • Sınıf 3: Proptozis
  • Sınıf 4: Ekstraoküler kas tutulumu (genellikle diplopi ile birlikte )
  • Sınıf 5: Kornea tutulumu (öncelikle lagoftalmi nedeniyle )
  • Sınıf 6: Görme kaybı (optik sinir tutulumu nedeniyle)

Tipik olarak TAO'nun doğal seyri, ilk aşamada maksimum şiddette bir zirveye kadar hızlı bir kötüleşmeyi ve ardından normal bir duruma geri dönmeden statik bir platoya iyileşmeyi tanımlayan Rundle'ın eğrisini takip eder.

Yönetmek

Graves hastalığının tedavisi, tiroid hormonu üretimini azaltan antitiroid ilaçları ; radyoiyodin (radyoaktif iyodin I-131 ); ve tiroidektomi (bezin cerrahi olarak çıkarılması). Açıkça hipertiroidi olan bir hastayı ameliyat etmek tehlikeli olduğundan, tiroidektomiden önce hastayı "ötiroid" (yani normotiroid) yapmak için antitiroid ilaçlarla ameliyat öncesi tedavi verilir. Bu tedavilerin her birinin avantajları ve dezavantajları vardır. Hiçbir tedavi yaklaşımı herkes için en iyisi olarak kabul edilmez.

Antitiroid ilaçlarla tedavinin etkili olması için altı ay ila iki yıl arasında verilmesi gerekir. O zaman bile, ilaçların kesilmesiyle hipertiroid durumu tekrarlayabilir. Nüks riski yaklaşık %40-50'dir ve antitiroid ilaçlarla ömür boyu tedavi agranülositoz ve karaciğer hastalığı gibi bazı yan etkiler taşır. Antitiroid ilaçların yan etkileri, beyaz kan hücrelerinin seviyesinde potansiyel olarak ölümcül bir azalmayı içerir. Radyoiyodin tedavisi Amerika Birleşik Devletleri'nde en yaygın tedavi iken, antitiroid ilaçlar ve/veya tiroidektomi Avrupa, Japonya ve dünyanın geri kalanının çoğunda daha sık kullanılmaktadır.

β-blokerler ( propranolol gibi ) , taşikardi ve mide bulantısı gibi sempatik sinir sistemi semptomlarını antitiroid tedaviler etkili olmaya başlayana kadar inhibe etmek için kullanılabilir . Saf β-blokerler, alfa adrenerjik reseptörlerin aracılık ettiği göz kapaklarının geri çekilmesini engellemez.

Antitiroid ilaçlar

Başlıca antitiroid ilaçlar karbimazol (İngiltere'de), metimazol (ABD'de) ve propiltiourasil /PTU'dur. Bu ilaçlar iyotun bağlanmasını ve iyodotirozinlerin bağlanmasını bloke eder. En tehlikeli yan etki agranülositozdur (PTU'da 1/250, daha fazla). Diğerleri arasında granülositopeni (ilacın kesilmesini iyileştiren doza bağımlı) ve aplastik anemi bulunur . Bu ilaçları kullanan hastalar, boğaz ağrısı veya ateş gelişirse bir doktora görünmelidir. En sık görülen yan etkiler döküntü ve periferik nevrittir. Bu ilaçlar da plasentayı geçer ve anne sütüne geçer. Lugol iyodu , ameliyattan önce hormon sentezini engellemek için kullanılabilir.

Graves' için tek doz tedaviyi test eden bir randomize kontrol denemesi, metimazolün 12 hafta sonra propiltiyourasilden daha etkili bir şekilde ötiroid durumuna ulaştığını bulmuştur (150 mg propiltiourasil gruplarında %19,4'e karşı 15 mg metimazol için %77.1).

Antitiroid ilaçlara tiroksin eklenmesi ve antitiroid ilaçların kesilmesinden sonra plaseboya karşı tiroksinin devam ettirilmesi için sonuçta hiçbir fark gösterilmemiştir. Bununla birlikte, tekrarlama riskini tahmin etmeye yardımcı olabilecek iki belirteç bulundu. Bu iki işaretleyici de pozitif olan TSHr antikoru (TSHR-Ab) ve sigara. Antitiroid ilaç tedavisinin sonunda pozitif bir TSHR-Ab, nüks riskini %90'a ( duyarlılık %39, özgüllük %98) artırır, antitiroid ilaç tedavisinin sonunda negatif bir TSHR-Ab %78 şansla ilişkilidir. remisyonda kalan. Sigara içmenin pozitif bir TSHR-Ab'den bağımsız bir etkisi olduğu gösterilmiştir.

radyoiyot

Etkilenen tiroidin radyoiyot tedavisinden önce ( üstte ) ve sonra ( altta ) taranması

Radyoiyodin (radyoaktif iyot-131) 1940'ların başında Mallinckrodt Genel Klinik Araştırma Merkezi'nde geliştirildi . Bu yöntem çoğu hasta için uygundur, ancak bazıları daha çok yaşlı hastalar için kullanmayı tercih eder. Radyoiyodin endikasyonları başarısız tıbbi tedavi veya cerrahidir ve tıbbi veya cerrahi tedavinin kontrendike olduğu durumlardır. Hipotiroidizm bu tedavinin bir komplikasyonu olabilir, ancak ortaya çıkarsa tiroid hormonları ile tedavi edilebilir. Radyoaktif iyotun mantığı, tiroidde birikmesi ve beta ve gama radyasyonlarıyla bezi ışınlamasıdır, toplam radyasyonun yaklaşık %90'ı beta (elektron) parçacıkları tarafından yayılır. İyot-131 tedavisinin en yaygın yöntemi, bezin 24 saat boyunca palpasyon veya radyodiagnostik görüntülemesine dayanarak tiroid bezinin gramı başına mikrokürilerde belirli bir miktarın uygulanmasıdır. Tedaviyi alan hastalar, semptomatik olarak hipotiroidi haline gelmeden önce tiroid hormonu ile tedavi edildiklerinden emin olmak için tiroid kan testleri ile düzenli olarak izlenmelidir.

RAI için kontrendikasyonlar gebelik (mutlak), oftalmopati (bağıl; tiroid göz hastalığını şiddetlendirebilir) veya soliter nodüllerdir .

Bu tedavinin dezavantajları, günlük hap(lar) şeklinde nihai tiroid hormonu takviyesi gerektiren yüksek bir hipotiroidi insidansı (%80'e kadar). Radyoiyot tedavisi, tiroid bezini yok etmek için yavaş hareket eder (aylar veya yıllar boyunca) ve Graves hastalığına bağlı hipertiroidizm tüm kişilerde radyoiyot ile tedavi edilmez, ancak uygulanan radyoiyodin dozuna bağlı olarak bir nüks oranı vardır. Nadir durumlarda, radyasyona bağlı tiroidit bu tedaviye bağlanmıştır.

Ameliyat

Bu yöntem genç ve hamile insanlar için uygundur. Tiroidektomi endikasyonları mutlak endikasyonlar veya göreceli endikasyonlar olarak ayrılabilir. Bu endikasyonlar, hangi kişilerin ameliyattan en çok fayda sağlayacağına karar vermede yardımcı olur. Mutlak endikasyonlar (sıkıştırma, özellikle büyük bir guatrdır trakea , şüpheli nodül veya şüphelenilen) kanser (tiroid incelemek patolojik için), ve insan oftalmopatisi olan ve buna ek olarak bu tedaviye kişinin tercih edilen yöntem ise, veya radyoaktif iyot geçmesi reddeden halinde tedavi. Radyoaktif iyot tedavisinden sonra gebeliğin 6 ay ertelenmesi önerilir.

Hem bilateral subtotal tiroidektomi hem de Hartley-Dunhill prosedürü (bir tarafta hemitiroidektomi ve diğer tarafta kısmi lobektomi) mümkündür.

Avantajları, anında tedavi ve karsinomun potansiyel olarak çıkarılmasıdır . Riskleri, tekrarlayan laringeal sinirin yaralanması , hipoparatiroidizm ( paratiroid bezlerinin çıkarılması nedeniyle ), hematom (trakeayı sıkıştırırsa hayati tehlike oluşturabilir), tıbbi tedaviyi takiben nüksetme, enfeksiyonlar (daha az yaygın) ve yara izidir . Sinir hasarı riskindeki artış, tiroid parankiminin artan vaskülaritesine ve tiroid kapsülü ile çevre dokular arasındaki bağlantıların gelişmesine bağlı olabilir. Bildirildiğine göre, tam tiroidektomi sonrası kalıcı rekürren laringeal sinir felcinin %1'lik bir insidansı vardır . Bezin çıkarılması, tiroidin herhangi bir yerinde kesin kanser kanıtı elde etmek için tam biyopsinin yapılmasını sağlar. (İğne biyopsileri tiroidin iyi huylu durumunu tahmin etmede o kadar doğru değildir). Kanser tespit edilmediği sürece tiroidin başka tedavisi gerekmez. Ameliyattan sonra kalan tüm (potansiyel olarak kanserli) tiroid hücrelerinin (yani, ses tellerine giden sinirlerin yakınında) yok edilmesini sağlamak için radyoiyot alımı çalışması yapılabilir. Bunun yanı sıra geriye kalan tek tedavi levotiroksin veya hastanın ömrü boyunca alınacak tiroid replasman hapları olacaktır.

2013 tarihli bir gözden geçirme makalesi, cerrahinin Graves hastalığının tedavisinde en başarılı gibi göründüğü ve total tiroidektominin tercih edilen cerrahi seçenek olduğu sonucuna varmaktadır.

Gözler

Hafif vakalar, kayganlaştırıcı göz damlaları veya nonsteroid antiinflamatuar damlalarla tedavi edilir. Görmeyi tehdit eden ciddi vakalar (kornea maruziyeti veya optik sinir sıkışması) steroidler veya orbital dekompresyon ile tedavi edilir. Her durumda, sigarayı bırakmak esastır. Çift görme, prizma gözlükleri ve ameliyatla düzeltilebilir (ikincisi sadece süreç bir süre stabil olduğunda).

Gözleri kapatma zorluğu, geceleri kayganlaştırıcı jel ile veya tam, derin uyku sağlamak için gözlere bantla tedavi edilebilir.

Şişkin gözlerin başa geri çekilmesini sağlamak için yörünge dekompresyonu yapılabilir. Gözlerin arkasındaki kafatasından kemik çıkarılır ve kasların ve yağ dokusunun kafatasına geri düşmesi için boşluk bırakılır.

Graves hastalığının göz kapakları üzerindeki etkilerini tersine çevirmek için üst ve/veya alt göz kapaklarında göz kapağı ameliyatı yapılabilir. Graves hastalığında göz kapağı kasları gerginleşebilir ve bu da gözleri tamamen kapatmayı imkansız hale getirir. Göz kapağı ameliyatı, göz kapağının doğal kıvrımı boyunca bir kesi ve göz kapağını açık tutan kasın kazınmasını içerir. Bu, kası zayıflatır, bu da göz kapağının göz küresi üzerinde daha etkili bir şekilde uzanmasını sağlar. Göz kapağı ameliyatı kuru göz semptomlarını azaltmaya veya ortadan kaldırmaya yardımcı olur.

Klinik olarak aktif Graves hastalığı, en az hafif ila orta şiddette orbitopati (klinik aktivite skoru >2) tedavisi için, intravenöz glukokortikoidler tercih edilen tedavidir ve genellikle pulse intravenöz metilprednizolon şeklinde uygulanır. Çalışmalar sürekli olarak pulse intravenöz metilprednizolonun Graves orbitopatisinin tedavisinde hem etkinlik hem de azaltılmış yan etkiler açısından oral glukokortikoidlerden üstün olduğunu göstermiştir.

prognoz

Tedavi edilmezse, hamilelikte doğum kusurları , düşük yapma riskinde artış , kemik mineral kaybı ve aşırı durumlarda ölüm gibi daha ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir . Graves hastalığına genellikle kalp hızında bir artış eşlik eder ve bu da normal kalp ritminin kaybı (atriyal fibrilasyon) dahil olmak üzere daha fazla kalp komplikasyonuna yol açabilir ve bu da felce neden olabilir. Gözler, geceleri kapakların tamamen kapanmamasına yetecek kadar proptotik (şişkin) ise, kuruluk meydana gelir ve bu da körlüğe yol açabilecek ikincil bir kornea enfeksiyonu riski taşır. Kürenin arkasındaki optik sinire baskı da görme alanı kusurlarına ve görme kaybına neden olabilir. Uzun süreli tedavi edilmeyen hipertiroidizm, tedavi edildiğinde düzelebilen kemik kaybına yol açabilir.

epidemiyoloji

Yaşa göre hipertiroidizmin en yaygın nedenleri

Graves hastalığı insanların yaklaşık %0.5'inde görülür. Graves hastalığı verileri, kadınlar için yaşam boyu riskin yaklaşık %3 ve erkekler için %0,5 olduğunu göstermiştir. Kadınlarda erkeklere göre yaklaşık 7,5 kat daha sık görülür ve sıklıkla 40 ila 60 yaşları arasında başlar. Amerika Birleşik Devletleri'nde hipertiroidizmin en yaygın nedenidir (vakaların yaklaşık %50 ila 80'i).

Tarih

Graves hastalığı, adını 1835'te egzoftalmili bir guatr vakasını tanımlayan İrlandalı doktor Robert James Graves'e borçludur . Tıbbi adlar genellikle sahipsiz bir şekilde biçimlendirilir; dolayısıyla Graves hastalığı ve Graves hastalığı aynı terimin varyant stilleridir.

Alman Karl Adolph von Basedow, 1840'ta bağımsız olarak aynı belirtiler dizisini bildirdi. Sonuç olarak, Avrupa Kıtasında, Basedow sendromu, Basedow hastalığı veya Morbus Basedow terimleri Graves hastalığından daha yaygındır.

Graves hastalığına ekzoftalmik guatr da denir.

Daha az yaygın olarak, Parry hastalığı, Begbie hastalığı, Flajan hastalığı, Flajani-Basedow sendromu ve Marsh hastalığı olarak bilinmektedir. Hastalık için bu isimler Caleb Hillier Parry , James Begbie , Giuseppe Flajani ve Henry Marsh'dan türetilmiştir . Ekzoftalmili guatr vakalarına ilişkin yaygın olarak dağıtılmayan erken raporlar, sırasıyla 1802 ve 1810'da İtalyan Giuseppe Flajani ve Antonio Giuseppe Testa tarafından yayınlandı. Bunlardan önce, 18. yüzyılın sonlarında İngiltere'de (ve Edward Miller-Gallus'un bir arkadaşı) önemli bir taşra doktoru olan Caleb Hillier Parry, 1786'da bir vakayı tanımladı. Bu vaka, 1825'e kadar yayınlanmadı, bu hala on yıl sonraydı. Mezarların.

Bununla birlikte, Graves hastalığının ilk tanımı için adil kredi , zamanının başlıca tıbbi sözlüğü olan Thesaurus of the Shah of Khwarazm'da guatr ve ekzoftalmi ilişkisini kaydeden 12. yüzyıl İranlı doktoru Seyyid İsmail el-Curcani'ye aittir.

Toplum ve kültür

Önemli vakalar

Marty Feldman , Graves hastalığının neden olduğu şişkin gözlerini komedi etkisi için kullandı.
Hayat Dergisi'nde Ümmü Gülsüm , 1962
  • Japon şarkıcı Ayaka'ya 2007 yılında Graves hastalığı teşhisi kondu. 2009 yılında teşhis konulduktan sonra, tedaviye odaklanmak için müziğe iki yıl ara verdi.
  • Susan Elizabeth Blow , Amerikalı eğitimci ve Amerika Birleşik Devletleri'nde kamu tarafından finanse edilen ilk anaokulunun kurucusu, 1884'te emekli olmaya ve Graves hastalığı için tedavi aramaya zorlandı.
  • Eski ABD başkanı George HW Bush , yeni atriyal fibrilasyon geliştirdi ve 1991 yılında hastalığa bağlı olarak hipertiroidi teşhisi kondu ve radyoaktif iyot ile tedavi edildi. Başkanın eşi Barbara Bush da aynı dönemde hastalığı geliştirdi ve onun durumunda ciddi infiltratif egzoftalmi üretti .
  • Rodney Dangerfield , Amerikalı komedyen ve aktör
  • Gail Devers , Amerikalı sprinter: Bir doktor, Graves hastalığı için radyasyon tedavisini takiben kabarma ve şişme geliştirdikten sonra ayaklarını kesmeyi düşündü, ancak iyileşmeye ve Olimpiyat madalyaları kazanmaya devam etti.
  • Missy Elliott , Amerikalı hip-hop sanatçısı
  • Marty Feldman , İngiliz komedi yazarı, komedyen ve aktör
  • Sia Furler , Avustralyalı şarkıcı ve söz yazarı
  • Sammy Gravano , Gambino suç ailesinin İtalyan-Amerikalı eski patronu.
  • İskoç ragbi oyuncusu Jim Hamilton , 2017 yılında spordan emekli olduktan kısa bir süre sonra Graves hastalığına yakalandığını keşfetti.
  • Heino , koyu güneş gözlükleri (belirtilerini gizlemek için giyilen) ticari marka görünümünün bir parçası haline gelen Alman halk şarkıcısı
  • Herbert Howells , İngiliz besteci; radyum enjeksiyonları ile tedavi edilecek ilk kişi
  • Yayoi Kusama , Japon sanatçı.
  • Nadezhda Krupskaya , Rus Komünist ve Vladimir Lenin'in eşi
  • Umm Kulthum 1920'lerden 1970'lere kadar aktif olan Mısırlı bir şarkıcı, söz yazarı ve sinema oyuncusuydu. Kendisine Kevkabü'ş-Şark ünvanı verildi. Ümmü Gülsüm, vokal yeteneği ve kendine has tarzıyla tanınırdı.
  • Amerikalı eski aktris ve manken olan Barbara Leigh , şimdi Ulusal Mezar Hastalığı Vakfı'nın sözcüsü
  • Keiko Masuda , Japon şarkıcı ve Pink Lady ikilisinin yarısı .
  • Yuko Miyamura , Japon seslendirme sanatçısı
  • Lord Monckton , eski UKIP ve Muhafazakar politikacı ve iklim değişikliğine şüpheyle bakan biri .
  • Sophia Parnok , Rus şair
  • Birinci Dünya Savaşı sırasında İngiltere'nin Birleşik Devletler büyükelçisi olan Sir Cecil Spring Rice , 1918'de aniden hastalıktan öldü.
  • Christina Rossetti , İngiliz Viktorya dönemi şairi
  • Dame Maggie Smith , İngiliz aktris
  • Mary Webb , İngiliz romancı ve şair
  • Wendy Williams , Amerikan TV programı sunucusu
  • Act Yasukawa , Japon Profesyonel güreşçi.

Edebiyat

In Italo Svevo 'ın roman Zeno'nun Vicdanın , karakter Ada hastalığı gelişir.

Araştırma

Tiroid uyarıcı hormon reseptörlerinde antagonist olarak hareket eden ajanlar, Graves hastalığı için olası bir tedavi olarak halen araştırılmaktadır.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar