Büllöz pemfigoid - Bullous pemphigoid

Büllöz pemfigoid
Bacaklar Büllöz Pemfigoid.jpg
Büllöz pemfigoidin neden olduğu patlamış kabarcıklarla kaplı bacakları olan bir hasta . Kabarcıklar tüm vücudunu kaplıyor.
uzmanlık Dermatoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Büllöz pemfigoid , epidermal ve dermal cilt katmanları arasındaki boşlukta kabarcıkların ( bül ) oluşumunu içerebilen, tercihen 60 yaş üstü yaşlı kişilerde otoimmün kaşıntılı bir cilt hastalığıdır . Bozukluk bir tür pemfigoiddir . Antihemidesmozom antikorlarının oluşumu ile tip II aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak sınıflandırılır .

Belirti ve bulgular

Klinik olarak, en erken lezyonlar bir olarak görünebilir kurdeşen kaldırdı döküntü kırmızı -Sanki, aynı zamanda dermatitic, görünebilir targetoid , liken nodüler, hatta olmadan, döküntü ( esansiyel kaşıntı ). Gergin büller sonunda en sık olarak iç uyluklarda ve üst kollarda patlar, ancak sıklıkla gövde ve ekstremiteler tutulur. Deri yüzeyinin herhangi bir kısmı tutulabilir. Vakaların az bir kısmında oral lezyonlar mevcuttur. Hastalık akut olabilir, ancak alevlenme ve remisyon dönemleri ile aylardan yıllara kadar sürebilir. Diğer bazı cilt hastalıklarının benzer semptomları olabilir. Bununla birlikte, daha derin antijenik hedefler nedeniyle milia , epidermolizis bullosa acquisita ile daha yaygındır . Merkezi bir çöküntü veya merkezi olarak çökmüş bül içeren daha halka benzeri bir konfigürasyon, lineer IgA hastalığını gösterebilir . Nikolsky'nin işareti , pozitif olduğu pemfigus vulgarisin aksine negatiftir .

nedenler

Çoğu büllöz pemfigoid vakasında, belirgin bir tetikleyici faktör tanımlanmamıştır. Bildirilen potansiyel hızlandırıcı olaylar arasında ultraviyole ışığa maruz kalma ve radyasyon tedavisi yer alır. Pemfigoid başlangıcı, furosemid , nonsteroid antiinflamatuar ajanlar, DPP-4 inhibitörleri , kaptopril , penisilamin ve antibiyotikler dahil olmak üzere bazı ilaçlarla da ilişkilendirilmiştir .

patofizyoloji

Büller , büllöz pemfigoid antijen 1 olarak da adlandırılan distonini hedefleyen IgG otoantikorlarının ve/veya hemidesmozomların bir bileşeni olan büllöz pemfigoid antijen 2 olarak da adlandırılan tip XVII kollajenin oluşumuyla başlatılan bir bağışıklık reaksiyonu ile oluşturulur . Farklı bir distonin formu nöropati ile ilişkilidir. Antikor hedeflemesini takiben, bir dizi immünomodülatör , etkilenen bölgeye gelen nötrofiller , lenfositler ve eozinofiller dahil olmak üzere değişken bir bağışıklık hücresi artışına neden olur . Belirsiz olaylar daha sonra dermoepidermal bileşke boyunca bir ayrılmaya ve sonunda büllerin gerilmesine neden olur.

Teşhis

Büllöz pemfigoid mikrografı. Subepidermal kabarma [(A,B)'de katı oklar] ve derideki eozinofiller ve nötrofiller dahil olmak üzere enflamatuar hücrelerin akışı [katı ok (C)] ve kabarcık boşluğunda [kesikli oklar (C)]. (C)'de fibrin birikimi de belirtilmiştir (yıldızlar).

Teşhis, 3 kriterden en az 2 pozitif sonuçtan oluşur (3'te 2 kuralı): (1) kaşıntı ve/veya baskın kutanöz kabarcıklar, (2) lineer IgG ve/veya C3c tortuları (n- tırtıklı desen) bir deri biyopsi numunesi üzerinde doğrudan immünofloresan mikroskopi (DIF) ile ve (3) bir serum numunesi üzerinde insan tuzuyla bölünmüş deri (IIF SSS) üzerinde dolaylı immünofloresan mikroskopi ile pozitif epidermal yan boyama . Rutin H&E boyama veya ELISA testleri ilk tanıya değer katmaz.

Tedavi

Tedaviler, bazı çalışmalarda sistemik veya hap, terapi ve biraz daha güvenli olduğu kanıtlanmış olan klobetasol ve halobetasol gibi topikal steroidleri içerir . Bununla birlikte, yönetimi zor veya yaygın vakalarda, metotreksat , azatioprin veya mikofenolat mofetil gibi sistemik prednizon ve steroid içermeyen güçlü immünosupresan ilaçlar uygun olabilir. Bu ilaçların bazıları, böbrek ve karaciğer hasarı, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık ve kemik iliği baskılanması gibi ciddi yan etkiler potansiyeline sahiptir. Özellikle kortikosteroid kullanamayan hastalarda tetrasiklin veya eritromisin gibi antibiyotikler de hastalığı kontrol edebilir. Anti-CD20 monoklonal antikoru rituksimabın, aksi takdirde refrakter bazı pemfigoid vakalarının tedavisinde etkili olduğu bulunmuştur. 10 randomize kontrollü çalışmanın 2010 meta-analizi, oral steroidlerin ve güçlü topikal steroidlerin etkili tedaviler olduğunu gösterdi, ancak kullanımları yan etkiler nedeniyle sınırlı olabilirken, daha düşük dozlarda topikal steroidler orta derecede büllöz pemfigoid tedavisi için güvenli ve etkilidir.

IgA aracılı pemfigoidin tedavisi genellikle rituksimab gibi genellikle etkili ilaçlarla bile zor olabilir.

prognoz

Büllöz pemfigoid, tedavi olmaksızın birkaç aydan uzun yıllara kadar değişen bir sürede kendi kendine düzelebilir. Yaşlılığa bağlı kötü genel sağlık, daha kötü bir prognoz ile ilişkilidir.

epidemiyoloji

Çocuklarda çok nadiren görülen büllöz ve büllöz olmayan pemfigoid en sık 70 yaş ve üzeri kişilerde görülür. Tahmini sıklığı yılda milyonda yedi ila 14 vakadır, ancak 85 yaşından büyük İskoç erkeklerde yılda milyonda 472 vaka kadar yüksek olduğu bildirilmiştir. En az bir çalışma, insidansın Birleşik Krallık'ta artmakta olabileceğini göstermektedir. Bazı kaynaklar, erkekleri kadınlardan iki kat daha sık etkilediğini bildirirken, diğerleri cinsiyetler arasında hiçbir fark olmadığını bildirmektedir.

Köpekler , kediler , domuzlar ve atlar dahil olmak üzere birçok memelinin yanı sıra insanlar da etkilenebilir . Köpeklerde çok nadir görülür; Ortalama olarak, dünya çapında her yıl üç vaka teşhis edilmektedir.

Araştırma

Büllöz pemfigoidin hayvan modelleri, bilinen iki otoantijen, distonin ve kollajen XVII için genlerden yoksun fareler üretmek için transgenik teknikler kullanılarak geliştirilmiştir .

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar