Glomus tümörü - Glomus tumor

Glomus tümörü
Glomus tümörü - yüksek mag.jpg
Glomus tümörünün mikrografı . H&E lekesi .
uzmanlık onkoloji
Glomus tümörü aynı zamanda eskiden (ve yanlış bir şekilde) şimdi paraganglioma olarak adlandırılan bir tümör için kullanılan isimdi .

Bir glomus tümörü (aynı zamanda bir "hücre glomus tümör", "katı glomus tümörü," olarak da bilinir), bir nadir neoplazma kaynaklanan glomus gövdesi ve esas olarak parmak ucu veya ayak, tırnak altına bulduk. Tüm yumuşak doku tümörlerinin %2'sinden azını oluştururlar. Glomus tümörlerinin çoğu iyi huyludur , ancak kötü huylu özellikler de gösterebilirler . Glomus tümörleri ilk kez 1877'de Hoyer tarafından tanımlanmış, ilk tam klinik tanımlama ise 1924'te Masson tarafından yapılmıştır.

Histolojik olarak, glomus tümörleri afferent arteriyol , anastomoz damarı ve toplayıcı venülden oluşur . Glomus tümörleri, dermal glomus cisimlerinin termoregülatuar fonksiyonunu kontrol eden modifiye düz kas hücreleridir. Yukarıda belirtildiği gibi, bu lezyonlar , artık eskimiş klinik kullanımda eskiden glomus tümörleri olarak da adlandırılan paragangliomalarla karıştırılmamalıdır . Glomus tümörleri glomus hücrelerinden kaynaklanmaz , ancak paragangliomalar yapar.

Ailesel glomanjiomlar, GLMN ( glomulin ) genindeki çeşitli delesyonlarla ilişkilendirilmiştir ve eksik penetransla otozomal dominant bir şekilde kalıtılır .

Belirti ve bulgular

Glomus tümörleri genellikle soliter ve küçük lezyonlardır. Büyük çoğunluğu el, bilek, ayak ve tırnak altlarında bulunur .

Genellikle ağrılıdırlar ve lezyon soğuk suya konulduğunda ağrı tekrarlanır. Çoklu tümörlerin ağrılı olma olasılığı daha düşüktür.

Bu tümörler mavimsi bir renk değişikliğine sahip olma eğilimindedir, ancak beyazımsı bir görünüm de kaydedilebilir. Tırnak yatağında yükselme meydana gelebilir.

Nadir durumlarda, tümörler mide antrumu veya penis başı gibi vücudun diğer bölgelerinde bulunabilir . Tedavi temelde aynıdır.

Malign glomus tümörleri veya glomangiosarkomlar son derece nadirdir ve genellikle lokal infiltratif maligniteyi temsil eder. Bununla birlikte, metastazlar meydana gelir ve genellikle ölümcüldür.

Teşhis

Kanserli glomus tümörleri son derece nadirdir. Glomus tümörlerinde malignite tanısı için kriterler şunlardır:

  1. 2 santimetreden büyük tümör boyutu ve subfasyal veya viseral yerleşim.
  2. Atipik mitotik figürler.
  3. İşaretli nükleer atipi ve herhangi bir düzeyde mitotik aktivite.

Kanserli glomus tümörleri histolojik görünümlerine göre üç kategoriye ayrılmıştır: lokal infiltratif glomus tümörleri (LIGT), iyi huylu glomus tümörlerinden kaynaklanan glomanjiosarkomlar (GABG) ve de novo olarak ortaya çıkan glomanjiosarkomlar (GADN).

Birkaç kanserli glomus tümörü vakası bildirilmiştir; bununla birlikte, genellikle sadece lokal olarak invazivdirler ve metastazlar son derece nadirdir. Deri, akciğerler, jejunum , karaciğer, dalak ve lenf düğümlerini içeren bir malign glomus tümörünün yaygın metastazlarına ilişkin bir rapor vardır . Deriden metastazları olan bir malign glomus tümörünün ( glomangiosarkom ) başka bir raporu . Böbreklerden malign bir glomus tümörü çıktı.

Diferansiyel

Bu lezyonların birçoğunun hemanjiyom veya venöz malformasyon olarak muhtemel yanlış teşhisi de insidansın doğru bir şekilde değerlendirilmesini zorlaştırmaktadır.

Tedavi

Parmak ucundan glomus tümörünün cerrahi olarak çıkarılması. Tümör, insizyonun ortasındaki yarı saydam oblate sferoiddir, yaklaşık yatay boyut 4 milimetredir.

Benign glomus tümörlerinde cerrahi eksizyon tercih edilen tedavi yöntemidir.

epidemiyoloji

Glomus tümörlerinin kesin oranı bilinmemektedir. Çoklu varyant nadirdir ve tüm vakaların %10'undan azını oluşturur.

Seks

Soliter glomus tümörleri, özellikle subungual lezyonlar, kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Çoklu lezyonlar erkeklerde biraz daha yaygındır.

Yaş

Soliter glomus tümörleri erişkinlerde diğerlerine göre daha sıktır. Çoklu glomus tümörleri, tek lezyonlardan 11-15 yıl önce gelişir; Çoklu tümör vakalarının yaklaşık üçte biri 20 yaşından küçüklerde görülür. Konjenital glomus tümörleri nadirdir; görünüşte veba benzeridirler ve çoklu glomus tümörlerinin bir varyantı olarak kabul edilirler.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar