Dermatofibrosarkom çıkıntıları - Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarkom çıkıntıları
Diğer isimler DFSP
Dermatofibrosarkom çıkıntıları (1) nüks.JPG
Dermatofibrosarkom protuberans'ın histopatolojik görüntüsü. İlk eksizyondan uzun süre sonra lokal nüks. H&E lekesi
uzmanlık onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Dermatofibrosarkom protuberans ( DFSP ) nadir görülen lokal agresif malign kutanöz yumuşak doku sarkomudur . DFSP, derinin orta tabakasındaki (dermis) bağ dokusu hücrelerinde gelişir. Amerika Birleşik Devletleri'nde DFSP'nin genel oluşumuna ilişkin tahminler, yılda milyon kişi başına 0,8 ila 4,5 vakadır. Amerika Birleşik Devletleri'nde DFSP, tüm yumuşak doku sarkomlarının yüzde 1 ila 6'sını ve tüm kutanöz yumuşak doku sarkomlarının yüzde 18'ini oluşturur. 1992'den 2004'e kadar Sürveyans, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar (SEER) tümör kaydında, DFSP yalnızca Kaposi sarkomundan sonra ikinci sıradaydı .

Sunum

Dermatofibrosarkom protuberans, en yaygın olarak yaklaşık 1 ila 5 cm çapında küçük, sıkı bir cilt alanı olarak başlar. Bir çürük, doğum lekesi veya sivilceye benzeyebilir. Yavaş büyüyen bir tümördür ve genellikle gövdede bulunur ancak vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. DFSP'lerin yaklaşık %90'ı düşük dereceli sarkomlardır. Yüksek dereceli sarkomatöz bileşen (DFSP-FS) içeren yaklaşık %10'u karıştırılır; bu nedenle orta dereceli sarkomlar olarak kabul edilirler. DFSP'ler nadiren metastaza yol açar (%5'ten az metastaz ), ancak DFSP'ler lokal olarak tekrarlayabilir. DFSP'ler en sık otuzlu yaşlarında olan hastalarda ortaya çıkar, ancak bunun nedeni tanısal gecikme olabilir.

Konum

Yaygın olarak göğüs ve omuzlarda bulunan, 2000 ile 2010 yılları arasında Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) [1] veritabanında gözlemlenen DFPS'nin saha dağılımı aşağıdadır .

Varyantlar

Dünya Sağlık Örgütü, 2020, dermatofibrosarkom çıkıntılarının fibrosarkomatöz DFSP (DFSP-FS) varyantını (ayrıca dermatofibroma protuberans, fibrosarkomatöz olarak da adlandırılır), ara (nadiren metastaz yapan) fibroblastik ve miyofibroblastik tümörlerin ve bu bozukluğun diğer varyantlarının spesifik bir formu olarak sınıflandırmıştır. ara (lokal olarak agresif) fibroblastik ve miyofibroblastik tümörlerin spesifik bir formu olarak.

Bednar tümörleri

Bednar veya pigmentli DFSP, cildin melanin açısından zengin dendritik hücrelerinin dağılmasıyla ayırt edilir . Melanin pigmentleri açısından zengin insanlarda meydana gelen tüm DFSP'nin yüzde 1-5'ini temsil eder. Bednar, DFSP gibi bir dermal iğ hücresi proliferasyonu ile karakterize edilir, ancak ilave melanositik dendritik hücrelerin varlığı ile ayırt edilir . Daha açık cilt üzerinde aynı DFSP oranında meydana gelir ve aynı metastaz şansına sahip olduğu düşünülmelidir.

Miksoid DFSP

Stromada miksoid dejenerasyon alanları olan Myxoid DFSP

Dev hücreli fibroblastom

Dev hücreler içeren ve juvenil DFSP olarak da bilinen dev hücreli fibroblastom. Dev hücreli fibroblastomlar genellikle çocukluk çağında ortaya çıkan deri ve yumuşak doku tümörleridir. Bazen dermatofibrosarkom protuberans (DFSP, hibrit lezyonlar) ile birlikte görülürler veya DFSP olarak dönüşebilir veya tekrarlayabilirler.

atrofik DFSP

Atrofik DFSP, morfea, idiyopatik atrofoderma, atrofik skar, anetoderma veya lipoatrofi gibi diğer iyi huylu lezyonlara benzer. Klasik DFSP gibi davranır. Genellikle genç ve orta yaşlı yetişkinleri tercih eder. Yavaş infiltratif büyüme ve tamamen eksize edilmezse yüksek oranda lokal nüks vardır.

Sklerozan DFSP

Sklerozan DFSP, hücreselliğin düşük olduğu bir varyanttır ve tümör, daha tipik DFSP hücreleri ile serpiştirilmiş tek tip kollajen demetlerinden oluşur.

Granüler hücre varyantı, iğ hücrelerinin zengin granüler hücrelerle karıştığı, granüllerin lizozomal olduğu, belirgin nükleollerin olduğu nadir bir tiptir.

Fibrosarkomatöz DFSP (DFSP-FS)

Fibrosarkomatöz DFSP, daha fazla saldırganlık, yüksek oranda yerel oluşum ve daha yüksek metastatik potansiyel içeren nadir bir DFSP varyantı. DFSP - FS, orta dereceli sarkomlar olarak kabul edilir. Nadiren metastaz yapmalarına rağmen (vakaların yüzde 5'inden azı)

patofizyoloji

DFSP tümörlerinin %90'ından fazlasında kromozomal translokasyon t(17;22) vardır. Translokasyon, kollajen genini ( COL1A1 ) trombosit kaynaklı büyüme faktörü ( PDGF ) geni ile birleştirir. Fibroblast , hücre , bu tümör kökenli ifade füzyon genini kollajen inancı öyle kodlar. Bununla birlikte, elde edilen füzyon proteini, olgun bir halinde işlenir, trombosit türevli büyüme faktörü , bir kuvvetli bir büyüme faktörü . Fibroblastlar bu büyüme faktörü için reseptör içerir . Böylece hücre, yapısal bir protein ürettiğini "düşünür" , ancak kendi kendini uyarıcı bir büyüme sinyali yaratır . Hücre böler hızlı ve tümör oluşur.

Doku genellikle CD34 için pozitiftir .

Teşhis

DFSP, inceleme için tümörün bir kısmı çıkarıldığında biyopsi ile teşhis edilen kötü huylu bir tümördür . Doğru bir tanı koymak için yeterli dokunun alındığından emin olmak için, şüpheli bir DFSP'nin ilk biyopsisi genellikle bir çekirdek iğne veya cerrahi bir kesi ile yapılır.

Bir DFSP infiltrasyonunun derinliğini belirlemek için klinik palpasyon tamamen güvenilir değildir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), özellikle büyük veya tekrarlayan tümörler olmak üzere bazı DFSP türlerinde invazyon derinliğini ele alan daha hassastır. MRG, baş ve boyun tümörlerine sızmayı belirlemek için daha az doğru olsa da.

Teşhis Gecikmesi ve Yanlış Teşhis

Nadir görülmesi, düz plağın (cilt sertleşmesi) ilk sunumu ve DFSP'nin yavaş büyüyen doğası nedeniyle, bir çıkıntı (yumru) olmadan aylar ila yıllar sürebilir. Neoplazmın adı ile klinik görünümleri arasındaki uyumsuzluk, hastaların çoğunun tanısal gecikme yaşamasına neden olabilir. 2019'da yapılan bir araştırma çalışması, 214 hastada, bir semptomu fark eden hastalardan tanıya kadar bir yıldan 42 yıl öncesine kadar (ortanca, dört yıl) bir aralık buldu.

Şu anda hastaların çoğu (%53) sağlık hizmeti sunucuları tarafından yanlış tanı almaktadır. En sık biyopsi öncesi klinik şüphe, kist (101 [%47.2]), lipom (30 [14.0%]) ve skar (17 [%7.9]) idi.

DFSP için alternatif bir terimin dermatofibrosarkom olması, genellikle çıkıntılı olması önerilmiştir.

Gebelik

DFSP'lerin hamilelik sırasında daha hızlı büyüyebileceği öne sürülmektedir. Biyopsi örneklerinde CD34, S-100 protein, faktör XIIIa ve östrojen ve progesteron reseptörleri için immünohistokimyasal boyamalar yapıldı. Tümörler, progesteron reseptörünün ifadesini gösterdi. Diğer birçok stromal neoplazmda olduğu gibi, DFSP'ler de düşük seviyelerde hormon reseptörleri ifade ediyor gibi görünmektedir; bu, hamilelik sırasında hızlanan büyümelerini açıklayan bir faktör olabilir.

Tedavi

Sol aksillanın dermatofibrosarkom çıkıntıları. BT, koronal rekonstrüksiyon

Tedavi öncelikle cerrahidir , net rezeksiyon sınırları elde edilmezse kemoterapi ve radyasyon tedavisi kullanılır .

Cerrahi tedavi

Seçilen cerrahi tedavi türü, DFSP oluşumunun konumuna ve olası boyutuna bağlıdır.

mohs ameliyatı

Mohs Mikrografik Cerrahi (MMS) yüksek bir kür oranına sahiptir ve negatif rezeksiyon marjları elde edilirse DFSP'nin nüks azalmasını azaltır.

Geniş lokal eksizyon

WLE, DFSP tedavisi için altın standarttı ancak şu anda yeniden değerlendirme aşamasındadır. Şu anda Amerika Birleşik Devletleri'nde, MMS'in tekrarından sonra WLE önerilebilir. WLE için MMS'den daha büyük rezeksiyon marjları önerilir. WLE ile nüks oranı yaklaşık %8.5'tir ve daha geniş eksizyonla ilişkili daha düşük nüks oranıdır.

rezeksiyon marjı

DFSP'nin karakteristik özellikleri, çevre dokuları "dokunaç benzeri" bir şekilde tümörün merkezi odağından önemli bir mesafeye kadar istila etme kapasitesidir. Bu gerçek, tanısal gecikmeyle birleştiğinde yetersiz başlangıç ​​rezeksiyonuna yol açabilir. Yetersiz başlangıç ​​tedavisi daha büyük, daha derin tekrarlayan lezyonlarla sonuçlanır, ancak bunlar uygun geniş eksizyonla yönetilebilir.

Radyasyon tedavisi

DFSP radyo yanıt veren bir tümördür, radyasyon tedavisi (RT) tedavide ilk seçenek olarak kullanılmaz. Önce MMS veya WLE yoluyla konservatif rezeksiyon denenir. Net sınırlara ulaşılamazsa RT veya Kemoterapi önerilir.

Kemoterapi

DFSP daha önce kabul edildi ve standart kemoterapiye yanıt vermiyordu. 2006'da ABD FDA , DFSP tedavisi için ( imatinib mesilat ) onayladı. Adı "ib" ile biten tüm tıbbi ilaçlar için geçerli olduğu gibi, imatinib küçük bir moleküler yol inhibitörüdür; imatinib, tirozin kinazı inhibe eder . Tekrarlayan DFSP'li, çıkarılamayan DFSP'li veya metastatik DFSP'li hastalarda tümör gerilemesine neden olabilir. PDGF-reseptörlerini inhibe eden imatinib'in t(17;22) translokasyonu için pozitif tümörler için etkili olabileceğine dair klinik kanıtlar vardır . İmatinib'in zorlu, lokal olarak ilerlemiş hastalık için bir tedavi olabileceği ve nadir görülen metastatik vakalarda tedavi edilebileceği öne sürülmektedir.

Metastatik hastalık

Bölgesel lenf düğümlerine metastaz son derece nadirdir. Uzak hematojen metastazlar daha da nadirdir ve büyük olasılıkla yetersiz cerrahi rezeksiyondan sonra çoklu lokal nüksü olan hastalarda görülür. Tekrarlayan tekrarlayan tümörlerin daha malign bir forma (DFSP-FS) dönüşme riski yüksektir. Akciğerler en sık etkilenir, ancak beyin, kemik ve diğer yumuşak dokulara metastaz bildirilir.

Çalışmalar

DFSP kapsamlı bir şekilde çalışılmamıştır. Nadir doğası ve düşük mortalitesi nedeniyle. Çalışmaların çoğu küçük boyutlu vaka çalışmaları veya meta-analizdir.

Bugüne kadarki en kapsamlı araştırma çalışması , Dermatofibrosarkom Protuberans Olan Hastaların Tanısal Gecikmeler, Cerrahi Sonuçlar ve Çıkıntısızlık Üzerine Perspektifleri idi . Baş araştırmacı Jerad Gardner , Şubat 2020'de konuyla ilgili bir Ted Talk'ta konuştu.

Tarih

Taylor, RW, 1890'da ilk olarak DFSP'yi bir keloid sarkom olarak tanımladı . Daha sonra 1924'te Darier , J ve Ferrand, bunu ilerleyici bir tekrarlayan dermatofibrom olarak tanımladılar. 1925'te Dermatofibrosarkom protuberans terimini kullanan E Hoffmann'dı. Bednar tümörü, ilk kez Bednar tarafından 1957 yılında tanımlanmıştır.

ICD Kodlama

  • ICD-0: 8832/3 - dermatofibrosarkom çıkıntıları, NOS
  • ICD-0: 8833/3 - pigmentli dermatofibrosarkom çıkıntıları
  • ICD-0: 8834/1 - dev hücreli fibroblastom
  • Fibrosarkomatöz dermatofibrosarkom protuberans: belirgin bir kodlama tanımlanmadı

Ek resimler

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar