fibrin - Fibrin

Mikroskopide taze bir trombüsün bileşimi , HE boyası , fibrin ve kırmızı kan hücrelerinin arka planında nükleer enkaz gösteren .
Ekstravaze kırmızı kan hücreleriyle çevrili tıkanmış bir damarda fibrini (koyu pembe amorf materyal) gösteren mikrograf (resmin sağında). Bir arter (resmin solunda) ve amniyon (resmin en solunda) da görülüyor. Fetal trombotik vaskülopati olgusunda plasenta . H&E lekesi .

Fibrin (aynı zamanda Faktör la ) a, lifli , globüler olmayan bir protein yer alan pıhtılaşma arasında kan . Proteaz trombinin fibrinojen üzerindeki etkisiyle polimerize olmasına neden olur . Polimerize fibrin birlikte trombosit , bir oluşturan hemostatik bir yara alanı üzerine fişi veya pıhtı.

Bir kan damarının astarı kırıldığında, trombositler çekilir ve bir trombosit tıkacı oluşturur . Bu trombositlerin yüzeylerinde serum trombin moleküllerini bağlayan trombin reseptörleri bulunur ve bunlar da serumdaki çözünür fibrinojeni yara bölgesinde fibrine dönüştürür. Fibrin, trombositlere bağlanan uzun, sert, çözünmeyen protein zincirleri oluşturur. Faktör XIII , fibrinin sertleşmesi ve büzülmesi için çapraz bağlanmasını tamamlar. Çapraz bağlı fibrin, pıhtıyı tamamlayan trombosit tıkacının üzerinde bir ağ oluşturur.

Hastalıktaki rolü

Gönderen Fibrinogene yardımıyla fibrine Trombin ve Faktör XIII .

Pıhtılaşma kaskadının aktivasyonu nedeniyle aşırı fibrin üretimi tromboza yol açar , kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin, polimerize fibrin ve diğer bileşenlerin aglütinasyonu ile bir damarın tıkanması . Fibrinin etkisiz üretimi veya erken parçalanması kanama olasılığını artırır .

Karaciğer fonksiyon bozukluğu veya hastalığı, fibrin inaktif öncüsü olan fibrinojen üretiminde azalmaya veya aktivitesi azalmış anormal fibrinojen moleküllerinin üretimine ( disfibrinojenemi ) yol açabilir . Fibrinojenin kalıtsal anormallikleri (gen, kromozom 4 üzerinde taşınır) hem nicel hem de nitel niteliktedir ve afibrinojenemi , hipofibrinojenemi , disfibrinojenemi ve hipodisfibrinojenemiyi içerir .

Azaltılmış, yok veya işlevsiz fibrinin hastaları hemofili hastası yapması muhtemeldir .

fizyoloji

Trombin ile çapraz bağlama ve aktive faktör XIII ile stabilizasyon

Farklı hayvan kaynaklarından elde edilen fibrin, genellikle karmaşık tipte iki antenli asparajin bağlı glikanlarla glikosile edilir . Çekirdek fukosilasyon derecesinde ve sialik asit ve galaktoz bağlantısı tipinde çeşitlilik bulunur .

Yapı

İnsan fibrininden çift d fragmanının kristal yapısı

Soldaki görüntü, iki bağlı ligandla insan fibrininden çift d fragmanının kristal yapısıdır. Görüntüyü elde etmek için kullanılan deneysel yöntem, X-ışını kırınımıydı ve 2.30 Å çözünürlüğe sahip. Yapı esas olarak kırmızı ile gösterilen tek alfa sarmallarından ve sarı ile gösterilen beta sayfalarından oluşur . İki mavi yapı bağlı ligandlardır . Ligandların kimyasal yapılar Ca olan + 2 iyonu, alfa-D-mannoz (Cı- 6 , H 12 O 6 ) ve D-glukozamin (Cı 6 H 13 NO 5 ).

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar