Eozinofilik fasiit - Eosinophilic fasciitis
| Eozinofilik fasiit | |
|---|---|
| Diğer isimler | Shulman sendromu |
| Uzmanlık |
Romatoloji 
|
Eozinofilik fasiit ( / ˌ Ben bir ə ˌ s ɪ N ə f ɪ l ɪ k ˌ f æ ʃ i aɪ t ɪ s , ˌ Ben bir oʊ -, - ˌ f ± s i - / ) olarak da bilinen, Shulman sendromu , bir olan inflamatuar hastalık etkiler fasya , diğer bağ dokuları çevreleyen kaslar, kan damarları ve sinirler. Diğer fasiit formlarından farklı olarak , eozinofilik fasiit tipik olarak kendi kendini sınırlar ve kollar ve bacaklarla sınırlıdır, ancak kortikosteroidlerle tedavi gerektirebilir ve bazı vakalar aplastik anemi ile ilişkilidir .
Durum ilk olarak 1974'te karakterize edildi, ancak aslında farklı bir durum mu yoksa yalnızca başka bir sendromun varyant bir sunumu mu olduğu henüz bilinmiyor. Sunum, sklerodermaya veya sistemik skleroza benzer . Bununla birlikte, sklerodermadan farklı olarak, eozinofilik fasiit, dermisten ziyade daha derin fasiyal tabakaları etkiler ; Raynaud sendromu , ekstremitelerin tutulumu , belirgin küçük kan damarları ( telanjiektazi ) ve yutma sorunları gibi iç organ değişiklikleri gibi skleroderma ve sistemik sklerozun karakteristik ve ciddi etkileri yoktur. Bununla birlikte, terim teşhis amacıyla kullanılmaya devam etmektedir .
Belirti ve bulgular
Hastalık nadir olduğundan ve klinik tablolar değişiklik gösterdiğinden, açık bir semptom dizisinin tanımlanması zordur. Şiddetli ağrı ve şişlik sıklıkla bildirilir ve cilt görünüşte portakal kabuğuna benzeyebilir . Daha az yaygın özellikler arasında eklem ağrısı ve karpal tünel sendromu bulunur .
Sebep olmak
Vakaların çoğu idiyopatiktir , ancak yorucu egzersiz, hemodiyalize başlama, Borrelia burgdorferi enfeksiyonu ve statinler , fenitoin , ramipril ve deri altı heparin gibi bazı ilaçlar durumu tetikleyebilir.
Teşhis
Teşhisin anahtarı, eozinofili ile birlikte cilt değişikliklerinin gözlemlenmesidir , ancak en doğru test cilt, fasya ve kas biyopsisidir.
Tedavi
Yaygın tedaviler arasında prednizon gibi kortikosteroidler bulunur , ancak hidroksiklorokin gibi ilaçlar da kullanılmıştır. Visseral tutulum yoksa tedaviye erken başlanması genellikle iyi bir prognoza işaret eder .
Epidemiyoloji
Tipik başlangıç yaşı yaklaşık kırk ila elli yıldır, ancak çocuklarda vakalar da gözlemlenmiştir. Durumun kadınlarda mı yoksa erkeklerde mi daha yaygın olduğu belirsizliğini koruyor; hasta sayıları azdır ve araştırmalar üstünlük raporlarında çelişmektedir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
daha fazla okuma
- Lakhanpal, Sharad; Ginsburg, William W .; Michet, Clement J .; Doyle, John A .; Moore, S. Breanndan (1988). "Eozinofilik fasiit: 52 vakada klinik spektrum ve terapötik yanıt". Artrit ve Romatizma Seminerleri . 17 (4): 221–231. doi : 10.1016 / 0049-0172 (88) 90008-X . ISSN 0049-0172 . PMID 3232080 .
- Barnes L, Rodnan GP, Medsger TA, Short D (Ağustos 1979). "Eozinofilik fasiit. Yirmi vakanın patolojik bir çalışması" . Amerikan Patoloji Dergisi . 96 (2): 493–518. PMC 2042453 . PMID 474708 .
- Doyle JA, Ginsburg WW (Eylül 1989). "Eozinofilik fasiit". Kuzey Amerika Tıp Klinikleri . 73 (5): 1157–66. doi : 10.1016 / S0025-7125 (16) 30625-3 . PMID 2671538 .
- Michet CJ, Doyle JA, Ginsburg WW (Ocak 1981). "Eozinofilik fasiit: 15 vakanın raporu". Mayo Clinic Proceedings . 56 (1): 27–34. PMID 7453247 .
- Bennett, RM; Herron, A; Keogh, L (1977). "Eozinofilik fasiit. Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi" . Romatizmal Hastalıklar Yıllıkları . 36 (4): 354–359. doi : 10.1136 / ard.36.4.354 . ISSN 0003-4967 . PMC 1006697 . PMID 901033 .
- Falanga, Vincent; Medsger, Thomas A. (1987). "Sistemik skleroz, lokalize skleroderma ve eozinofilik fasiitte kan eozinofilisinin sıklığı, seviyeleri ve önemi". Amerikan Dermatoloji Akademisi Dergisi . 17 (4): 648–656. doi : 10.1016 / S0190-9622 (87) 70251-5 . ISSN 0190-9622 . PMID 3668010 .
- Varga J, Kähäri VM (Kasım 1997). "Eozinofili-miyalji sendromu, eozinofilik fasiit ve ilgili fibrozlama bozuklukları". Romatolojide Güncel Görüş . 9 (6): 562–70. doi : 10.1097 / 00002281-199711000-00013 . PMID 9375286 .
- Kent, Lawrence T .; Cramer, Stewart F .; Moskowitz, Roland W. (1981). "Eozinofilik fasiit" . Artrit ve Romatizma . 24 (5): 677–683. doi : 10.1002 / art.1780240508 . ISSN 0004-3591 . PMID 6972219 .
- Moulton SJ, Kransdorf MJ, Ginsburg WW, Abril A, Persellin S (Mart 2005). "Eozinofilik fasiit: MRG bulgularının spektrumu". AJR. Amerikan Röntgenoloji Dergisi . 184 (3): 975–8. doi : 10.2214 / ajr.184.3.01840975 . PMID 15728627 .
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |