Bálint sendromu - Bálint's syndrome

Bálint sendromu
Diğer isimler Balint-Holmes sendromu, Optik ataksi-bakış apraksi-simultanagnozi sendromu
gri728.png
Balint Sendromu
uzmanlık Nöroloji

Bálint sendromu , ciddi nöropsikolojik bozuklukların nadir görülen ve tam olarak anlaşılmamış bir üçlüsüdür: görme alanını bir bütün olarak algılayamama ( eş zamanlı tanı), gözleri sabitlemede zorluk ( okülomotor apraksi ) ve görme kullanarak eli belirli bir nesneye hareket ettirememe. ( optik ataksi ). 1909'da, onu ilk tanımlayan Avusturya-Macaristan nörolog ve psikiyatrist Rezső Bálint için seçildi .

Bálint sendromu en sık olarak, her yarım kürede aşağı yukarı aynı yerde iki veya daha fazla vuruşun bir sonucu olarak akut bir başlangıçla ortaya çıkar. Bu nedenle, nadiren oluşur. Bazıları tarafından tam Bálint sendromunun en sık nedeninin, oksipito-parietal bölgede bilateral sınır bölgesi enfarktüsü ile sonuçlanan ani ve şiddetli hipotansiyon olduğu söylenir. Daha nadiren, Alzheimer hastalığı gibi dejeneratif bozukluklarda veya parietal ve beynin oksipital loblarının sınırındaki diğer bazı travmatik beyin yaralanmalarında ilerleyici Bálint sendromu vakaları bulunmuştur.

Bu sendromun farkında olunmaması, yanlış tanıya ve uygunsuz veya yetersiz tedaviye yol açabilir. Bu nedenle, klinisyenler Bálint sendromuna ve çeşitli etiyolojilerine aşina olmalıdır.

Sunum

Bálint sendromu semptomları görsel-uzaysal becerileri, görsel taramayı ve dikkat mekanizmalarını etkilediklerinden oldukça zayıflatıcı olabilir. Hem görsel hem de dil işlevlerinde bozulmayı temsil ettiğinden, hastanın güvenliğini - kişinin kendi ev ortamında bile etkileyebilecek ve kişiyi istihdamını sürdüremez hale getirebilecek önemli bir engeldir. Çoğu durumda, semptomların tam üçlüsü - görme alanını bir bütün olarak algılayamama (eşzamanlı tanı), gözleri sabitlemede zorluk (okülomotor apraksi) ve görme kullanarak eli belirli bir nesneye hareket ettirememe (optik ataksi) - hasta rehabilitasyona girene kadar fark edilmeyebilir. Bálint sendromuna aşina olmayan terapistler, bir hastanın bu semptom alanlarından herhangi birinde ilerleme beklentilerini karşılayamamasını, basitçe daha ileri geleneksel terapiden fayda sağlayamayacağının göstergesi olarak yanlış teşhis edebilir. Her Bálint semptomunun doğası, diğer semptomların her birinde rehabilitasyon ilerlemesini engeller. Engeller çok iç içe olduğundan, Bálint semptomlarını bir grup olarak ele alan terapötik protokoller geliştirmek için çok daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

simultanagnozi

Simultanagnosia, kişinin görme alanındaki eşzamanlı olayları veya nesneleri algılayamamasıdır. Bálint sendromunun kurbanları dünyayı, bir sahnenin bütünlüğünü görmek yerine, bir dizi tekil nesne olarak düzensiz bir şekilde algılarlar.

Görsel dikkatin bu uzamsal bozukluğu -bir sahnenin küresel bütününü değil, yerel öğelerini tanımlama yeteneği- bireyin küresel gestalt penceresinin -görsel dikkat "penceresi"nin daralması olarak adlandırılmıştır. İnsanlar, sahnenin anlamı hakkında bilgi verici oldukları için, sosyal sahnelerde gözlerini belirli görüntülere sabitlerler. Simultanagnozide herhangi bir iyileşme, bu bozukluğu karakterize eden kısıtlı dikkat penceresinin bir şekilde genişletilmesiyle ilgili olabilir.

Simultanagnozi, derin bir görsel eksikliktir. Tek nesneleri tanıma yeteneğini korurken, görsel bir ekranda birden fazla öğeyi algılama yeteneğini bozar. Bir çalışma, simultanagnozinin, nesneler arasındaki aşırı bir rekabet biçiminden kaynaklanabileceğini ve bu da bir nesne seçildikten sonra dikkatin ondan ayrılmasını zorlaştırdığını öne sürüyor. Simultanagnozisi olan hastalar sınırlı bir uzamsal görsel dikkat penceresine sahiptir ve aynı anda birden fazla nesneyi göremezler. Dünyalarını düzensiz, sivilceli bir şekilde görürler. Bu nedenle, küresel "büyük resmi" göremeden tek bir nesneyi, hatta tek bir nesnenin bileşenlerini seçerler.

Simultanagnozide dikkat penceresinin kısıtlanması ile normal görsel işleme sınırlarına sahip sağlıklı katılımcıların vizyonu arasındaki ilişkiyi doğrudan test eden bir çalışma, simultanagnozili hastaların zorluklarının sınırlamalarını doğruladı.

Bir kişinin korteksinin esas olarak iki işlevsel akışa ayrıldığına dair önemli kanıtlar vardır: "nerede" bilgisini işleyen bir oksipital-parietal-frontal yol ve bireye "ne" bilgisini sağlayan bir oksipital-zamansal-ön yol.

okulomotor apraksi

Bálint buna "bakışın psişik felci" olarak değindi - göz hareketlerini gönüllü olarak yönlendirememe, yeni bir görsel sabitlenme konumuna geçme. Okülomotor apraksinin önemli bir semptomu, bir kişinin göz hareketleri üzerinde hiçbir kontrolü olmamasıdır, ancak dikey göz hareketleri tipik olarak etkilenmez. Örneğin, genellikle gözlerini istenilen yöne hareket ettirmekte zorlanırlar. Başka bir deyişle, sakkadlar (hızlı göz hareketleri) anormaldir. Bu nedenle, Okülomotor apraksili hastaların çoğu, çevrelerinden gelen nesneleri takip etmek için başlarını çevirmek zorundadır.

optik ataksi

Optik ataksi, yetersizliğin motor, somatosensoriyel, görme alanı açıkları veya keskinlik açıkları ile açıklanamadığı durumlarda görsel bilgiyi kullanarak eli bir nesneye doğru yönlendirememe durumudur. Optik ataksi, görsel bir hedefe kol uzanma yönünün bozulmuş görsel kontrolü ve kusurlu el oryantasyonu ve kavrama oluşumu ile karakterize olan Bálint sendromunda görülür. Görsel alan yanlış algılamasından bağımsız olarak spesifik bir görsel-motor bozukluk olarak kabul edilir.

Optik ataksi, görsel algısal eksikliklere ikincil olarak yanlış erişim veya dismetri (İngilizce: ölçülmesi zor ) olarak da bilinir . Bálint sendromlu bir hasta, normal uzuv kuvvetine rağmen görsel rehberlik altında muhtemelen kusurlu el hareketlerine sahiptir. Hasta, göz ve el hareketlerindeki uyumsuzluk nedeniyle cisme bakarken cismi tutamaz. Özellikle kontralesyonel elleriyle doğrudur.

Dismetri, el, kol, bacak veya göz ile amaçlanan pozisyonun altında veya üstünde olması ile karakterize edilen hareket koordinasyonu eksikliğini ifade eder. Bazen mesafeyi veya ölçeği yargılayamama olarak tanımlanır.

Bálint'in belirttiği gibi, optik ataksi hastasının günlük aktivitelerini bozmuştur, çünkü "sol elinde çatalla tuttuğu bir dilim eti keserken... sağ el' veya '...sigara yakarken genellikle sonunu değil ortasını yaktı'. Bálint, uzayda arama yaparken hastanın davranışında belirgin olan bu bozukluğun sistematik doğasına dikkat çekti. Böylece, sunulan bir nesneyi sağ eliyle tutması istendiğinde, onu düzenli olarak kaçırır ve ancak eli ona vurduğunda onu bulurdu.

Hastanın ulaşma yeteneği de değişir. Bir nesneye ulaşmaları daha uzun sürer. Bir nesneyi kavrama yetenekleri de bozulur. Elin veya hedefin görüşü engellendiğinde hastanın performansı daha da kötüleşir.

Neden

Bálint sendromundaki görsel zorluklar genellikle beynin her iki tarafındaki parieto-oksipital lobların hasar görmesinden kaynaklanır. Parietal lob, beynin üst kısmının orta bölgesidir ve oksipital lob, beynin arka kısmıdır. (Genellikle temporal lobları etkilemez)

Teşhis

Sendromun farkındalığının olmaması körlük, psikoz veya bunama gibi yanlış tanılara yol açabilir. Bálint sendromunun semptomları, büyük olasılıkla, beyin lezyonlarını takiben rehabilitasyon sağlayan terapistler tarafından fark edilir. Bununla birlikte, uygulayıcılar arasında sendroma aşinalık azlığı nedeniyle, semptomlar genellikle bir olasılık olarak görülmeden yanlış açıklanır ve ardından klinik ve nöroradyolojik bulguların tıbbi olarak doğrulanması sağlanır. İki taraflı parietal hasarı takiben kendiliğinden ortaya çıkan herhangi bir ciddi boşluk temsili bozukluğu, Bálint sendromunun varlığını kuvvetle önerir ve bu şekilde araştırılmalıdır. Bir çalışma, bilateral dorsal oksipitoparietal bölgelerdeki hasarın Bálint sendromunda rol oynadığını bildirmektedir.

Nöroanatomik kanıt

Bálint sendromu, posterior parietal kortekste iki taraflı hasarı olan hastalarda bulunmuştur . Hasarın ve sendromun birincil nedeni, birden fazla felç , Alzheimer hastalığı , kafa içi tümörler veya beyin hasarından kaynaklanabilir. Progresif multifokal lökoensefalopati ve Creutzfeldt-Jakob hastalığının da bu tür hasara neden olduğu bulunmuştur. Bu sendrom, parietal - oksipital vasküler sınır bölgesi olarak da bilinen posterior superior su havzası bölgelerine verilen hasardan kaynaklanır (Brodmann alanları 19 ve 7).

tezahürler

İki taraflı beyin hakaretlerini takiben Bálint sendromunu düşündüren bazı belirtiler şunları içerebilir:

  • sadece 35 ila 40 derece sağda sunulan uyaranları algılamak için sınırlama. Gözlerini hareket ettirebilirler ancak belirli görsel uyaranlara (optik apraksi) odaklanamazlar.
  • hastanın dikkat alanı her seferinde bir nesneyle sınırlıdır. her harf ayrı ayrı algılandığı için okuma gibi etkinlikleri zorlaştırır (simultanagnozi).
  • Hastanın ya arka planı görebildiği ancak tüm sahnede bir yerde bulunan nesneyi göremediği ya da tam tersine nesneyi görebildiği ancak çevresinde hiçbir arka plan görmediği şekil/zemin kusurları (eşzamanlı tanı)
  • bir hasta, gerçek terliğe odaklansa bile, ayağını gerçek terlikten birkaç santim uzakta olmayan bir terliğe sokmaya çalışarak bir ayağını terliğe sokmaya çalışırken (optik ataksi)
  • bir hasta, içinde yiyecek bulunan bir çatalı veya kaşığı ağzının üstündeki veya altındaki bir noktaya kaldırarak ve muhtemelen aleti yüzünde elle hareket ettirerek deneme yanılma yoluyla ağzı bulması (optik ataksi)

Tedavi

Bálint sendromu gibi görsel-algısal bozuklukların özel rehabilitasyonu açısından literatür son derece seyrektir. Bir araştırmaya göre, rehabilitasyon eğitimi görsel taramanın iyileştirilmesine, görsel olarak yönlendirilen manuel hareketlerin geliştirilmesine ve görsel unsurların entegrasyonunun iyileştirilmesine odaklanmalıdır. Çok az tedavi stratejisi önerilmiştir ve bunlardan bazıları yetersiz geliştirilip değerlendirildiği için eleştirilmiştir.

Bálint sendromunda görülenler gibi algısal eksikliklerin rehabilitasyonuna yönelik üç yaklaşım tanımlanmıştır:

  1. Uyarlanabilir (işlevsel) yaklaşım, kişinin güçlü yanlarını ve yeteneklerini kullanan, sorunları telafi etmelerine yardımcı olan veya engellerini azaltmak için çevreyi değiştiren işlevsel görevleri içeren. Bu en popüler yaklaşımdır.
  2. Günlük yaşamın tüm aktivitelerine genelleştirilebilen algısal becerilerde eğitim vererek hasarlı CNS'nin restorasyonunu içeren iyileştirici yaklaşım. Bu, masa üstü aktiviteler veya sensorimotor egzersizler ile başarılabilir.
  3. Öğrenmenin bir durumdan diğerine otomatik olarak aktarılmadığı gerçeğine dayanan çok bağlamlı yaklaşım. Bu, çeşitli görevler ve hareket talepleri olan çoklu bir ortamda hedeflenen bir stratejinin uygulanmasını içerir ve öz-farkındalık görevlerini içerir.

Durum çalışmaları

29 yaşında bir migren hastasının durumunda Bálint sendromunun belirtileri bulundu. Migren baş ağrısından önceki aurada, görme alanındaki tüm nesneleri aynı anda görememe; el ve göz hareketlerini koordine edememe; ve komuttaki bir nesneye bakamama. Semptomlar migrenin başlangıcından önce veya geçtikten sonra mevcut değildi.

Kortikobazal Ganglionik Dejenerasyon (CGBD) olan bir hasta üzerinde yapılan bir çalışma da Bálint sendromunun geliştiğini gösterdi. CGBD'nin bir sonucu olarak, hasta, periferik alanlarındaki belirli görsel nesnelere gözlerini hareket ettirememe geliştirdi. Ayrıca, çevresindeki alanlardaki nesnelere uzanıp dokunamıyordu. Aynı anda birden fazla öğeyi tanıyamama, Boston Diagnostik Afazi Muayenesinden Çerez Hırsızlığı Resmi ile sunulduğunda da yaşanmıştır .

58 yaşında bir erkek, yaralanmadan 4 ay sonra şiddetli travmatik beyin hasarına sekonder Bálint sendromu ile başvurdu. Kapsamlı bir akut beyin hasarı sonrası rehabilitasyon programını tamamlamıştı. Yatarak 6 ay rehabilitasyon hizmeti aldı. Üç yönlü bir yaklaşım, (a) telafi edici stratejilerin, (b) iyileştirme egzersizlerinin ve (c) öğrenilen becerilerin çoklu ortam ve durumlarda transferini içeriyordu. Kapsamlı nöropsikolojik ve ergoterapi değerlendirmeleri yatışta ve taburculukta yapıldı. Çoğu kazanım işlevsel ve fiziksel yetenekler için kaydedilmesine rağmen, görsel-uzaysal işleyişi değerlendiren görevlerde nöropsikolojik test iyileştirmeleri kaydedildi.

Doğuştan sağırlığı olan bir hasta kısmi Bálint sendromu semptomları sergiledi. Bu hasta görme alanında eşzamanlı olayları algılayamama yaşadı. Ayrıca gözleriyle bir nesneyi sabitleyemiyor ve takip edemiyordu. Ayrıca, görsel rehberlik altında hedefleri işaret etme yeteneği bozulmuştur.

Bálint sendromu çocuklarda nadiren bildirilir, ancak bazı yeni araştırmalar çocuklarda vakaların var olduğuna dair kanıt sağlar. Bálint sendromlu 10 yaşında bir erkek çocuğu içeren bir vaka bildirilmiştir. 7 yaşındaki bir erkek çocukta da benzer sonuçlar görülmüştür. Çocuklarda bu sendrom, çeşitli mesleki zorluklarla sonuçlanır, ancak en önemlisi okul ödevlerinde, özellikle de okumada zorluklara neden olur. Araştırmacılar, yeterli rehabilitasyon ve çevresel adaptasyona izin vermek için sendromun daha dikkatli tanınmasını teşvik ediyor.

eleştiri

Bálint sendromunun geçerliliği bazıları tarafından sorgulanmıştır. Sendromun defekt üçlüsünün (eşzamanlı gnozi, okülomotor apraksi, optik ataksi) bileşenlerinin her biri çeşitli birleşik kusurları temsil edebilir.

Bálint sendromu yaygın olmadığı ve standart klinik araçlarla değerlendirilmesi zor olduğu için, literatürde vaka raporları hakimdir ve vaka seçim yanlılığı, operasyonel tanımların tek tip olmayan uygulanması, temel görmenin yetersiz çalışması, zayıf lezyon lokalizasyonu ve başarısızlık ile karıştırılmaktadır. iyileşmenin akut ve kronik evrelerindeki eksiklikleri ayırt etmek.

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar