Merkezi şekersiz diyabet - Central diabetes insipidus

Nefrojenik diyabet insipidus ile karıştırılmamalıdır .
Nörojenik şekersiz diyabet
Diğer isimler merkezi şekersiz diyabet;
hipofiz şekersiz diyabet;
nörohipofizeal diyabet insipidus;
kraniyal şekersiz diyabet;
nörojenik şekersiz diyabet
uzmanlık Endokrinoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Nörojenik diyabet insipidus olarak da adlandırılan merkezi diyabet insipidus , beyinde vazopressin (ADH) üretiminin olmamasından kaynaklanan bir tür şekersiz diyabettir . Vazopresin arttırmak için de faaliyet kan hacmini (intravasküler) ve seviyesini azaltmak ve idrar üretti. Bu nedenle, eksikliği idrar üretiminin artmasına ve hacim azalmasına neden olur .

Beyindeki hipotalamus tarafından sağlanan arka hipofiz (nörohipofiz) anlamına gelen nörohipofizeal diyabet insipidus olarak da bilinir . Bu durum diyabetle ortak olan sadece poliüriye sahiptir . Çoğu tipik vakada birbirini dışlamasa da, diabetes insipidus adı yanıltıcı bir yanlış isimdir. Daha iyi bir isim "hipotalamik-nörohipofizeal ADH eksikliği" olabilir.

Belirti ve bulgular

nedenler

Bilinmeyen

Olguların en az %25'inde (en sık görülen sınıflandırma), nörojenik diyabet insipidus nedeni bilinmeyendir, yani vazopressin üretim eksikliği bilinmeyen bir nedenden kaynaklanmıştır. Ayrıca hipotalamus, hipofiz sapı, arka hipofiz hasarına bağlıdır ve kafa travmasından kaynaklanabilir.

Edinilen

Vazopressin üretiminin olmaması genellikle hipofiz bezinin bir çeşit hasarından kaynaklanır . Aşağıdakilerin neden olduğu beyne verilen hasar nedeniyle olabilir:

  • İyi huylu suprasellar tümörler (vakaların %20'si)
  • Enfeksiyonlar (ensefalit, tüberküloz vb.)
  • Travma (vakaların %17'si) veya beyin cerrahisi (vakaların %9'u)
  • Enfeksiyöz olmayan granülom ( sarkoidoz , Langerhans hücreli histiyositoz vb.)
  • Lösemi
  • Otoimmün - tiroidit ile ilişkili
  • Hemokromatoz ve histiyositoz içeren diğer nadir nedenler .

Vazopressin arka hipofizden salınır , ancak diğer hipofiz hormonlarının çoğundan farklı olarak vazopressin hipotalamusta üretilir . Nörojenik diyabet insipidus, hipotalamusta bir üretim başarısızlığı veya hipofizde bir salgılama başarısızlığı olabilir.

Genetik

Santral DI'nin en nadir formu ailesel nörojenik diyabet insipidustur. Bu DI formu, otozomal dominant bir şekilde kalıtılan arginin vazopressin-nörofizin II (AVP-NPII) geninin kalıtsal bir mutasyonundan kaynaklanır . Bir noktada, dünya çapında sadece 45 ailenin bu genetik özelliğe sahip olduğu biliniyordu. Bu DI formundan etkilenen kişilerin kesin sayısı şu anda bilinmemekle birlikte, şimdi daha yaygın olarak tanınmaktadır.

Ayrıca X'e bağlı bir ailesel form da vardır. Wolfram Sendromu (DIDMOAD olarak da adlandırılır) DI, diabetes mellitus sinir sağırlığı ve optik atrofi ile karakterizedir.

Teşhis

Pek çok açıdan, santral diabetes insipidus tanısı, dışlama tanısı olarak başlar. Spesifik olarak, poliüri ve polidipsinin diğer daha yaygın nedenleri ekarte edilir. Yaygın dışlamalar şunları içerir: diabetes mellitus, kronik böbrek hastalığı, hipokalemi, hiperkalsemi ve psikojenik polidipsi. Bu koşullar ekarte edildikten sonra, CDI tanısını doğrulamak için bir su yoksunluğu testi uygulanır.

Tedavi

Bozukluk, desmopressin gibi vazopressin analogları ile tedavi edilir . Bununla birlikte, çoğu zaman desmopressin tek başına tüm semptomları kontrol altına almak için yeterli değildir ve başka bir müdahale yapılmalıdır.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma