Kriptojenik organize pnömoni - Cryptogenic organizing pneumonia

Vikipedi, özgür ansiklopedi
Kriptojenik organize pnömoni
Masson body - yüksek mag.jpg
Kriptojenik organize pnömonide görülebileceği gibi, bir Masson gövdesini gösteren mikrograf (görüntünün orta sol / altında - soluk dairesel ve posik hücreli). Masson gövdesi hava yolunu tıkar. Oblitere hava yolu ile ilişkili arter de görülmektedir (görüntünün en solunda). H&E boyası .
Uzmanlık Göğüs hastalıkları  Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Kriptojenik organize pnömoni ( COP eski olarak da bilinir), pnömoni organize bronşiolit obliterans ( boop ), bir bir inflamasyon ve bronşiyoller ( bronşiolit olarak) ve çevresindeki dokulara akciğer . İdiyopatik interstisyel pnömoninin bir şeklidir .

Genellikle romatoid artrit , dermatomiyozit gibi mevcut bir kronik enflamatuar hastalığın bir komplikasyonudur veya amiodaron gibi bazı ilaçların bir yan etkisi olabilir . COP ilk olarak 1985 yılında Gary Epler tarafından tanımlanmıştır .

Klinik özellikler ve radyolojik görüntüleme bulaşıcı pnömoniye benzer . Bununla birlikte, birden fazla antibiyotiğe yanıt gelmediğinde ve kan ve balgam kültürleri organizmalar için negatif olduktan sonra tanıdan şüphelenilir .

Terminoloji

"Organize edici" , alveollerde fibröz dokunun oluştuğu, çözülmemiş pnömoniye (alveolar eksüdanın devam ettiği ve sonunda fibroza uğradığı) refere eder . Bakteriyel enfeksiyonları izleyen çözülme ve / veya yeniden şekillenme fazı, genellikle hem klinik hem de patolojik olarak pnömoni organize etmek olarak anılır.

Amerikan Toraks Derneği ve Avrupa Solunum Derneği, "kriptojenik organize pnömoni" nin birçok nedenden dolayı bu hastalık için tercih edilen klinik terim olduğunu savunmaktadır:

Belirti ve bulgular

COP'nin klasik görünümü , göğüs x üzerinde görülebilen akciğer alveollerinin dolmasıyla ilişkili spesifik olmayan sistemik (örn. Ateş , titreme , gece terlemesi , yorgunluk , kilo kaybı) ve solunum (örn. Nefes almada zorluk , öksürük ) semptomların gelişmesidir. -ışını . Bu sunum genellikle bir enfeksiyonu o kadar düşündürür ki, COP'li hastaların çoğu, doğru tanı konulana kadar en az bir başarısız antibiyotik kürü ile tedavi edilmiştir.

Nedenleri

1985 yılında tanımlanmış, ancak semptomları daha önce kaydedilmiş ancak ayrı bir akciğer hastalığı olarak tanınmamıştı. Lupus , dermatomiyozit, romatoid artrit ve skleroderma gibi iltihaplı hastalıkları olan kişilerde COP riski daha yüksektir .

Teşhis

On Klinik muayenede , hışırtı yaygındır ve daha nadir olarak hasta olabilir çomak (vakaların <% 5). Laboratuvar bulguları spesifik değildir.

İnsanların neredeyse% 75'inin tıbbi yardım almadan önce iki aydan daha kısa bir süredir semptomları vardır. Öksürük, ateş, hastalık hissi (halsizlik), yorgunluk ve kilo kaybı gibi grip benzeri bir hastalık, hastaların yaklaşık% 40'ında başlangıcı müjdeliyor. Doktorlar, hasta bakıcı tarafından stetoskopla oskültasyonda sık sık çatırtı seslerinin (raller olarak adlandırılır) varlığı dışında, rutin laboratuar testlerinde veya fizik muayenede herhangi bir spesifik anormallik bulmazlar. Solunum fonksiyon testleri genellikle akciğerlerin tutabileceği hava miktarının normalin altında olduğunu gösterir. Kandaki oksijen miktarı genellikle istirahatte düşüktür ve egzersizle daha da düşüktür.

Görüntüleme

Kriptojenik organize pnömoniyi gösteren BT taraması (biyopsi ile kanıtlanmış)
Ters halo işareti COP bireylerin yaklaşık 20% olarak görülür.

Göğüs röntgeni, her iki akciğerde de yaygın beyaz lekeler gösteren yaygın bir pnömoniye benzer görünen özelliklerle ayırt edicidir. Hastalık devam ettikçe veya ilerledikçe beyaz lekeler akciğerin bir bölgesinden diğerine göç ediyor gibi görünebilir. Tanıyı doğrulamak için bilgisayarlı tomografi (BT) kullanılabilir. Genellikle bulgular, doktorun ek testler istemeden tanı koymasına izin verecek kadar tipiktir. Teşhisi doğrulamak için, doktor bronkoskop kullanarak akciğer biyopsisi yapabilir. Çoğu zaman, daha büyük bir numuneye ihtiyaç duyulur ve cerrahi olarak çıkarılması gerekir.

Düz göğüs radyografisi , karakteristik düzensiz tek taraflı veya iki taraflı konsolidasyon ile normal akciğer hacimlerini gösterir . Hastaların% 50'sine kadar küçük nodüler opasiteler ve% 15'inde büyük nodüller görülür. Açık yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi ile hava boşluğu birleştirme hava bronkogramları genellikle daha düşük bir bölge üstünlüğü ile hastaların% 90'ından fazlasında bulunur. Hastaların% 50'sine kadar subplevral veya peribronşiyolar dağılım not edilir. Çoğu hastada konsolidasyonla ilişkili buzlu cam görünümü veya puslu opasiteler tespit edilir.

Akciğer fizyolojisi, akciğerin karbon monoksit (D L CO) için azaltılmış difüzyon kapasitesiyle kısıtlayıcıdır . Hava akışı sınırlaması nadirdir; gaz değişimi genellikle anormaldir ve hafif hipoksemi yaygındır. Bronkoskopi ile bronkoalveoler lavaj % 40 kadar ortaya lenfositlerin daha ince artış ile birlikte, nötrofiller ve eozinofiller . Tipik klinik ve radyografik özelliklere sahip hastalarda, pnömoniyi organize etmenin patolojik modelini gösteren ve alternatif bir tanı özelliklerinden yoksun bir transbronşiyal biyopsi, kesin olmayan bir tanı koymak ve tedaviye başlamak için yeterlidir. Cerrahi akciğer biyopsisinde histopatolojik model, korunmuş akciğer mimarisi ile pnömoniyi düzenlemektedir; bu model COP'ye özel değildir ve klinik bağlamda yorumlanmalıdır.

Histolojik olarak, kriptojenik organize pnömoni, alveolar kanallar, alveoller ve bronşiollerde gevşek organize bağ dokusunun (Masson cisimleri) polipoid tıkaçlarının varlığı ile karakterize edilir.

Organize pnömoninin olağandışı sunumları

Düzensiz bilateral hastalık tipik olsa da, pnömoniyi organize etmenin çok sayıda nodül veya kitle olarak görünebileceği olağandışı varyantları vardır. Nadir görülen bir sunum, fokal organize pnömoni, yalnızca görüntülemeye dayalı olarak akciğer kanserinden ayırt edilemez ve tanıyı koymak için biyopsi veya cerrahi rezeksiyon gerektirir.

Komplikasyonlar

Nadir COP vakaları lober sikatrisyel atelektazi ile indüklenmiştir .

Tedavi

Çoğu hasta kortikosteroid tedavisi ile iyileşir . 0.75 mg / kg'dan başlayan ve 24 hafta boyunca sütten kesmeye yönelik standart bir yaklaşımın, sonucu etkilemeden toplam kortikosteroid maruziyetini azalttığı gösterilmiştir.

Hastaların yaklaşık üçte ikisi kortikosteroid tedavi ile iyileşir: uygulanan olağan kortikosteroid olan prednisolon Avrupa'da ve prednizon ABD'de; bunlar sadece bir fonksiyonel grup ile farklılık gösterir ve aynı klinik etkiye sahiptir. Kortikosteroid başlangıçta yüksek dozda uygulanır, tipik olarak günde 50 mg, altı aydan bir yıla kadar bir sürede sıfıra iner. Kortikosteroid tedavisi çok hızlı durdurulursa hastalık geri dönebilir.

Referanslar

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar