Ebstein anomalisi - Ebstein's anomaly

Ebstein anomalisi
Ebstein4.jpg
Ebstein anomalili bir kalbin patolojik örneği ve ultrason görüntüsü: Kısaltmalar: RA: sağ atriyum; ARV: atriyalize sağ ventrikül; FRV: fonksiyonel sağ ventrikül; AL: ön broşür; SL: septal broşür; LA: sol atriyum; LV: sol ventrikül; yıldız işareti: triküspit septal broşürün derece II bağlanması
uzmanlık Kardiyoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Ebstein anomalisi bir olan konjenital kalp defekti septal ve posterior broşürleri hangi triküspit kapağın apeks doğru kaymasıdır sağ ventrikül arasında kalp . 200.000 canlı doğumda ≈1 olarak ortaya çıkan tüm doğuştan kalp kusurlarının <%1'ini oluşturan kritik bir doğuştan kalp kusuru olarak sınıflandırılır . Ebstein anomalisi en sık supraventriküler taşikardi ile birlikte görülen doğuştan kalp lezyonudur .

Belirti ve bulgular

Valfin halkası hala normal konumdadır. Bununla birlikte kapakçık yaprakçıkları, farklı derecelerde sağ ventrikülün duvarlarına ve septumuna yapışıktır. Morfolojik sağ ventrikülün (daha sonra sağ atriyum ile bitişik olan) bir bölümünün müteakip bir "atriyalizasyonu" görülür. Bu, sağ atriyumun büyük olmasına ve anatomik sağ ventrikülün küçük olmasına neden olur.

  • S3 kalp sesi
  • S4 kalp sesi
  • Geniş bir şekilde bölünmüş S1 ve S2 sesleri ve ayrıca yüksek bir S3 ve/veya S4 nedeniyle üçlü veya dörtlü dörtnala
  • Ait Sistolik üfürüm triküspit yetmezliği = holosistoliktir veya yetersizliğinin derecesine bağlı olarak daha düşük sol sternal sınır boyunca erken sistolik üfürüm
  • Sağ atriyal hipertrofi
  • Sağ ventrikül iletim kusurları
  • Wolff-Parkinson-White sendromu sıklıkla eşlik eder.

İlgili anormallikler

Triküspit kapağın fibröz halkadaki normal konumundan sağ ventriküle doğru aşağı doğru yer değiştirmesini gösteren bir diyagram .

Ebstein anomalisi, triküspit kapağın doğuştan sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirmesi olarak tanımlanırken, sıklıkla diğer anormallikler ile birliktedir.

Anatomik anormallikler

Tipik olarak, triküspit kapağın anatomik anormallikleri, kapağın ön yaprağının genişlemesi ile birlikte bulunur. Diğer broşürler endokardiyuma sıvanmış olarak tanımlanmaktadır. Alttaki ventriküler duvarın bağlanması posterior ve septal yaprakçıklar için en yaygın olanıdır ve yelken benzeri ön yaprakçıklar RV serbest duvarına da bağlanabilir.

Ebstein anomalisi ve Mahaim aksesuar yolu olan 9 yaşındaki kız çocuğunda sinüs ritmi ve AVRT sırasında kaydedilen EKG'ler.

Ebstein anomalisi olan bireylerin yaklaşık %50'sinde sağ ve sol atriyum arasında, ya atriyal septal defekt ya da patent foramen ovale ile ilişkili bir şant vardır .

Elektrofizyolojik anormallikler

Ebstein anomalisi olan bireylerin yaklaşık %50'sinde , atriyalize sağ ventrikül dokusuna sekonder olarak Wolff-Parkinson-White sendromu kanıtı olan bir aksesuar yol bulunur . Bu, atriyoventriküler re-entran taşikardi dahil olmak üzere anormal kalp ritimlerine yol açabilir .

Ebstein anomalisi olan bir kadının 10 derivasyonlu EKG'si: EKG, en iyi V1'de görülen sağ atriyal genişleme belirtileri gösteriyor. Diğer P dalgaları geniş ve uzundur, bunlara "Himalaya" P dalgaları denir. Ayrıca intraatriyal ileti gecikmesine bağlı olarak sağ dal bloğu paterni ve birinci derece atriyoventriküler blok (uzamış PR aralığı) görülür. Bu hastada bir Kent demeti kanıtı görülmedi. V1-4'te T dalgası inversiyonu ve III'te belirgin bir Q dalgası meydana gelir; bu değişiklikler Ebstein anomalisi için karakteristiktir ve bu hastadaki iskemik EKG değişikliklerini yansıtmaz.

EKG'de görülebilen diğer anormallikler şunları içerir:

  1. sağ atriyal genişleme veya uzun ve geniş 'Himalaya' P dalgaları belirtileri
  2. uzamış bir PR aralığı olarak ortaya çıkan birinci derece atriyoventriküler blok
  3. sağ prekordiyal derivasyonlarda düşük genlikli QRS kompleksleri
  4. atipik sağ dal bloğu
  5. V1-V4'te T dalgası inversiyonu ve V1-V4 ile II, III ve aVF'de Q dalgaları.

Risk faktörleri

Bir genişleme aort oluşabilir; Hamileliğin ilk üç ayında lityum alan kadınların bebeklerinde (bazıları bunu sorgulasa da) ve Wolff-Parkinson-White sendromu olanlarda anormallik riskinde artış görülür .

Tedavi

İlaç tedavisi

Ebstein'ın kardiyo fizyolojisi tipik olarak (antidromik) bir AV reentran taşikardisi ile ilişkili ön uyarım olarak ortaya çıkar . Bu ortamda tercih edilen ilaç tedavisi ajanı prokainamiddir . AV blokajı aksesuar yol üzerinden iletimi destekleyebileceğinden, beta blokerler , kalsiyum kanal blokerleri ve digoksin gibi ilaçlar kontrendikedir.

Eğer atriyal fibrilasyon önceden uyarma ile meydana gelir, tedavi seçenekleri prokainamid, içerir flesainid , propafenon , dofetilid ve ibutilid bu ilaçlar aksesuar yol yavaş iletim taşikardi neden elektrik dikkate önce uygulanmalıdır, çünkü kardiyoversiyon . İntravenöz amiodaron ayrıca atriyal fibrilasyonu dönüştürebilir ve/veya ventriküler yanıtı yavaşlatabilir.

Ameliyat

Kanada Kardiyovasküler Derneği (CCS) bu endikasyonlar için cerrahi müdahale tavsiye eder:

CCS ayrıca Ebstein anomalisi nedeniyle ameliyat edilmesi gereken hastaların, bu ameliyatta önemli spesifik deneyime ve başarıya sahip doğuştan kalp cerrahları tarafından ameliyat edilmesini önermektedir. Doğal triküspit kapağı korumak için her türlü çaba gösterilmelidir.

Tarih

Ebstein'ın anomalisi, adını 1866'da 19 yaşındaki Joseph Prescher'ın kalbini tanımlayan Wilhelm Ebstein'den almıştır.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar