Wolff–Parkinson–White sendromu - Wolff–Parkinson–White syndrome

Wolff-Parkinson-White sendromu
Diğer isimler WPW paterni, Aritmili ventriküler pre-eksitasyon, aurikuloventriküler aksesuar yol sendromu
DeltaWave09.JPG
Wolff–Parkinson–White sendromu olan bir kişide görülen karakteristik bir "delta dalgası" (ok). Kısa PR aralığına dikkat edin .
uzmanlık Kardiyoloji
Belirtiler Anormal derecede hızlı kalp atışı , çarpıntı , nefes darlığı , sersemlik, bilinç kaybı
komplikasyonlar Kardiyomiyopati , inme , ani kardiyak ölüm .
Her zamanki başlangıç Doğum
nedenler Aksesuar yol kalbinde
teşhis yöntemi Elektrokardiyogram , bir delta dalgasından kısa bir PR aralığı ve geniş bir QRS kompleksi gösterir .
Tedavi Tetikte bekleme , ilaçlar, radyofrekans kateter ablasyonu
prognoz Semptomsuz yılda %0,5 (çocuklar), %0,1 (yetişkinler) ölüm riski
Sıklık %0.2

Wolff–Parkinson–White sendromu ( WPWS ), kalbin elektrik sistemiyle ilgili semptomlarla sonuçlanan spesifik bir problem tipinden kaynaklanan bir bozukluktur . Elektrik sorunu olan kişilerin yaklaşık %40'ı hiçbir zaman semptom geliştirmez. Semptomlar anormal derecede hızlı kalp atışı , çarpıntı , nefes darlığı , baş dönmesi veya senkop içerebilir . Nadiren kalp durması meydana gelebilir. Oluşan en yaygın düzensiz kalp atışı türü paroksismal supraventriküler taşikardi olarak bilinir .

WPW'nin nedeni tipik olarak bilinmemektedir ve muhtemelen şans ve genetik faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanmaktadır. Vakaların az sayıda bir kaynaklanır mutasyon ait PRKAG2 edilebilir gen kalıtsal bir in bir kişinin ebeveynlerinden otozomal dominant moda. Altta yatan mekanizma, kulakçıklar ve karıncıklar arasında yardımcı bir elektrik iletim yolunu içerir . Ebstein anomalisi ve hipokalemik periyodik felç gibi diğer durumlarla ilişkilidir . WPW tanısı, çarpıntı kombinasyonu ile ve bir elektrokardiyogram (EKG) kısa bir PR aralığı ve bir delta dalgası gösterdiğinde ortaya çıkar. Bir tür ön uyarılma sendromudur .

WPW sendromu, ilaçlarla veya radyofrekans kateter ablasyonu gibi bir ablasyonla (dokuları yok ederek) izlenebilir veya tedavi edilebilir . Popülasyonda %0,1 ile %0,3 arasında etkiler. Semptomları olmayanlarda ölüm riski çocuklarda yılda yaklaşık %0,5 ve yetişkinlerde yılda %0,1'dir. Bazı durumlarda, non-invaziv izleme, hastaları daha dikkatli bir şekilde daha düşük risk kategorisine ayırmaya yardımcı olabilir. Semptomları olmayanlarda sürekli gözlem makul olabilir. İle komplike WPW olanlarda , atriyal fibrilasyon , kardiyoversiyon veya ilaç prokainamid kullanılabilmektedir. Durum , 1930'da EKG bulgularını tanımlayan Louis Wolff , John Parkinson ve Paul Dudley White'ın adını almıştır.

Belirti ve bulgular

WPW'li kişiler, hızlı kalp atış hızı olmadığında genellikle asemptomatiktir. Bununla birlikte, bireyler supraventriküler taşikardi atakları sırasında çarpıntı , baş dönmesi , nefes darlığı veya seyrek olarak senkop (bayılma veya neredeyse bayılma) yaşayabilir . WPW ayrıca daha tehlikeli kalp ritmi bozuklukları nedeniyle çok küçük bir ani ölüm riski ile ilişkilidir.

patofizyoloji

İnsan kalbinin elektriksel iletim sisteminin grafik gösterimi
Normal insan kalbinin iletim sistemi yoluyla bir kardiyak aksiyon potansiyelinin iletilmesi

Normal insan kalbindeki elektriksel aktivite , sağ atriyumda bulunan sinoatriyal (SA) düğümde bir kardiyak aksiyon potansiyeli ortaya çıktığında başlar . Oradan, elektriksel uyarı, internodal yollar aracılığıyla atriyoventriküler (AV) düğüme iletilir . AV düğümde kısa bir gecikmeden sonra, uyaran His demeti boyunca sol ve sağ dallara, ardından Purkinje liflerine ve kalbin tepesindeki endokardiyuma , ardından son olarak ventriküler miyokardiyuma gider .

AV düğümü, ventriküllere ulaşan elektriksel aktiviteyi sınırlayan bir "bekçi" olarak önemli bir işlev görür. Kulakçıkların aşırı hızlı elektriksel aktivite ürettiği durumlarda ( atriyal fibrilasyon veya atriyal çarpıntı gibi ), AV düğümü ventriküllere iletilen sinyallerin sayısını sınırlar. Bir sonuçlanan - kulakçıklar elektriksel olarak dakikada 300 atım aktive edilir, örneğin, yarı bu elektrik darbeleri ventriküller dakikada sadece 150 atış uyarılır ve böylece AV düğüm tarafından bloke edilebilir puls dakikada 150 atım. AV düğümünün bir diğer önemli özelliği, bireysel elektriksel darbeleri yavaşlatmasıdır. Bu, elektrokardiyogramda kendini gösterir PR aralığı (zaman kulakçıklar elektriksel aktivasyonu için ventriküllerin elektrik aktivasyonu genellikle en az 120 kısaltılır) milisaniye süre içinde.

WPW'li bireyler, AV düğümüne ek olarak atriyum ve ventriküller arasında iletişim kuran bir aksesuar yola sahiptir. Bu aksesuar yolu, Kent demeti olarak bilinir. Bu aksesuar yol, AV düğümünün hız yavaşlatma özelliklerini paylaşmaz ve elektriksel aktiviteyi AV düğümünden önemli ölçüde daha yüksek bir hızda gerçekleştirebilir. Örneğin, yukarıdaki örnekte, bir kişinin atriyal hızı dakikada 300 atımsa, aksesuar demeti atriyumlardan ventriküllere tüm elektriksel uyarıları ileterek ventriküllerin dakikada 300 atımda kasılmasına neden olabilir. Bunun gibi aşırı hızlı kalp hızları hemodinamik dengesizliğe veya kardiyojenik şoka neden olabilir . Bazı durumlarda, bir aksesuar yol ile anormal kalp ritimlerinin kombinasyonu , ani kardiyak ölümün önde gelen nedenlerinden biri olan ventriküler fibrilasyonu tetikleyebilir .

WPW , PRKAG2 geni tarafından kodlanan bir protein kinaz enzimi olan PRKAG2 ile ilişkili olabilir .

Kent Paketi

Wolff–Parkinson–White sendromunda Kent demetinin grafik gösterimi

Kent demeti , genel popülasyonun küçük bir yüzdesinde (%0,1 ile %0,3 arasında) bulunan kulakçıklar ve karıncıklar arasındaki anormal ekstra veya aksesuar iletim yoludur . Bu yol, sol kulakçık ve sol karıncık arasında iletişim kurabilir, bu durumda "A tipi ön uyarım" olarak adlandırılır veya sağ kulakçık ile sağ karıncık arasında, bu durumda "tip B ön uyarım" olarak adlandırılır. heyecan". Bu yol , AV düğümünü atlayan bir elektrik devresi oluşturduğunda sorunlar ortaya çıkar . AV düğümü, ventriküllere elektriksel uyarıların iletim hızını yavaşlatma yeteneğine sahipken, Kent demeti bu yetenekten yoksundur. Bir zaman anormal elektrik bağlantısı Kent demeti aracılığıyla yapılır, tachydysrhythmias nedenle neden olabilir.

Teşhis

Wolff-Parkinson-White sendromunda karakteristik bulguları gösteren V 2'deki bir ritim şeridinden bir atım : Karakteristik delta dalgasına (mavi çubuğun üzerinde), 80 ms'lik kısa PR aralığına (kırmızı çubuk) ve uzun QRS kompleksine dikkat edin ( mavi çubuk artı yeşil çubuk) 120 ms'de.

WPW, genellikle asemptomatik bir bireyde elektrokardiyogram temelinde teşhis edilir. Bu durumda, kısa bir PR aralığı ile ilişkili QRS kompleksinde bulanık bir yukarı vuruş olan bir delta dalgası olarak kendini gösterir. Kısa PR aralığı ve QRS kompleksindeki bulamaç, AV düğümde yaşanan olağan gecikme olmaksızın ventriküllere erken (aksesuar yol aracılığıyla) ulaşan dürtünün yansımasıdır.

WPW'li bir kişi atriyal fibrilasyon epizodları yaşarsa, EKG hızlı bir polimorfik geniş kompleks taşikardi gösterir ( torsades de pointes olmadan ). Bu atriyal fibrilasyon ve WPW kombinasyonu tehlikeli olarak kabul edilir ve çoğu antiaritmik ilaç kontrendikedir.

Bir kişi normal sinüs ritminde olduğunda , WPW'nin EKG özellikleri kısa bir PR aralığı (süre olarak 120 milisaniyeden az), genişlemiş QRS kompleksi (120 milisaniyeden fazla), QRS kompleksinin bulamaç yukarı vuruşu ve sekonder repolarizasyondur. değişiklikler ( ST segmentinde yansıyan - T dalgası değişiklikleri).

WPW'li bireylerde, SA düğümünde başlatılan elektriksel aktivite, her iki yoldan ventrikülleri aktive etmek için aksesuar yol boyunca ve ayrıca AV düğümü boyunca hareket eder. Aksesuar yol, AV düğümünün dürtü yavaşlatma özelliklerine sahip olmadığından, elektriksel uyarı, önce aksesuar yol aracılığıyla ve hemen ardından AV düğüm aracılığıyla ventrikülleri harekete geçirir. Bu, delta dalgası olarak bilinen QRS kompleksinin kısa PR aralığını ve bulanık yukarı vuruşunu verir.

A tipi ön uyarma (sol atriyoventriküler bağlantılar) durumunda, elektrokardiyogramın prekordiyal derivasyonlarında V1'de ("pozitif delta") pozitif bir R dalgası görülürken, B tipi ön uyarmada (sağ atriyoventriküler bağlantılar), a V1'de ağırlıklı olarak negatif delta dalgası görülüyor ("negatif delta").

WPW'li kişilerde birden fazla aksesuar yol bulunabilir - bazı durumlarda sekiz kadar anormal yol bulunmuştur. Bu, Ebstein anomalisi olan kişilerde görülmüştür .

Wolff-Parkinson-White sendromu bazen bir mitokondriyal hastalık şekli olan Leber'in kalıtsal optik nöropatisi ile ilişkilidir .

Risk sınıflandırması

Wolff–Parkinson–White sendromlu bir bireyin 12 kurşunlu elektrokardiyogramı

WPW, muhtemelen ventriküler fibrilasyona neden olan hızla iletilen atriyal fibrilasyon nedeniyle küçük bir ani ölüm riski taşır. Genel risk 1000 kişi yılı başına yaklaşık 2.4 iken, bir bireydeki risk, ön uyarıma neden olan aksesuar yolun özelliklerine bağlıdır.

Bir senkop öyküsü ile daha yüksek riskli bir aksesuar yol önerilebilir, ancak risk sınıflandırması en iyi şekilde, bir yolun, genellikle kardiyak elektrofizyoloji laboratuvarında programlanmış elektrik stimülasyonu (PES) yoluyla ventriküllere impuls iletme sıklığını değerlendirerek yapılır . Bu, taşikardiyi indüklemeye çalışmak için kulakçıkların uyarıldığı invaziv ancak genellikle düşük riskli bir prosedürdür. Aksesuar yolu içeren bir taşikardi tetiklenebilirse, kardiyolog aksesuar yolun ne kadar hızlı iletebildiğini değerlendirebilir. Ne kadar hızlı iletebilirse, aksesuar yolun ölümcül bir taşikardiyi tetikleyecek kadar hızlı hareket etme olasılığı o kadar yüksek olur.

PES sırasında bulunabilecek yüksek risk özellikleri arasında aksesuar yolun 250 ms'den daha az etkin bir refrakter periyodu, çoklu yollar, yolun septal yerleşimi ve supraventriküler taşikardinin indüklenebilirliği ( AVRT , atriyal fibrilasyon) yer alır. Bu yüksek riskli özelliklerden herhangi birine sahip kişiler, genellikle AKÖ veya semptomatik taşikardi için yüksek risk altında kabul edilir ve buna göre tedavi edilmelidir (ör: kateter ablasyonu).

Asemptomatik bireyde invaziv risk sınıflandırmasının (PES ile) gerekli olup olmadığı açık değildir. Bazı gruplar, 35 yaşın altındaki tüm bireylerde risk sınıflandırması için PES'i savunurken, diğerleri, ani kardiyak ölüm insidansı çok düşük olduğu için (bazı raporlarda %0,6'dan az) bunu yalnızca taşidisritmi düşündüren öyküsü olan bireylere sunmaktadır.

Diğer risk sınıflandırma yöntemleri, 12 derivasyonlu bir EKG'de spontan atriyal fibrilasyon sırasında ventriküler hızın gözlemlenmesini içerir. 250 ms'den az olan RR aralıkları daha yüksek bir risk yolu önerir. Egzersiz testi sırasında, kalp hızı arttıkça ani ön uyarım kaybı da daha düşük bir risk yolunu gösterir. Bununla birlikte, bu yaklaşım, aksesuar yol boyunca devam eden iletime rağmen ön uyarımı da maskeleyebilen egzersiz sırasında AV düğüm iletimindeki normal iyileşme tarafından engellenir.

Tedavi

Hızlı anormal kalp ritimleri ( taşidisritmiler ) yaşayan WPW'li kişiler, ciddi belirti veya semptomlar gösteriyorlarsa (örneğin, düşük kan basıncı veya değişmiş mental durumla birlikte uyuşukluk ) senkronize elektriksel kardiyoversiyon gerektirebilir . Nispeten stabillerse, ilaç kullanılabilir.

İlaçlar

Atriyal fibrilasyonu ve hızlı ventriküler yanıtı olan kişiler , kalp hızlarını stabilize etmek için amiodaron veya prokainamid ile tedavi edilebilir . WPW ile bulunan taşikardinin konversiyonu için prokainamid ve kardiyoversiyon kabul edilen tedavilerdir. WPW ile atriyal fibrilasyonda amiodaron, ventriküler fibrilasyonla bağlantılıdır ve bu nedenle prokainamidden daha kötü olabilir.

WPW veya öyküsü olan atriyal fibrilasyon ve atriyal flutterda AV düğüm blokerlerinden kaçınılmalıdır; buna adenosin , diltiazem , verapamil , diğer kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerleri dahildir . Kalbin normal elektriksel yolunu bloke ederek sendromu şiddetlendirebilirler (bu nedenle, ön-uyarılma yolundan 1:1 atriyalden ventriküle iletimi destekleyerek, potansiyel olarak stabil olmayan ventriküler aritmilere yol açarlar).

kateter ablasyonu

WPW'nin kesin tedavisi anormal elektriksel yolun kateter ablasyonu ile yok edilmesidir . İki ana kateter ablasyonu türü, kriyoablasyon (soğuk) veya radyofrekans (ısı) ablasyonu içerir. Bu prosedür kardiyak elektrofizyologlar tarafından gerçekleştirilir. Deneyimli bir elektrofizyolog tarafından yapıldığında radyofrekans ablasyon yüksek başarı oranına sahiptir. 1994'ten elde edilen bulgular, WPW için radyofrekans kateter ablasyonu ile tedavi edilen kişilerde %95'e varan başarı oranlarına işaret etmektedir. Radyofrekans kateter ablasyonu başarılı bir şekilde gerçekleştirilirse, durum genellikle iyileşmiş olarak kabul edilir. Başarılı bir ablasyondan sonra nüks oranları tipik olarak %5'ten azdır. Bir uyarı, Ebstein anomalisinin altında yatan bireylerin, altta yatan doğuştan kalp hastalığına bağlı olarak birden fazla aksesuar yola sahip olabileceğidir.

Tarih

Kent demeti , maymun kalbinin atriyoventriküler oluğundaki lateral dalları tanımlayan İngiliz fizyolog Albert Frank Stanley Kent'in (1863–1958) adını almıştır (yanlışlıkla bunların normal atriyoventriküler iletim sistemini oluşturduğuna inanmak).

1915'te Frank Norman Wilson (1890-1952), daha sonra Wolff-Parkinson-White sendromu olarak adlandırılan durumu tanımlayan ilk kişi oldu. 1921'de durumu tanımlayan sonraki kişi Alfred M. Wedd (1887–1967) idi. Kardiyologlar Louis Wolff (1898–1972), John Parkinson (1885–1976) ve Paul Dudley White (1886–1973) kesin tanımlamayla tanınır. 1930'daki bozukluğun

Önemli vakalar

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar