Aritmojenik kardiyomiyopati - Arrhythmogenic cardiomyopathy

aritmojenik kardiyomiyopati
Diğer isimler aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ARVC), aritmojenik sağ ventrikül displazisi/kardiyomiyopati (ARVD/C), sağ ventrikül displazisi
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati - histology.jpg
ARVC/D'nin tipik mikro-histolojik özellikleri. Erken fibroz ve adiposit infiltrasyonu (alt) ile devam eden miyosit ölümü (üstte).
uzmanlık Kardiyoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Aritmojenik kardiyomiyopati ( ACM ), aritmojenik sağ ventrikül displazisi ( ARVD ) veya aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati ( ARVC ), kalıtsal bir kalp hastalığıdır .

ACM'ye, kalp kası hücrelerinin yüzeyindeki hücreleri birbirine bağlayan dezmozomlar olarak bilinen kalp kası ( miyokard veya kalp kası olarak da adlandırılır) bölümlerindeki genetik kusurlar neden olur . Dezmozomlar birkaç proteinden oluşur ve bu proteinlerin çoğu zararlı mutasyonlara sahip olabilir .

Hastalık, esas olarak sağ ventrikülü içeren bir iskemik olmayan kardiyomiyopati türüdür , ancak özel sol ventrikül hastalığı vakaları bildirilmiştir. Genellikle sağ ventrikülden kaynaklanan ilişkili aritmilerle birlikte miyokardın fibroyağlı replasmanı ile ventrikülün serbest duvarını içeren hipokinetik alanlar ile karakterizedir . ACM ventriküler duvar displazisini içermediğinden ARVD terminolojisinin şu anda uygunsuz ve yanıltıcı olduğu düşünülmektedir. Sol ventrikülden kaynaklanan ACM vakaları ARVC adının terk edilmesine yol açmıştır.

ACM, yaygın palmoplantar keratoderma ve yünlü saç ile birlikte , Naxos hastalığı adı verilen otozomal resesif bir durumda bulunabilir , çünkü bu genetik anormallik, basınç stresine en çok maruz kalan derinin yüzeysel katmanlarının bütünlüğünü de etkileyebilir.

ACM, çocuklarda ve genç erişkinlerde ventriküler aritmilerin önemli bir nedenidir. Ağırlıklı olarak erkeklerde görülür ve vakaların %30-50'si ailesel dağılım gösterir.

Belirti ve bulgular

Aritmojenik kardiyomiyopatiden etkilenenler, kalp yapılarında önemli anormallikler olmasına rağmen hiçbir belirti göstermeyebilirler. Semptomlar ortaya çıkarsa, ilk sunum genellikle aritmojenik kardiyomiyopatide çarpıntı veya bayılma şeklini alabilen anormal kalp ritimlerinden (aritmiler) kaynaklanır. Ani ölüm, herhangi bir belirti olmaksızın ACM'nin ilk sunumu olabilir. Bu semptomlar genellikle ergenlik ve erken yetişkinlik döneminde ortaya çıkar , ancak bebeklerde nadiren ACM belirtileri görülebilir.

ACM ilerledikçe, ventriküllerdeki kas dokusu genişleyebilir ve zayıflayabilir. Sağ ventrikül tipik olarak önce zayıflar, bu da yorgunluğa ve ayak bileği şişmesine neden olur. Her iki ventrikülün tutulduğu hastalığın ilerleyen evrelerinde özellikle düz yatarken nefes darlığı gelişebilir.

ACM'nin ilk klinik belirtileri genellikle ergenlik ve erken yetişkinlik dönemindedir. Bununla birlikte, nadiren, bebeklerde ACM belirtileri gösterilmiştir.

Genetik

ACM, genellikle değişken ekspresyonla birlikte otozomal dominant bir modelde kalıtılır . ACM'den etkilenen bireylerin yalnızca %30 ila %50'si , hastalıkla ilişkili kromozomal lokuslardaki bilinen genetik mutasyonlardan birine karşı pozitif test yapacaktır . Yeni çalışmalar, dezmozomal proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonların (nokta mutasyonları) (bkz. interkalasyonlu disk ) bu hastalığın gelişiminin ana nedenleri olduğunu göstermiştir. Son zamanlarda desmin DES genindeki mutasyonların ACM'ye neden olabileceği gösterilmiştir. Desmin, desmozomlara bağlı bir ara filament proteinidir . Farklı DES mutasyonları, desmin ve ilişkili proteinlerin anormal bir şekilde toplanmasına neden olur. Penetransı 20-35 genel olarak%, ancak İtalya'da daha yüksektir. ACM'de yedi gen lokusu yer almıştır. Patogenezin ilgili farklı lokuslara göre değişip değişmediği açık değildir. Standart genetik tarama testi şu anda farklı modern kardiyovasküler araştırma merkezlerinde ve hastanelerde test edilmekte ve değerlendirilmektedir. Türler şunları içerir:

Tip OMIM Gen yer Referans
ARVD1lpl 107970 TGFB3 14q23-q24
ARVD2 600996 RYR2 1q42-q43
ARVD3 602086 ? 14q12-q22
ARVD4 602087 ? 2q32.1-q32.3
ARVD5 604400 TMEM43 3p23
ARVD6 604401 ? 10p14-p12
ARVD7 609160 DES 10q22.3
ARVD8 607450 DSP 6p24
ARVD9 609040 PKP2 12p11
ARVD10 610193 DSG2 18q12.1-q12
ARVD11 610476 DSC2 18q12.1
ARVD12 611528 JUP 17q21
İLK 11p15.4
LMNA

patogenez

Patogenezi ACM büyük ölçüde bilinmemektedir. Apoptoz (programlanmış hücre ölümü) büyük bir rol oynuyor gibi görünüyor. Daha önce sadece sağ ventrikülün tutulduğu düşünülüyordu, ancak son kohortlar birçok sol ventrikül hastalığı ve biventriküler hastalık vakası gösterdi. Hastalık süreci subepikardiyal bölgede başlar ve endokardiyal yüzeye doğru ilerleyerek transmural tutuluma yol açar (muhtemelen ventriküllerin anevrizmal dilatasyonunu hesaba katar). Artık miyokard, subendokardiyal bölge ve ventriküllerin trabekülleri ile sınırlıdır. Bu trabeküller hipertrofik hale gelebilir.

Otopside olguların %50'sinde anevrizmal dilatasyon görülür. Genellikle diyafram, apikal ve infundibular bölgelerde (displazi üçgeni olarak bilinir) oluşur. Sol ventrikül bireylerin %50-67'sinde tutulur. Sol ventrikül tutulmuşsa, genellikle hastalığın seyrinde geç olur ve kötü bir prognoza sahiptir.

ACM'de görülen iki patolojik patern vardır, Yağlı infiltrasyon ve fibro-yağlı infiltrasyon.

yağlı infiltrasyon

Birincisi, yağlı infiltrasyon, sağ ventrikül ile sınırlıdır. Bu, duvar inceltme olmaksızın miyokardın yağ dokusu ile kısmen veya tamamen yer değiştirmesini içerir . Ağırlıklı olarak RV'nin apikal ve infundibular bölgelerini içerir. Sol ventrikül ve ventriküler septum genellikle korunur. Yağ infiltrasyonunda inflamatuar infiltrat görülmez. Yağ infiltrasyonu vakalarının %50'sinde görülen miyosit (miyokardiyal hücre) dejenerasyonu ve ölüm kanıtı vardır .

Fibro-yağ infiltrasyonu

İkincisi, fibro-yağlı infiltrasyon, miyositlerin fibroyağlı doku ile değiştirilmesini içerir. Mikroskopide inflamatuar infiltratlar (çoğunlukla T hücreleri ) görülen vakaların 2/3'üne kadar yama tarzında bir miyokardit söz konusudur . Miyokardiyal atrofi, yaralanma ve apoptozdan kaynaklanır . Bu, RV serbest duvarının incelmesine yol açar (< 3 mm kalınlığa kadar) Miyositlerin yerini fibroyağlı doku alır. Tercihen dahil olan bölgeler, RV giriş yolunu, RV çıkış yolunu ve RV apeksini içerir. Ancak bazı durumlarda LV serbest duvarı tutulabilir. Ventriküler septum tutulumu nadirdir. İlgili alanlar anevrizma oluşumuna eğilimlidir.

Egzersizin Rolü

Son zamanlarda, bazı çalışmalar yorucu egzersizi hastalığın hızlandırılmış ilerlemesi için yeni bir risk olarak tanımlamıştır. 301 hasta üzerinde yapılan retrospektif bir çalışma, yorucu fiziksel aktiviteye katılan alt popülasyonların (örneğin profesyonel sporcular) diğer popülasyonlara kıyasla daha erken semptom başlangıcına ve daha erken mortaliteye sahip olduğunu kesin olarak göstermiştir.

Ventriküler aritmiler

Sağ ventrikül çıkış yolundan kaynaklanan monomorfik ventriküler taşikardi

ACM'ye bağlı ventriküler aritmiler tipik olarak hastalıklı sağ ventrikülden kaynaklanır. Aritmi tipi, sık görülen erken ventriküler komplekslerden (PVC'ler) ventriküler taşikardiye (VT) ve ventriküler fibrilasyona (VF) kadar değişir .

Ventriküler aritmileri başlatan faktör belirsiz olmakla birlikte, tetiklenen aktivite veya yeniden girişe bağlı olabilir.

Ventriküler aritmiler genellikle egzersizle ilişkilidir, bu da katekolaminlere duyarlı olduklarını düşündürür. Ventriküler atımlar tipik olarak sağ eksen sapmasına sahiptir. Aynı bireyde birden fazla ventriküler taşikardi morfolojisi mevcut olabilir ve bu da çoklu aritmojenik odakları veya yolları düşündürür .

Sağ ventrikül çıkış yolu (RVOT) taşikardisi, ACM'li bireylerde en sık görülen VT'dir. Bu durumda, EKG, alt ekseni olan bir sol dal bloğu (LBBB) morfolojisi gösterir .

Teşhis

Ayırıcı tanı nedeniyle ACM ventriküler taşikardi için şunlardır:

ACM tanısını koymak için elektrokardiyogram (EKG), ekokardiyografi , sağ ventriküler anjiyografi, kardiyak MRI ve genetik testler dahil olmak üzere bir dizi klinik test kullanılır .

Elektrokardiyogram

ARVD'li bireylerin %90'ında bir miktar EKG anormalliği vardır. ACM en sık görülen EKG anormallik uçları V T dalgasının inversiyonu olan 1 V 3 . Ancak bu spesifik olmayan bir bulgudur ve sağ dal bloğu (RBBB), kadınlar ve 12 yaşın altındaki çocuklarda normal bir varyant olarak kabul edilebilir .

RBBB'nin kendisi, ACM'li bireylerde sıklıkla görülür. Bu, sağ daldaki herhangi bir içsel anormallikten ziyade sağ ventrikülün gecikmiş aktivasyonuna bağlı olabilir.

ARVD'de görülen epsilon dalgası (kırmızı üçgenle işaretlenmiştir).

Epsilon dalgası, ACM'lilerin yaklaşık %50'sinde bulunur. Bu, QRS kompleksindeki bir terminal çentiği olarak tanımlanır. Yavaşlamış intraventriküler iletimden kaynaklanır. Epsilon dalgası bir yüzey EKG'sinde görülebilir; bununla birlikte, sinyal ortalamalı EKG'lerde daha sık görülür.

ACM ayarında bir yüzey EKG'sinde görülen ventriküler ektopi , QRS ekseni -90 ila +110 derece olan tipik olarak sol dal bloğu (LBBB) morfolojisine sahiptir. Ektopik atımların kaynağı genellikle üç yağlı dejenerasyon bölgesinden ("displazi üçgeni") birinden gelir: RV çıkış yolu, RV giriş yolu ve RV apeksi.

ACM'li bireylerde geç potansiyelleri ve epsilon dalgalarını tespit etmek için sinyal ortalamalı EKG ( SAECG ) kullanılır.

ekokardiyografi

Ekokardiyografi, kağıt inceliğinde RV serbest duvarı olan genişlemiş, hipokinetik bir sağ ventrikülü ortaya çıkarabilir. RV'nin genişlemesi, triküspit kapak anulusunun genişlemesine ve ardından triküspit yetersizliğine neden olacaktır . Paradoksal septal hareket de mevcut olabilir.

MR

ARVC/D'den etkilenen bir hastada MRG (sağ ventrikülün uzun eksen görünümü): yağlı replasmanlı (b) masif miyokardiyal atrofiye bağlı spin eko T1'de (a) RV serbest duvarındaki transmural diffüz parlak sinyale dikkat edin.
İn vitro MRI ve ARVD'deki kalbin buna karşılık gelen kesiti, ön ve arka anevrizmalarla birlikte RV dilatasyonunu göstermektedir (17 yaşında asemptomatik erkek atlet, bir futbol maçı sırasında aniden öldü).

Kardiyak MRG'de RV serbest duvarının yağlı infiltrasyonu görülebilir. T1 ağırlıklı görüntülerde yağ yoğunluğu arttı. Bununla birlikte, normal kalbe komşu olarak yaygın olarak görülen intramiyokardiyal yağ ile epikardiyal yağı ayırt etmek zor olabilir. Ayrıca, triküspit altı bölgeyi yağdan zengin olan atriyoventriküler sulkustan ayırt etmek zor olabilir.

Kardiyak MRG, RV serbest duvarının aşırı incelmesini ve akinezisini görselleştirebilir. Ancak normal RV serbest duvarı yaklaşık 3 mm kalınlığında olabilir ve bu da testi daha az duyarlı hale getirir.

anjiyografi

Sağ ventrikül anjiyografisi ACM tanısında altın standart olarak kabul edilir . ACM ile uyumlu bulgular, RV'nin infundibular, apikal ve subtriküspit bölgelerinde lokalize akinetik veya diskinetik şişkinliktir. Özgüllük %90'dır; ancak, test gözlemciye bağlıdır.

Biyopsi

Sağ ventrikülün transvenöz biyopsisi ACM için oldukça spesifik olabilir, ancak duyarlılığı düşüktür. Yanlış pozitifler, uzun süreli aşırı alkol kullanımı ve Duchenne veya Becker kas distrofisi gibi ventrikülün yağ infiltrasyonu ile ilgili diğer durumları içerir .

Bununla birlikte, hastalık tipik olarak epikardiyumdan endokardiyuma (endokardiyumdan gelen biyopsi örneği ile) ilerlediğinden ve hastalığın segmental doğasından dolayı yanlış negatifler yaygındır. Ayrıca, bu hastalık sürecinde yaygın olarak görülen kağıt inceliğinde sağ ventrikül serbest duvarı nedeniyle, biyopsi örneklerinin çoğu, genellikle hastalık sürecine dahil olmayan ventriküler septumdan alınır .

ACM ile uyumlu bir biyopsi örneğinde > %3 yağ, > %40 fibröz doku ve < %45 miyosit bulunur.

RV miyokardının yağlı veya fibro-yağlı doku ile tam kalınlıkta yer değiştirmesinin ölüm sonrası histolojik gösterimi ACM ile tutarlıdır.

Genetik test

ACM, azaltılmış penetrasyona sahip otozomal dominant bir özelliktir . ACM hastalarının yaklaşık %40-50'sinde, dezmozomun bileşenlerini kodlayan birkaç genden birinde tanımlanan ve ACM tanısını doğrulamaya yardımcı olabilecek bir mutasyon bulunur . ACM otozomal dominant bir özellik olduğundan, bir ACM hastasının çocuklarının hastalığa neden olan mutasyonu kalıtım yoluyla alma şansı %50'dir. Genetik test ile bir mutasyon tespit edildiğinde, aileye özgü genetik testler, hastalık açısından risk altında olan ve olmayan akrabaları ayırt etmek için kullanılabilir. ACM genetik testi klinik olarak mevcuttur.

tanı kriterleri

ACM'nin patognomonik bir özelliği yoktur. ACM tanısı, majör ve minör kriterlerin bir kombinasyonuna dayanır. ACM tanısı koymak için 2 majör kriter veya 1 majör ve 2 minör kriter veya 4 minör kriter gerekir.

Başlıca kriterler

  • Sağ ventrikül disfonksiyonu
    • Çok az veya hiç LV bozukluğu olmayan şiddetli dilatasyon ve RV ejeksiyon fraksiyonunda azalma
    • Lokalize RV anevrizmaları
    • RV'nin ciddi segmental dilatasyonu
  • Doku karakterizasyonu
    • Endomiyokardiyal biyopside miyokardın fibroyağlı replasmanı
  • Elektrokardiyografik anormallikler
    • V 1 – V 3'te Epsilon dalgaları
    • V 1 – V 3'te QRS'nin lokalize uzaması (>110 ms)
    • V1 -V ters bir T dalgaları 3 bir yokluğunda 12 yıldan daha eski bir kişide, sağ dal bloğu (RBBB)
    • Üst eksenli sol dal bloğu (LBBB) morfolojisine sahip ventriküler taşikardi
  • Aile öyküsü
    • Klinik olarak veya otopsi veya ameliyatla doğrulanmış ailesel hastalık

küçük kriterler

  • Sağ ventrikül disfonksiyonu
    • Normal LV ile hafif global RV dilatasyonu ve/veya azalmış ejeksiyon fraksiyonu.
    • RV'nin hafif segmental dilatasyonu
    • Bölgesel RV hipokinezi
  • Doku karakterizasyonu
  • Elektrokardiyografik anormallikler
    • Sinyal ortalamalı EKG'de geç potansiyeller.
    • Alt veya bilinmeyen eksenli, sol dal bloğu (LBBB) morfolojisine sahip ventriküler taşikardi
    • Sık PVC'ler (> 500 PVC / 24 saat)

Yönetmek

ACM yönetiminin amacı ani kardiyak ölüm insidansını azaltmaktır. Bu, klinik bir ikilem doğurur: Aile taraması sırasında teşhis edilen asemptomatik hastayı profilaktik olarak nasıl tedavi edebilirim.

ACM'li bireylerin belirli bir alt grubunun ani kardiyak ölüm açısından yüksek risk altında olduğu kabul edilir. İlişkili özellikler şunları içerir:

  • Genç yaş
  • Rekabetçi spor aktivitesi
  • Malign aile öyküsü
  • Sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun azaldığı yaygın RV hastalığı.
  • Sol ventrikül tutulumu
  • Senkop
  • Ventriküler aritmi epizodu

Yönetim seçenekleri arasında farmakolojik, cerrahi, kateter ablasyonu ve implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatörün yerleştirilmesi yer alır .

Tedavi seçeneği kararı, öncesinde elektriksel uyarım programlanmış içinde elektrofizyoloji laboratuar ilave prognostik bilgi için gerçekleştirilebilir. Programlanmış stimülasyonun hedefleri şunları içerir:

  • Hastalığın aritmojenik potansiyelinin değerlendirilmesi
  • Sürekli VT'nin hemodinamik sonuçlarını değerlendirin
  • VT'nin antitaşikardi pacing yoluyla kesilip kesilmeyeceğini belirleyin.

Seçilen yönetim seçeneğinden bağımsız olarak, bireye tipik olarak, yorucu egzersizden, kalp uyarıcılarından (yani: kafein, nikotin, psödoefedrin) ve alkolden kaçınma dahil olmak üzere yaşam tarzı değişikliği yapması tavsiye edilir.

Fiziksel aktivite ve egzersizle ilgili olarak, ARVC hastaları ve ayrıca patojenik ARVC ile ilişkili dezmozomal mutasyonların gen taşıyıcıları, rekabetçi sporlara katılmamalıdır. Bu hastalara egzersiz programlarını boş zaman aktiviteleriyle sınırlamaları ve klinik gözetim altında kalmaları tavsiye edilmelidir.

İlaçlar

ACM'nin farmakolojik yönetimi, aritmi baskılanmasını ve trombüs oluşumunun önlenmesini içerir.

Bir beta bloker ve bir sınıf III antiaritmik ajan olan Sotalol , ACM'de en etkili antiaritmik ajandır. Kullanılan diğer antiaritmik ajanlar arasında amiodaron ve konvansiyonel beta blokerler (yani: metoprolol) bulunur. Antiaritmik ajanlar kullanılıyorsa, aritmik olaylarda bir azalmayı göstermek için etkinlikleri seri ayaktan holter izlemesi ile yönlendirilmelidir.

Birlikte anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACE inhibitörleri) diğer kardiyomiyopatilerde ilerlemesinin yavaşlatılması için bilinen, bu ACM yararlı olduğu kanıtlanmamıştır.

Sağ ventrikülün diskinetik bölümleri olan azalmış RV ejeksiyon fraksiyonu olan bireyler, trombüs oluşumunu ve ardından pulmoner emboliyi önlemek için warfarin ile uzun süreli antikoagülasyondan yararlanabilir .

kateter ablasyonu

İnatçı ventriküler taşikardiyi tedavi etmek için kateter ablasyonu kullanılabilir. %60-90 başarı oranına sahiptir. Ne yazık ki, hastalığın ilerleyici doğası nedeniyle, yeni aritmojenik odakların yaratılmasıyla nüks yaygındır (%60 nüks oranı). Kateter ablasyonu endikasyonları arasında ilaca dirençli VT ve ICD yerleştirilmesinden sonra sık sık ICD deşarjına neden olan VT'nin sık tekrarlaması yer alır .

Implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör

Bir ICD ani kardiyak ölüme karşı en etkili önlenmesidir. ICD'lerin yüksek maliyeti nedeniyle, ACM'li tüm bireylere rutin olarak yerleştirilmezler.

ACM ayarında ICD yerleştirme endikasyonları şunları içerir:

  • VT veya VF nedeniyle kalp durması
  • Programlanmış stimülasyon sırasında indüklenemeyen semptomatik VT
  • Başarısız programlanmış stimülasyon güdümlü ilaç tedavisi
  • VT'nin zayıf toleransı ile şiddetli RV tutulumu
  • Yakın akrabanın ani ölümü

ICD'ler tipik olarak sağ ventriküle transvenöz bir yaklaşımla yerleştirildiğinden, ICD yerleştirme ve takip ile ilgili komplikasyonlar vardır.

Sağ ventrikül serbest duvarının aşırı incelmesine bağlı olarak, implantasyon sırasında RV'yi delmek ve potansiyel olarak perikardiyal tamponada neden olmak mümkündür . Bu nedenle, defibrilatör elektrodunu ventriküler septuma yerleştirmek için her türlü girişimde bulunulur.

Başarılı bir implantasyondan sonra, hastalığın ilerleyici doğası, lead yerleştirme bölgesinde miyokardın fibro-yağlı replasmanına yol açabilir. Bu, bireyin elektriksel aktivitesinin eksik algılanmasına (potansiyel olarak VT veya VF'yi algılayamamaya neden olur) ve ventrikülün pace edilememesine yol açabilir.

Kalp nakli

ACM'de kalp nakli yapılabilir. Hastalıkla ilişkili aritmiler kontrol edilemiyorsa veya farmakolojik tedavi ile yönetilemeyen ciddi bi-ventriküler kalp yetmezliği varsa endike olabilir.

Aile taraması

Etkilenen bireyin tüm birinci derece aile üyeleri ACM için taranmalıdır. Bu, kalıtım modelini oluşturmak için kullanılır. Tarama, aksi belirtilmedikçe gençlik yıllarında başlamalıdır. Tarama testleri şunları içerir:

prognoz

ACM'li bireylerde uzun bir asemptomatik kurşun zamanı vardır. Bu genetik olarak bulaşan bir hastalık olmakla birlikte, ergenlik çağındaki bireyler tarama testlerinde ACM'nin hiçbir özelliğine sahip olmayabilir.

Birçok kişi çarpıntı, sersemlik veya senkop gibi ventriküler taşikardi ile ilişkili semptomlara sahiptir. Diğerlerinde, alt ekstremite ödemi veya yüksek karaciğer enzimleri ile karaciğer tıkanıklığı gibi sağ ventrikül yetmezliği ile ilgili semptom ve bulgular olabilir.

ACM ilerleyici bir hastalıktır. Zamanla, sağ ventrikül daha fazla dahil olur ve sağ ventrikül yetmezliğine yol açar. Sol ventrikül disfonksiyonu olmadan önce sağ ventrikül başarısız olacaktır. Bununla birlikte, bireyde aşikar sağ ventrikül yetmezliği belirtileri olduğu zaman, sol ventrikülün histolojik tutulumu olacaktır. Sonunda, sol ventrikül de dahil olacak ve bi-ventriküler yetmezliğe yol açacaktır. Konjestif kalp yetmezliği, atriyal fibrilasyon ve artmış tromboembolik olay insidansı dahil olmak üzere sol ventrikül yetmezliğinin belirti ve semptomları belirgin hale gelebilir.

epidemiyoloji

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki genel popülasyonda ACM'nin prevalansı yaklaşık 1/10.000'dir , ancak bazı çalışmalar 1/1.000 kadar yaygın olabileceğini öne sürmüştür. Son zamanlarda, 1/200'ün ACM'ye yatkınlık oluşturan mutasyonların taşıyıcıları olduğu bulundu. Bu bulgulara ve diğer kanıtlara dayanarak, çoğu hastada, bir hastanın sonunda ACM belirti ve semptomları geliştirmesi için diğer genler, atletik yaşam tarzı, belirli virüslere maruz kalma vb. gibi ek faktörlerin gerekli olabileceği düşünülmektedir. Gençlerde tüm ani kardiyak ölümlerin %17'sini oluşturur. In Italy , prevalans genç nüfusta ani kardiyak ölümün en yaygın nedeni yapım 40 / 10.000'dir.

Toplum ve kültür

Önemli vakalar

  • Columbus Crew orta saha oyuncusu Kirk Urso , 5 Ağustos 2012'de arkadaşlarıyla birlikte bayıldı ve bir saat sonra öldüğü açıklandı. Daha sonra bir otopsi, hastalığın muhtemel suçlu olduğunu ortaya çıkardı.
  • Sevilla FC ve İspanyol uluslararası sol kanat oyuncusu Antonio Puerta , Getafe CF'ye karşı bir La Liga maçına itiraz ederken, birkaç kalp krizi geçirdikten üç gün sonra, 28 Ağustos 2007'de 22 yaşında bu durumdan öldü .
  • İngiliz Matt Gadsby oynarken de, 9 Eylül 2006 tarihinde sahada çöken sonra durumun öldü Hinckley United bir de Konferans Kuzey maçında Harrogate kent .
  • The Partridge Family'deki rolüyle tanınan Amerikalı çocuk oyuncu Suzanne Crough , 2015 yılında 52 yaşında aniden öldü.
  • James Taylor İngiliz uluslararası kriket oyuncusu, Nisan 2016'da emekli oldu.
  • Amerikalı model Krissy Taylor , 2 Temmuz 1995'te Florida'daki aile evinde öldü. Resmi ölüm nedeni kardiyak aritmi ve şiddetli astımdı, ikincisi ona hiç teşhis konmadı. Ailesi, kalp kasının doku örneklerini inceleyen bağımsız uzmanlara sahipti ve en olası ölüm nedeninin gözden kaçan bir ACM teşhisi olduğu sonucuna vardılar.
  • Jordan Boyd (1997-2013), Kanadalı genç hokey oyuncusu. 2013 yılında eğitim kampından bir çöküşten öldükten sonra hastalık teşhisi kondu.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar