Kutanöz T hücreli lenfoma - Cutaneous T cell lymphoma
| Kutanöz T hücreli lenfoma | |
|---|---|
 | |
| Kutanöz T hücreli lenfomayı gösteren mikrograf . H&E lekesi . | |
| uzmanlık | Hematoloji ve onkoloji |
Kutanöz T hücreli lenfoma ( CTCL ) sınıfıdır non-Hodgkin lenfoma türüdür, kanser ve bağışıklık sistemi . Çoğu Hodgkin olmayan lenfomanın (genellikle B hücresi ile ilgili olan) aksine , CTCL'ye T hücrelerinin bir mutasyonu neden olur . Kanserli vücutta T hücreleri başlangıçta göç derinin çeşitli neden lezyonlar görünmesini. Bu lezyonlar, hastalık ilerledikçe şekil değiştirir, tipik olarak çok kaşıntılı olabilen ve sonunda daha önce plaklar ve tümörler oluşturan bir döküntü gibi görünen bir şey olarak başlar.vücudun diğer bölgelerine yayılır .
Belirti ve bulgular
Sunum , tek tip olmasa da en yaygın olan mikoz fungoides veya Sézary sendromu olup olmadığına bağlıdır . Yukarıda belirtilen tiplerin semptomları arasında şunlar bulunur: büyümüş lenf düğümleri , büyümüş bir karaciğer ve dalak ve spesifik olmayan dermatit .
Sebep olmak
CTCL'nin nedeni bilinmemektedir.
Teşhis
2005 yılında Uluslararası Kutanöz Lenfomalar Derneği tarafından kutanöz T hücreli lenfomanın erken formlarının teşhisi için nokta tabanlı bir algoritma önerildi.
sınıflandırma
Kutanöz T hücreli lenfoma birkaç alt tipe ayrılabilir. Mikozis fungoides , CTCL'nin en yaygın şeklidir ve tüm vakaların yarısından sorumludur. Bir WHO - EORTC sınıflandırması geliştirilmiştir.
- Pagetoid retiküloz
- Sézary sendromu
- Granülomatöz gevşek cilt
- Lenfomatoid papüloz
- Pityriasis likenoides kronika
- Pityriasis likenoides ve varioliformis akuta
- CD30+ kutanöz T hücreli lenfoma
- İkincil kutanöz CD30+ büyük hücreli lenfoma
- Mikoz dışı fungoides CD30− kutanöz büyük T hücreli lenfoma
- Pleomorfik T hücreli lenfoma
- Lennert lenfoma
- Deri altı T hücreli lenfoma
- Anjiyosentrik lenfoma
- Blastik NK hücreli lenfoma
- Birincil kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma
Tedavi
CTCL için bir tedavi yoktur, ancak çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur ve bazı CTCL hastaları bu kanserle normal hayatlar yaşayabilir, ancak semptomlar daha erken aşamalarda bile zayıflatıcı ve ağrılı olabilir. FDA onaylı tedaviler şunları içerir:
- (1999) Denileukin diftitoks (Ontak)
- (2000) Beksaroten (Targretin) bir retinoid
- (2006) Vorinostat (Zolinza) bir hidroksimat histon deasetilaz (HDAC) inhibitörü
- (2009) Romidepsin (Istodax) bir siklik peptit histon deasetilaz (HDAC) inhibitörü
- (2018) Poteligeo (mogamulizumab-kpkc)
Histon deasetilaz (HDAC) inhibitörlerinin CTCL'ye karşı antiproliferatif ve sitotoksik özelliklere sahip olduğu gösterilmiştir. Diğer (etiket dışı) tedaviler şunları içerir:
- Topikal ve oral kortikosteroidler
- Beksaroten (Targretin) jel ve kapsüller
- Karmustin (BCNU, bir nitrosourea )
- Mekloretamin (Azot Hardal)
- Fototerapi (Geniş ve Dar Bant UVB veya PUVA)
- Lokal ve Toplam Deri Elektron Terapisi (TSET)
- Konvansiyonel Radyasyon Tedavisi
- fotoferez
- interferonlar
- Alemtuzumab (Campath-1H)
- metotreksat
- Pentostatin ve diğer pürin analogları ( Fludarabine , 2-deoxychloroadenosine)
- Lipozomal doksorubisin (Doxil)
- Gemsitabin (Gemzar)
- siklofosfamid
- Kemik iliği / kök hücreler
- Allojenik transplantasyon
- Forodesin (Pürin Nükleozit fosforilazını inhibe eder)
2010 yılında ABD Gıda ve İlaç Dairesi, Elorac adlı bir ilaç şirketine kutanöz T hücreli lenfomada kaşıntı için topikal bir tedavi için yetim ilaç ataması verdi.
epidemiyoloji
Lenfositleri içeren tüm kanserlerin %2'si kutanöz T hücreli lenfomalardır. CTCL erkeklerde ve Afrikalı-Amerikalı insanlarda daha yaygındır . Erkeklerde CTCL insidansı kadınlara göre 1,6 kat daha fazladır.
İnsan T-lenfotropik virüsü (HTLV) ile yetişkin T-hücresi lösemi/lenfoma alt tipi arasında bir ilişki olduğuna dair bazı kanıtlar vardır . Diğer CTCL alt tipleri ile herhangi bir viral enfeksiyon veya çevresel faktör arasında kesin bir bağlantı kesinlikle gösterilmemiştir.
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| sınıflandırma | |
|---|---|
| Dış kaynaklar |