Otoimmün otonomik ganglionopati - Autoimmune autonomic ganglionopathy
| Otoimmün otonomik ganglionopati | |
|---|---|
| Uzmanlık | Nöroloji |
Otoimmün otonom ganglionopathy (AAG) arasında bir formu olup, dysautonomia hastanın bağışıklık sistemi ganglion anti ürettiği, nikotinik asetilkolin reseptörü (AChR) antikorları , ganglion AChR akımları inhibe edilmesinde ve Otonom gangliada iletim engelleyebilir. Başlangıç semptomları akut, subakut veya kademeli olabilir.
Belirti ve bulgular
AAG semptomları hastadan hastaya değişiklik gösterse de semptomlar disautonomidir . İşaretler şunları içerir:
- İştahsızlık, mide bulantısı, kabızlık, ishal dahil olmak üzere gastrointestinal dismotilite
- Anhidroz (terleme yeteneğinde azalma), genellikle aşırı terlemeden önce gelir
- Mesane disfonksiyonu ( nörojenik mesane )
- Küçük lif periferik nöropati
- Şiddetli ortostatik hipotansiyon
- Pupil disfonksiyonu
- Senkop (bayılma)
- Sicca sendromu (gözlerin ve ağzın kronik kuruluğu) Bk .: Xerostomia # Sicca sendromu
- Serebellar , striatal, piramidal ve ekstrapiramidal disfonksiyonun öyküsünden veya fizik muayenesinden hiçbir belirti yoktur , çünkü bu özellikler daha ciddi çoklu sistem atrofisini düşündürür .
Nedenleri
Nedeni genellikle ya paraneoplastik sendrom ya da idiyopatiktir. İdiyopatik AAG'de vücudun kendi bağışıklık sistemi, periferik sinir lifinin bir parçası olan otonomik gangliyondaki bir reseptörü hedefler. AAG paraneoplastik ise, bir tür kansere sahiptirler ve bağışıklık sistemleri kansere yanıt olarak paraneoplastik antikorlar üretmiştir.
Teşhis
AAG'nin teşhisine yardımcı olmak için geleneksel otonomik test kullanılır. Bu testler bir eğimli masa testi (TTT), termoregülatör ter testi (TST), kantitatif sudomotor otonom refleks testi (QSART) ve çeşitli kan panellerini içerebilir. Ek olarak, AAG'li (seropozitif AAG) hastaların yaklaşık% 50'sinde antikor ganglionik nikotenik asetilkolin reseptörünün (gAChr) yüksek seviyelerini gösteren bir kan testi meydana gelir. Seronegatif hastalar (saptanabilir gAChR seviyeleri olmayanlar), otonomik disfonksiyondan sorumlu bir veya daha fazla farklı antikora sahip olacak şekilde teorileştirilir. Bununla birlikte, hem seropozitif hem de seronegatif hastaların aynı tedavilere yanıt verdiği görülmüştür. Paraneoplastik sendromu ekarte etmek için bir paraneoplastik panel de sipariş edilebilir.
Tedavi
Nedeni altta yatan bir neoplazm olduğunda, semptomların ilerlemesini azaltmak için bu durumun tedavisi endikedir. Bilinen bir nedeni olmayan vakalarda tedavi, bağışıklık sisteminin kortikosteroid tedavisi, intravenöz immünoglobulin , rituksimab , miyofenolat mofetil (Cellcept) veya azatioprin (Imuran) veya plazmaferez gibi immünosupresif ajanlar ile baskılanmasını içerir .
Ayrıca bakınız
Referanslar
Dış bağlantılar
| Sınıflandırma |
|---|