Serebellar bilişsel duygulanım sendromu - Cerebellar cognitive affective syndrome

Serebellar bilişsel duygulanım sendromu
Diğer isimler	Schmahmann sendromu
uzmanlık	Nöroloji

Schmahmann sendromu olarak da adlandırılan serebellar bilişsel duygulanım sendromu ( CCAS ), beynin beyincik lezyonlarından (hasarından) sonra ortaya çıkan bir durumdur . Yürütücü işlev , uzamsal biliş , dil ve serebellum hasarından kaynaklanan duygulanım bilişsel alanlarındaki eksiklikleri ifade eder . Yürütücü işlev bozuklukları, planlama, set değiştirme , soyut akıl yürütme , sözel akıcılık ve çalışma belleği ile ilgili sorunları içerir ve genellikle azim, dikkat dağınıklığı ve dikkatsizlik vardır. Dil sorunları arasında disprozodi , agrammatizm ve hafif anomi sayılabilir . Uzamsal bilişteki eksiklikler, görsel-mekansal düzensizlik ve bozulmuş görsel-mekansal bellek üretir. Kişilik değişiklikleri, duygulanımın körelmesi veya kısıtlanmamış ve uygunsuz davranış olarak kendini gösterir. Bu bilişsel bozukluklar, entelektüel işlevin genel olarak düşmesine neden olur. CCAS, serebellumun yalnızca motor fonksiyonların düzenlenmesinden sorumlu olduğuna dair geleneksel görüşe meydan okur. Artık beyinciğin hem motor hem de motor olmayan fonksiyonların izlenmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir. CCAS'ta tanımlanan motor olmayan eksikliklerin, serebral korteks ve limbik sistemle serebellar bağlantılardaki işlev bozukluğundan kaynaklandığına inanılmaktadır .

Belirti ve bulgular

CCAS hem yetişkinlerde hem de çocuklarda tanımlanmıştır. Kesin belirtiler, muhtemelen beyincikteki yaralanmanın kesin yerini yansıtacak şekilde, bireysel olarak değişebilir. Bu araştırmacılar daha sonra CCAS'ın afektif bileşenini, yani nöropsikiyatrik fenomeni detaylandırdılar. Serebellumdan izole edilmiş yaralanması olan hastaların dikkat dağınıklığı, hiperaktivite, dürtüsellik, disinhibisyon, kaygı, ritüel ve stereotipik davranışlar, mantıksız düşünce ve empati eksikliği, saldırganlık, sinirlilik, ruminatif ve obsesif davranışlar, disfori ve depresyon, dokunsal savunmacılık ve dokunsal savunmacılık gösterebileceğini bildirdiler. duyusal aşırı yüklenme , ilgisizlik, çocuksu davranış ve sosyal sınırları kavrayamama ve art niyet atamama.

CCAS, yürütücü işlev, görsel-uzaysal biliş, dilsel performans ve duygu ve kişilikteki değişiklikleri içeren eksiklikler modeliyle tanınabilir. Yetersiz tanı, bilim ve tıp camiasında bu sendromun yeterince bilinmediğini yansıtıyor olabilir. Semptomların doğası ve çeşitliliği de zorlayıcı olabilir. Depresyon, anksiyete, duygu eksikliği ve duygulanım deregülasyonu düzeyleri hastalar arasında farklılık gösterebilir. CCAS semptomları yetişkinlerde ve çocuklarda akut yaralanmayı takiben genellikle orta derecede şiddetlidir, ancak zamanla azalma eğilimindedir. Bu, beyinciğin bilişsel süreçlerin düzenlenmesiyle ilgili olduğu görüşünü desteklemektedir.

Psikolojik bozukluklar

Serebellum disfonksiyonu ile ilişkili olduğu düşünülen ve CCAS semptomlarına benzeyen çok sayıda psikiyatrik bozukluk vardır. Beyincikteki lezyonların şizofreni , depresyon , bipolar bozukluk , dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) , gelişimsel disleksi , Down sendromu ve Fragile X sendromu gibi psikiyatrik bozuklukların belirli özelliklerinden sorumlu olabileceği öne sürülmüştür . Schmahmann'ın düşünce dismetrisi hipotezi bu psikiyatrik bozukluklara uygulanmıştır. Şizofrenide, duygusal davranışlar ve biliş ile ilgili sorunlara yol açan kortikal-talamo-serebellar devrede işlev bozukluğu olduğu öne sürülmüştür. Bu fikri desteklemek, şizofrenide vermisin daha küçük ön kısımlarını ve vermisteki Purkinje hücrelerinin yoğunluğunun azaldığını gösteren ölüm sonrası çalışmalardır. Bazı psikiyatrik bozuklukların semptomlarının serebellar disfonksiyonun sonucu olduğu hipotezini destekleyen birkaç kanıt vardır. Bir çalışma, şizofreni hastalarının kontrol yetişkinlerden daha küçük alt vermise ve daha az serebellar hemisferik asimetriye sahip olduğunu buldu. DEHB'li bireylerin kontrol grubuna göre daha küçük arka alt loblara sahip oldukları da bulunmuştur. Diğer çalışmalar, vermis boyutunun DEHB'nin şiddeti ile ilişkili olduğunu ileri sürmüştür. Disleksi olan kişiler üzerinde yapılan bir araştırma, bir kontrol grubuna göre bir motor görev sırasında beyincikte pozitron emisyon tomografisi (PET) yoluyla daha düşük aktivasyon gösterdi . CCAS'ı inceleyerek bu psikiyatrik bozuklukların patolojisini daha iyi anlamak mümkün olabilir.

Neden

CCAS'ın nedenleri semptomlarda farklılıklara yol açar, ancak etiyolojiden bağımsız olarak ortak bir semptom çekirdeği görülebilir. CCAS nedenleri arasında serebellar agenezi, displazi ve hipoplazi, serebellar inme, tümör, serebellit, travma ve nörodejeneratif hastalıklar ( ilerleyici supranükleer felç ve çoklu sistem atrofisi gibi ) bulunur. CCAS, prenatal, erken postnatal veya gelişimsel lezyonları olan çocuklarda da görülebilir. Bu vakalarda bilişsel ve duygulanım bozukluklarına neden olan beyincik lezyonları vardır. CCAS'ın şiddeti lezyonun yerine ve yaygınlığına göre değişir. Bu sendromu tanımlayan orijinal raporda, bihemisferik enfarktüsü, panserebellar hastalığı veya büyük tek taraflı posterior inferior serebellar arter (PICA) enfarktüsü olan hastalarda, küçük sağ PICA enfarktüsü, küçük sağ ön iç serebellar arter enfarktüsü veya superior serebellar hastalardan daha fazla bilişsel eksiklik vardı. arter (SCA) bölgesi. Genel olarak, serebellumun arka lobunda hasar olan veya iki taraflı lezyonu olan hastalarda semptomların şiddeti en fazlayken, ön lobda lezyonu olan hastalarda daha az şiddetli semptomlar vardı. Çocuklarda nöropsikolojik testlerde astrositomu olanların medulloblastomu olanlara göre daha iyi performans gösterdiği bulundu. CCAS'lı bir hastayı teşhis ederken, tıp uzmanları CCAS'ın birçok farklı nedeni olduğunu hatırlamalıdır.

Patoloji

serebellar yollar

CCAS'ta görülen motor dışı işlev bozukluklarını açıklamak için önerilen yollar vardır. CCAS'ın önde gelen görüşlerinden biri, CCAS'taki motor olmayan eksikliklerin serebral korteksi serebellum ile bağlayan serebroserebellar sistemdeki işlev bozukluğundan kaynaklandığını öne süren düşünce dismetrisidir. Normal beyinciğin artık motor, bilişsel ve duygusal davranışları düzenlemekten sorumlu olduğu düşünülmektedir. Beyincikte bir tür hasar olduğunda, bu düzenleme etkilenir ve duygusal davranışların kuralsızlaşmasına yol açar. Bu etki, serebellar lezyonlardan sonra görülen motor işlev bozukluklarını tanımlayan hareket dismetrisi ile karşılaştırılmıştır . Bu fikirler, beyinciğin frontal orbital korteks, limbik sistem ve retiküler yapılarla bağlantılı olduğunu gösteren daha önceki teoriler ve araştırmaların sonuçları üzerine inşa edilmiştir. Bu devrelerin duygusal düzenleme ile ilgili olduğu ve bu devrenin zarar görmesi hiperaktivite, ilgisizlik ve uyaran arama davranışları gibi davranışsal işlev bozukluklarına neden olacağı öne sürülmüştür.

Bağlantılar serebral korteksten (duyumotor bölgelerin yanı sıra bilişsel olarak ilgili ilişki alanları ve duyguyla ilgili limbik alanlar dahil) iki aşamalı bir besleme sistemi ile serebelluma götürür. Yol, serebral pedinkül yoluyla ponsun ön kısmındaki nöronlara (temel pontis) yansıyan serebral korteksin V tabakası nöronlarında başlar. Pontin aksonları, kontralateral orta serebellar pedinkül yoluyla çıkıntı yapar ve serebellar kortekste yosunlu lifler olarak sona erer . Beyincikten serebral kortekse giden geri besleme devresi de iki aşamalı bir sistemdir. Serebellar korteks, derin serebellar çekirdeklere (kortikonükleer mikrokompleks) uzanır. Derin çekirdekler daha sonra talamusa yansır ve bu da serebral kortekse geri döner. Bu serebroserebellar devre, serebellumun motor ve motor olmayan rollerini anlamanın anahtarıdır. Serebral korteksin beyinciğe yansıyan ilgili bilişsel alanları arasında posterior parietal korteks (uzaysal farkındalık), superior temporal girusun (dil) supramodal alanları, posterior parahipokampal alanlar (uzaysal bellek), beyindeki görsel ilişki alanları bulunur. parastriate korteksler (üst düzey görsel işleme) ve prefrontal korteks (karmaşık akıl yürütme, yargılama dikkati ve çalışma belleği). Ayrıca singulat girustan ponsa doğru çıkıntılar da vardır. Bu anatomik yolların organizasyonu, serebellumun motor ve motor olmayan fonksiyonlarda oynadığı rolü netleştirmeye yardımcı olur. Serebellumun ayrıca beyin sapı çekirdeklerini limbik sisteme bağladığı ve nörotransmiterler serotonin, norepinefrin ve dopaminin ve limbik sistemin işlevi üzerinde etkileri olduğu gösterilmiştir. Limbik sistemle bağlantı, muhtemelen CCAS'ın afektif semptomlarının altında yatmaktadır.

serebellar anatomi

Beyinciğin belirli bölümlerinin farklı işlevlerden sorumlu olduğu öne sürülmüştür. Beyinciğin haritalanması, sensorimotor, motor ve somatosensoriyel bilgilerin ön lobda, özellikle lobüller V, VI, VIII A/B'de işlendiğini göstermiştir. Arka lob (özellikle serebellar lobüller VI ve VII), bilişsel ve duygusal işlevlerden sorumludur. Lobül VII, orta hattaki vermisi ve lobül VIIA'nın (Crus I ve Crus II) ve lobül VIIB'nin hemisferik kısımlarını içerir. Bu, CCAS'ın neden arka lob hasarı ile oluştuğunu açıklar. Levisohn ve ark. CCAS'lı çocuklar orta hat vermisine verilen hasar ile duygulanımdaki bozulmalar arasında pozitif bir ilişki göstermiştir. Yazarlar, duygulanımdaki eksikliklerin vermis ve fastigial çekirdeklerin hasarı ile bağlantılı olduğunu, bilişteki eksikliklerin ise vermis ve serebellar hemisferlerin hasarı ile bağlantılı olduğunu varsaydılar. Bu kavramlar , serebellumun vermisinin duygusal düzenlemeden sorumlu olduğu yönündeki (psikiyatrist Robert G. Heath tarafından) daha önceki öneriyle tutarlıydı . Serebellumun derin çekirdeklerinin de belirli işlevleri vardır. İnterpositus çekirdeği motor işlevle, dentat çekirdek bilişsel işlevlerle ve fastigial çekirdek limbik işlevlerle ilgilidir. Filogenetik olarak dentat çekirdeklerin frontal korteksin asosiasyon alanları ile geliştiği gösterilmiş ve dentat çekirdeğin bilişsel işlevlerden sorumlu olduğu görüşünü desteklemektedir.

yanallaştırma

CCAS ile ilişkili olarak serebellar hasarın lateralite etkilerini gösteren çalışmalar yapılmıştır . Beyincikteki dil, frontal loblardaki baskın dil yarımküresinin karşıtı gibi görünmektedir, yani eğer dil frontal lobların sol yarımküresinde baskınsa, beyinciğin sağ tarafı dilden sorumlu olacaktır (bkz. Tedesco ve ark. lateralizasyon eksikliği tartışması için). Görsel-uzaysal işlevlerde yanallaşma da gözlenir. Bir çalışma, sol serebellar lezyonları olan hastaların, sağ serebellar lezyonları olan hastalara ve sağlıklı kontrol yetişkinlerine göre görsel-uzaysal bir görevde daha kötü performans gösterdiğini buldu. Sağ serebellum lezyonlarının, sol hemisfer lezyonlarından daha fazla bilişsel eksikliklere neden olduğu da gösterilmiştir.

Tedaviler

CCAS için mevcut tedaviler semptomları hafifletmeye odaklanır. Tedavilerden biri , hastanın bilişsel problemlerinden haberdar edilmesini içeren bilişsel-davranışçı terapi (CBT) tekniğidir. Örneğin, birçok CCAS hastası çoklu görevle mücadele eder. CBT ile hastanın bu sorunun farkında olması ve her seferinde yalnızca bir göreve odaklanması gerekir. Bu teknik aynı zamanda bazı motor semptomları hafifletmek için de kullanılır. Felç geçirmiş ve CCAS geliştirmiş bir hastayla yapılan bir vaka çalışmasında, gerçeklik oryantasyon terapisi ve dikkat süreci eğitimi yoluyla zihinsel işlev ve dikkatte iyileşmeler sağlandı. Gerçeklik yönelimi terapisi, hastayı fotoğraflar gibi geçmiş olayların uyaranlarına sürekli olarak maruz bırakmaktan oluşur. Dikkat süreci eğitimi, dikkati geliştirdiği gösterilen görsel ve işitsel görevlerden oluşur. Hasta bu becerileri “gerçek yaşam” durumlarına uygulamakta zorlandı. Günlük yaşam aktivitelerini yerine getirme yeteneğini yeniden kazanmasına önemli ölçüde yardımcı olan, evde ailesinin yardımıydı. Aile, hastayı temel görevleri yerine getirmesi için motive eder ve takip etmesi için düzenli bir program yapar.

Transkraniyal manyetik stimülasyonun (TMS) beyinciğin psikiyatrik bozukluklarının olası bir tedavisi olduğu da öne sürülmüştür. Bir çalışmada şizofreni hastalarının vermisinde TMS kullanıldı. Stimülasyondan sonra hastalar mutluluk, uyanıklık ve enerjide artış ve üzüntüde azalma gösterdi. Uyarım sonrası nöropsikolojik testler, çalışma belleğinde, dikkatte ve görsel uzamsal beceride gelişmeler gösterdi. CCAS için başka bir olası tedavi yöntemi, motor semptomları hafifletmek için kullanılan egzersizler yapmaktır. Bu fiziksel egzersizlerin bilişsel semptomlara da yardımcı olduğu gösterilmiştir.

Yetişkinlerde travmatik beyin yaralanmalarındaki eksiklikleri gidermeye yardımcı olan ilaçlar, CCAS tedavisine aday olarak önerilmiştir. Doğrudan bir D2 agonisti olan bromokriptin'in, yürütme işlevindeki ve uzamsal öğrenme yeteneklerindeki eksikliklere yardımcı olduğu gösterilmiştir. Metilfenidatın dikkat ve inhibisyondaki eksikliklere yardımcı olduğu gösterilmiştir. Bu ilaçların hiçbiri henüz bir CCAS popülasyonunda test edilmemiştir. CCAS'ın bazı semptomlarının herhangi bir resmi tedavi olmaksızın zaman içinde iyileşmesi de olabilir. CCAS'ın orijinal raporunda, CCAS'lı dört hasta, ilk nöropsikolojik değerlendirmelerinden bir ila dokuz ay sonra yeniden muayene edildi. Yürütme işlevinin hala ortalamanın bir standart sapma altında olduğu bulunsa da, hastaların üçü herhangi bir resmi tedavi olmaksızın eksikliklerde iyileşme gösterdi. Bir hastada, eksiklikler zamanla kötüleşti. Bu hastada serebellar atrofi vardı ve görsel uzamsal yetenekler, kavram oluşumu ve sözel hafızada kötüleşti. Bu tedavilerin hiçbiri, genel CCAS popülasyonuna yardımcı olup olmayacağını belirlemek için yeterince büyük bir örnek üzerinde test edilmedi. CCAS tedavileri hakkında daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.

Gelecek Araştırma

CCAS üzerinde yapılması gereken çok araştırma var. Gelecekteki araştırmalar için bir gereklilik, CCAS'ın uzun vadeli etkilerini belirlemek için daha uzunlamasına çalışmalar yapmaktır. Bunu yapmanın bir yolu, bebeklik döneminde meydana gelen serebellar kanamayı incelemektir. Bu, CCAS'ın gelişimi nasıl etkilediğini görmek için CCAS'ın uzun bir süre boyunca çalışılmasına izin verecektir. Serebellumda tümörlü çocukların hayatta kalma oranı arttıkça CCAS'lı çocuklar üzerinde daha fazla araştırma yapmak araştırmacıların ilgisini çekebilir. Umarım gelecekteki araştırmalar CCAS hakkında yeni bilgiler getirecek ve daha iyi tedaviler geliştirecektir.

Referanslar