İşitsel sözel agnozi - Auditory verbal agnosia
Saf kelime sağırlığı olarak da bilinen işitsel sözel agnozi ( AVA ), konuşmayı kavrayamamadır. Bu bozukluğu olan kişiler, dili anlama, kelimeleri tekrar etme ve dikteden yazma yeteneklerini kaybederler. AVA'lı bazı hastalar, konuşulan dili duymayı, çoğu zaman konuşan kişi bunu yabancı bir dilde yapıyormuş gibi, anlamsız gürültü olarak tanımlar. Ancak kendiliğinden konuşma, okuma ve yazma korunur. Müzik de dahil olmak üzere konuşma dışı işitsel bilgileri işleme yeteneğinin sürdürülmesi, konuşulan dilin anlaşılmasından nispeten daha sağlam kalır. Saf kelime sağırlığı sergileyen kişiler, sözel olmayan sesleri de tanıyabilirler. Dudak okuma , el hareketleri ve bağlam ipuçları yoluyla dili yorumlama yeteneği de korunur. Bazen bu agnoziden önce kortikal sağırlık gelir ; ancak, bu her zaman böyle değildir. Araştırmacılar, işitsel sözel agnozi sergileyen hastaların çoğunda, ünsüzleri ayırt etmenin sesli harflerden daha zor olduğunu belgelemişlerdir, ancak çoğu nörolojik bozuklukta olduğu gibi, hastalar arasında farklılıklar vardır.
İşitsel sözel agnozi (AVA), işitsel agnozi ile aynı şey değildir ; (sözsüz) işitsel agnozisi olan hastalar, konuşma dışı sesleri tanıma güçlüğüne rağmen nispeten daha sağlam bir konuşmayı anlama sistemine sahiptir.
Sunum
İşitsel sözel agnozi, yüksek derecede özgüllüğe sahip olduğu için saf afazi olarak adlandırılabilir . Konuşmayı anlayamamalarına rağmen, işitsel sözel agnozisi olan hastalar tipik olarak konuşma dışı işitsel bilgileri duyma ve işleme, konuşma, okuma ve yazma yeteneklerini korurlar. Bu özgüllük, konuşma algısı, konuşma dışı işitsel işleme ve merkezi dil işleme arasında bir ayrım olduğunu göstermektedir. Bu teoriyi desteklemek için, konuşma ve konuşma dışı işleme bozukluklarının tedaviye farklı yanıt verdiği durumlar vardır. Örneğin, bazı terapiler zamanla hastalarda yazdığını anlama becerisini geliştirirken, aynı hastalarda konuşma kritik düzeyde bozulmaya devam etti.
"Saf kelime sağırlığı" terimi yanlış bir adlandırmadır. Tanım olarak, saf kelime sağırlığı olan bireyler sağır değildir - başka bozuklukların yokluğunda, bu bireyler konuşma dahil tüm sesleri normal işitirler. "Sağırlık" terimi, AVA'lı bireylerin duydukları konuşmayı anlayamamalarından kaynaklanmaktadır. "Saf kelime" terimi, AVA'da sözlü bilgilerin anlaşılmasının seçici olarak bozulduğu gerçeğini ifade eder. Bu nedenle AVA, konuşma dışı seslerin tanınmasının bozulduğu diğer işitsel agnozilerden farklıdır . Klasik (veya saf) işitsel agnozi , çevresel sesleri işleyememe durumudur. Yorumlayıcı veya alıcı agnozi (amusia), müziği anlamadaki yetersizliktir.
Saf kelime sağırlığı olan hastalar, konuşma seslerinin basitçe kaydedilmediğinden veya çıkmama eğiliminde olduğundan şikayet ederler. Diğer iddialar arasında konuşmanın sanki yabancı bir dildeymiş gibi duyulması, kelimelerin birlikte hareket etme eğilimi veya konuşmanın hastanın sesiyle bağlantılı olmadığı hissi sayılabilir.
nedenler
İşitsel sözel agnozi, özellikle posterior üçüncü ventrikülde tümör oluşumu, travma, lezyonlar, serebral enfarktüs , herpes simpleks sonucu ensefalit ve Landau-Kleffner sendromu sonucu oluştuğu gösterilmiştir . Saf kelime sağırlığına neden olan hasarın tam yeri hala tartışılmaktadır, ancak planum temporale, posterior STG ve akustik radyasyonlara (AR) beyaz cevher hasarının tümü suçlanmıştır .
İşitsel sözel agnozi nadiren saf haliyle teşhis edilir. İşitsel sözel agnozi, hem akut hasarın sonucu olarak hem de zamanla kronik, ilerleyici dejenerasyon olarak ortaya çıkabilir. Şiddetli akut kafa travmasından kaynaklanan ve bilateral temporal lob hasarına neden olan vakalar belgelenmiştir. Buna karşılık, işitsel sözel agnozinin de birkaç yıl içinde aşamalı olarak ortaya çıktığı belgelenmiştir. Böyle bir durumda, hasta 9 yıllık bir süre boyunca ilerleyici kelime sağırlığı sergiledi, ancak başka herhangi bir zihinsel bozulma bilişsel sergilemedi. MRG'ler sol üst temporal lob bölgesinde kortikal atrofi gösterdi.
Çocuklukta, işitsel sözel agnozi, edinilmiş epileptik afazi olarak da adlandırılan Landau-Kleffner sendromundan da kaynaklanabilir . Genellikle bu hastalığın ilk belirtisidir. 45 vakanın gözden geçirilmesi, erken başlangıçlı olanlar için daha kötü prognoz ile prognoz ve başlangıç yaşı arasında bir ilişki olduğunu öne sürdü. Son derece nadir durumlarda, işitsel sözel agnozinin Alzheimer hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıkların bir belirtisi olarak ortaya çıktığı bilinmektedir . Bu gibi durumlarda işitsel sözel agnozi, tipik olarak Alzheimer hastalığına özgü daha şiddetli nörolojik semptomların izlediği bir semptomdur.
Teşhis
İşitsel sözel agnozisi olan hastalar arasında tek tip bir performans yoktur; bu nedenle belirli fonetik veya fonolojik eksiklikleri sendroma atfetmek mümkün değildir. AVA'yı teşhis etmek için iki sağlam yeteneğin oluşturulması gerekir:
- Duyulan kelimeler, doğru tekrar ile kanıtlandığı üzere yeterli akustik analizden geçmiş olmalıdır;
- Sözcüğün semantik temsili, yazılı olarak sunulduğunda kelimenin hemen anlaşılmasıyla kanıtlandığı gibi bozulmamış olmalıdır.
Bu kriterlerin her ikisi de karşılanırsa ve işitsel sözlü anlama eksikliği belirginse, AVA teşhisi konulabilir.
En az bir durumda, AVA'nın profilini çıkarmak için Boston Diagnostik Afazi Muayenesi kullanılmıştır. Bu yöntem, hastanın konuşma algısında belirgin zorluk yaşadığını, üretimde, okumada ve yazmada minör veya minör eksiklikler olmadan AVA profiline uygun olduğunu gösterebildi. Bu iyi bilinen bir örnek sağlarken, diğer sözlü-ses testi pilleri de saf konuşma sağırlığını teşhis etmek için kullanılabilir ve kullanılmıştır.
Bilişsel açıklar
İşitsel sözel agnozi, fonemleri ayırt edememe durumudur. Tek taraflı işitsel sözel agnozisi olan bazı hastalarda, konuşma sinyallerini akustik olarak işleme yeteneğinin prefonemik seviyede etkilendiğine ve bu sinyallerin fonemlere dönüşmesini engellediğine dair kanıtlar vardır. AVA'ya sahip insanlarda beynin dil merkezinde neler olduğunu ele alan iki baskın hipotez vardır. Hipotezlerden biri, işitsel analizin erken bir aşamasının bozulduğudur. AVA hastalarının okuma becerisine sahip olması, hem anlamsal sistemin hem de konuşma çıktı sözlüğünün bozulmamış olduğunu göstermektedir. İkinci hipotez, işitsel girdi sözlüğünün anlamsal sistemden tamamen veya kısmen ayrıldığını öne sürer. Bu, sözlükteki girişlerin hala etkinleştirilebileceğini, ancak sonraki anlamsal aktivasyona neden olmaya devam edemediklerini gösterir. Bu iki farklı hipotezle ilgili olarak, araştırmacılar bir çalışmada iki farklı AVA türü arasında ayrım yaptı. Bu çalışmaya göre, AVA'nın bir formu ses öncesi düzeyde bir eksikliktir ve sesteki hızlı değişimleri kavrayamama ile ilgilidir. Bu AVA formu, bilateral temporal lob lezyonları ile ilişkilidir. AVA'nın bu formuna sahip hastalarda konuşma algısının, konuşma hızı önemli ölçüde yavaşladığında anlamada önemli ölçüde iyileştiği gösterilmiştir. Çalışmanın tartıştığı ikinci tür AVA, prefonemik bir kalıba uymayan dil ayrımcılığındaki bir eksikliktir. Bu form sol tek taraflı temporal lob lezyonları ile ilişkilidir ve hatta Wernicke afazisinin bir formu olarak kabul edilebilir. Genellikle işitsel sözel agnozi teşhisi konan kişiler, konuşmanın yanı sıra sözel olmayan sesleri de ayırt edemezler. Altta yatan sorun zamansal gibi görünüyor, çünkü konuşmayı anlamak, zaman içinde birbirine yakın olan belirli sesler arasında ayrım yapmayı gerektiriyor. Bunun konuşmaya özgü olmadığını unutmayın; Zaman içinde yakın aralıklı konuşma dışı sesleri (köpek havlaması, telefon zili, şimşek vb.) kullanan çalışmalar, işitsel sözel agnozisi olanların, birkaç olası konuşma örneği olsa da, vakaların çoğunda bu sesleri ayırt edemediklerini göstermiştir. -spesifik bozulma literatürde belgelenmiştir.
nörolojik bozukluklar
İşitsel sözel agnozi, genellikle bir emboli sonucu oluşan serebrovasküler kazalar şeklinde , posterior superior temporal loblarda veya bu alanlar arasındaki bağlantıların bozulması şeklinde iki taraflı hasardan kaynaklanır . Sol veya sağ üst temporal lobdaki tek taraflı bir lezyon da saf kelime sağırlığına neden olabilir, bu sol yarımkürede sağdan çok daha yaygındır. Genellikle sol posterior superior temporal lob lezyonları ile ilişkilidir, ancak üst temporal lobları bilateral olarak bağlayan beyaz cevher yolunda hasar veya superior temporal lobda bilateral hasar olmadan böyle bir tek taraflı vaka henüz belgelenmemiştir. Sol üst temporal lobda tek taraflı hasarın belgelendiği durumlarda, hastalar hem konuşma hem de konuşma dışı sesleri işlemede problemler sergilediler (başka bir deyişle, işitsel sözel agnozi için tipik olmayan). Bu gerçekler, tespit edilebilir kortikal hasar olmaksızın bu beyaz cevher yollarında hasar vakalarının varlığı ile birlikte, tek başına üçüncü ventrikülün genişlemesi ile sonuçlanan saf kelime sağırlığı vakaları ile birlikte , bozukluğun sol-sağ üstteki hasardan kaynaklandığını düşündürmektedir. bir yarım küredeki veya diğerindeki üstün zamansal alandan ziyade zamansal devre.
Bilateral vakaların çoğu bir temel özelliği paylaşır: ilk (tek taraflı) lezyondan sonra, ilk rahatsızlık döneminden sonra konuşma algısı tipik olarak bozulmamıştır. Sadece ikinci lezyondan sonra (diğer yarım kürede) kalıcı konuşma algısı sorunları tutarlı çıktı. Bu hastaların çoğunun ikinci lezyondan sonra sadece işitsel sözel agnozi göstermesi, superior temporal girusun her iki tarafının da gerekli olduğu hipotezini desteklemektedir.
İşitsel sözel agnozi nadiren saf haliyle teşhis edilir. İşitsel sözel agnozi, zaman içinde akut hasar veya kronik, ilerleyici dejenerasyon sonucu ortaya çıkabilir . Şiddetli akut kafa travmasından kaynaklanan ve bilateral temporal lob hasarına neden olan vakalar belgelenmiştir. Buna karşılık, işitsel sözel agnozinin de birkaç yıl içinde aşamalı olarak ortaya çıktığı belgelenmiştir. Böyle bir durumda, hasta 9 yıllık bir süre boyunca ilerleyici kelime sağırlığı sergiledi, ancak başka herhangi bir zihinsel bozulma bilişsel sergilemedi. Bu hastanın MRG'leri kullanılarak sol üst temporal lob bölgesinde kortikal atrofiye sahip olduğu bulundu.
Tedaviler
İşaret dili terapisi
İşaret dili terapisi, işitsel sözel agnozi için en yaygın beş tedaviden biri olarak tanımlanmıştır. Bu tür bir terapi en faydalıdır çünkü diğer tedavi yöntemlerinden farklı olarak beynin hasarlı bölgelerini düzeltmeye dayanmaz. Bu, özellikle AVA vakalarında önemlidir, çünkü agnozinin nedenlerini ilk etapta belirlemek çok zor olmuştur, bu alanları doğrudan tedavi etmek çok daha zordur. İşaret dili terapisi, o zaman, sağır insanlara yardım ettiği gibi, kişinin engellilikle başa çıkmasına ve üstesinden gelmesine izin verir. Terapinin başlangıcında, çoğu, temel nesneleri belirlemeye ve işaretlerden oluşan bir başlangıç temel kelime dağarcığı oluşturmaya çalışacaktır. Bundan sonra, hasta, kelime dağarcığını maddi olmayan öğelere veya görünürde veya mevcut olmayan öğelere genişletmek için mezun olur. Daha sonra hasta tek işaretleri ve ardından iki veya daha fazla işaretten oluşan cümleleri öğrenir. Farklı durumlarda, cümleler önce yazılır ve ardından hastadan bunları imzalaması ve aynı anda konuşması istenir. Farklı AVA hastaları sahip oldukları konuşma veya anlama düzeylerine göre farklılık gösterdiğinden, işaret dili terapisi öğrenme sırası ve teknikleri, bireyin ihtiyaçlarına çok özeldir.
Tümör çıkarma
Tümörlerin ve bunların basınç etkilerinin saf kelime sağırlığının nedeni olduğu durumlarda, tümörün çıkarılmasının çoğu işitsel sözlü anlamanın geri dönüşüne izin verdiği gösterilmiştir.
Landau-Kleffner sendromu için kullanılan tedaviler
İntravenöz immünoglobulin tedavisi
İşitsel sözel agnoziyi intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile tedavi etmek, tedavi yöntemi olarak tutarsızlığı nedeniyle tartışmalıdır. IVIG normalde bağışıklık hastalıklarını tedavi etmek için kullanılsa da, işitsel sözel agnozisi olan bazı kişiler IVIG kullanımına olumlu yanıt vermiştir. Ek olarak, hastaların IVIG ile tedavi edildiklerinde diğer farmakolojik tedavilere göre nüksetme olasılığı daha yüksektir. Bu nedenle IVIG, işitsel sözel agnoziyi tedavi etmedeki etkinliği her bireye bağlı olduğu ve vakadan vakaya değiştiği için tartışmalı bir tedavidir.
Diazepam tedavisi
Masaaki Nagafuchi ve ark. (1993), 7 yaşında bir kız çocuğu her gün ağızdan 2 mg diazepam almaya başladı . Diazepam tedavisi altındayken davranışlarında ve konuşmanın anlaşılmasında büyük gelişmeler gösterdi. Bir ay içinde konuşma sorunları ortadan kalktı. Bir yıllık terapiden sonra tekrarlama yeteneği neredeyse normaldi. İki yıl sonra, tek heceli kelimeleri ayırt etme yeteneği normal aralıktaydı. Odyolojik algılaması, başlangıcından itibaren normaldi (yani, bebek ağlaması veya telefonun çalması gibi tanıdık sesleri tanıyabiliyordu).