Aort diseksiyonu - Aortic dissection

aort diseksiyonu
AoDissekt şeması StanfordB tr.png
Sol subklavyen arterden başlayıp abdominal aorta kadar uzanan aortun inen kısmının (3) diseksiyonu (4). Asendan aort (1) ve aortik ark (2) bu görüntüde yer almamaktadır.
uzmanlık Damar cerrahisi , kardiyotorasik cerrahi
Belirtiler şiddetli göğüs veya sırt ağrısı , kusma, terleme , baş dönmesi
komplikasyonlar İnme , mezenterik iskemi , miyokardiyal iskemi , aort rüptürü .
Her zamanki başlangıç Birden
Risk faktörleri Yüksek tansiyon , Marfan sendromu , Turner sendromu , biküspit aort kapağı , geçirilmiş kalp ameliyatı , majör travma , sigara .
teşhis yöntemi Tıbbi Görüntüleme
Önleme Sigara içmemek, tansiyon kontrolü
Tedavi türüne bağlıdır
prognoz Tedavisiz ölüm %10 (B tipi), %50 (A tipi)
Sıklık Yılda 100.000'de 3
Aort diseksiyonu açıklama videosu

Aort diseksiyonu ( AD ) , aortun en iç tabakasındaki bir yaralanma , kanın aort duvarının tabakaları arasında akmasına izin vererek tabakaları birbirinden ayırmaya zorladığında meydana gelir . Çoğu durumda, bu , genellikle karakter olarak "yırtılma" olarak tanımlanan ani başlayan şiddetli göğüs veya sırt ağrısı ile ilişkilidir . Ayrıca kusma, terleme ve baş dönmesi oluşabilir. Diğer semptomlar, inme veya mezenterik iskemi gibi diğer organlara kan akışının azalmasından kaynaklanabilir . Aort diseksiyonu , kalbe yetersiz kan akışı veya aortun tamamen yırtılması nedeniyle hızla ölüme yol açabilir .

AD, yüksek tansiyon öyküsü olanlarda daha yaygındır ; Marfan sendromu ve Ehlers Danlos sendromu dahil olmak üzere kan damarı duvar gücünü etkileyen bir dizi bağ dokusu hastalığı ; bir aort kapağı, iki yapraklı ; ve önceki kalp ameliyatı . Büyük travma , sigara , kokain kullanımı , hamilelik , torasik aort anevrizması , arter iltihabı ve anormal lipid seviyeleri de risk artışı ile ilişkilidir. Bilgisayarlı tomografi , manyetik rezonans görüntüleme veya diseksiyonu doğrulamak ve daha fazla değerlendirmek için kullanılan ultrason gibi tıbbi görüntüleme semptomlarına dayanarak tanıdan şüphelenilir . İki ana tip , aortun ilk bölümünü içeren Stanford tip A ve içermeyen tip B'dir.

Önleme, tansiyon kontrolü ve sigara içmemektir. AD'nin yönetimi, ilgili aort kısmına bağlıdır. Aortun ilk bölümünü içeren diseksiyonlar genellikle ameliyat gerektirir. Ameliyat göğüsteki bir açıklıkla veya kan damarının içinden yapılabilir . Aortun ikinci bölümünü içeren diseksiyonlar, herhangi bir komplikasyon olmadıkça, tipik olarak kan basıncını ve kalp atış hızını düşüren ilaçlarla tedavi edilebilir.

AD nispeten nadirdir ve yılda 100.000 kişi başına tahmini bir oranda meydana gelir. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Tipik tanı yaşı 63'tür ve vakaların yaklaşık %10'u 40 yaşından önce meydana gelir. Tedavi olmadan, Stanford tip A diseksiyonlu kişilerin yaklaşık yarısı üç gün içinde ölür ve Stanford tip B diseksiyonlu kişilerin yaklaşık %10'u bu süre içinde ölür. bir ay. İlk AD vakası, 1760 yılında ölümünün ardından Büyük Britanya Kralı II. George'un muayenesinde tanımlanmıştır. AD için cerrahi, 1950'lerde Michael E. DeBakey tarafından tanıtıldı .

Belirti ve bulgular

AD'li bireylerin yaklaşık %96'sı ani başlayan şiddetli ağrı ile başvurur. Ağrı, yırtılma, bıçaklama veya keskin bir his olarak tanımlanabilir. Bireylerin yaklaşık %17'si, diseksiyon aortaya doğru uzanırken ağrının göç ettiğini hisseder. Ağrının yeri, diseksiyonun yeri ile ilişkilidir. Ön göğüs ağrısı, çıkan aortayı içeren diseksiyonlarla, interskapular sırt ağrısı ise inen aort diseksiyonlarıyla ilişkilidir. Ağrı doğada plöretik ise , kalbi çevreleyen kese içine kanamanın neden olduğu akut perikarditi düşündürebilir . Bu özellikle tehlikeli bir durumdur ve akut perikardiyal tamponadın yakın olabileceğini düşündürür. Perikardiyal tamponad, AD'den ölümlerin en sık nedenidir.

Ağrı kalp krizi ile karıştırılabilirken , AD genellikle kalp yetmezliği ve EKG değişiklikleri gibi diğer düşündürücü belirtilerle ilişkili değildir . AD ortamında görülebilen daha az yaygın semptomlar arasında konjestif kalp yetmezliği (%7), bayılma (%9), inme (%6), iskemik periferik nöropati , parapleji ve kalp durması yer alır . Birey bayılırsa, bunun yaklaşık yarısı perikard içine kanama nedeniyle perikard tamponadına yol açar. Aort diseksiyonunun felç ve felç gibi nörolojik komplikasyonları , merkezi sinir sisteminin bölümlerini besleyen bir veya daha fazla arterin tutulumundan kaynaklanır .

AD abdominal aortayı içeriyorsa, vakaların %5-8'inde bir veya her iki renal arterde bozulma meydana gelirken , bağırsak iskemisi zamanın yaklaşık % 3'ünde meydana gelir.

Tansiyon

AD'li kişilerde sıklıkla yüksek tansiyon öyküsü vardır . Akut AD ile başvuruda kan basıncı oldukça değişkendir. Distal diseksiyonlu kişilerde daha yüksek olma eğilimindedir. Proksimal AD'li bireylerde, %36'sı hipertansiyon, %25'i ise hipotansiyon ile başvurur . Proksimal AD, kistik medial dejenerasyon nedeniyle vasküler duvarın zayıflaması ile ilişkili olma eğilimindedir . Distal (Stanford tip B) AD ile başvuranların %60-70'i yüksek tansiyonla, %2-3'ü ise düşük tansiyonla başvurur .

Başvuru anında şiddetli hipotansiyon, ciddi bir prognostik göstergedir. Genellikle perikardiyal tamponad, şiddetli aort yetmezliği veya aort rüptürü ile ilişkilidir. Kan basıncının doğru ölçümü önemlidir. Brakiyosefalik arterin (sağ kolu besleyen) veya sol subklavian arterin (sol kolu besleyen ) tutulumu nedeniyle psödohipotansiyon (yanlış düşük kan basıncı ölçümü) oluşabilir .

aort yetmezliği

Aort yetmezliği (AI), çıkan AD'nin yarısı ila üçte ikisinde görülür ve aort yetmezliğinin diyastolik kalp mırıltısı , proksimal diseksiyonların yaklaşık %32'sinde duyulabilir. Üfürümün şiddeti (yüksekliği) kan basıncına bağlıdır ve düşük kan basıncı durumunda duyulmayabilir.

Artan AD ayarında AI için birden çok neden vardır. Diseksiyon, aort kapağının halkasını genişleterek kapağın yaprakçıklarının birbirine yapışmasını önleyebilir. Diseksiyon aort köküne uzanabilir ve aort kapağı yaprakçıklarını ayırabilir. Alternatif olarak, geniş bir intimal yırtığın ardından, intimal flep sol ventrikül çıkış yoluna doğru sarkarak aort kapağına intimal invajinasyona neden olarak kapağın uygun şekilde kapanmasını önleyebilir.

Miyokardiyal enfarktüs

Aort diseksiyonlarının %1-2'sinde kalp krizi görülür. Enfarktüse, kalbi oksijenli kanla besleyen koroner arterlerin diseksiyona dahil olması neden olur. Sağ koroner arter, sol koroner arterden daha sık tutulur. Miyokard enfarktüsü trombolitik tedavi ile tedavi edilirse , çoğunlukla perikardiyal kese içine kanama nedeniyle kalp tamponadı nedeniyle ölüm oranı %70'in üzerine çıkar .

plevral efüzyon

Bir plevral efüzyon ( akciğerler ile göğüs duvarı veya diyafram arasındaki boşlukta sıvı toplanması ), aortun geçici bir yırtılmasından kaynaklanan kandan veya aort çevresindeki bir inflamatuar reaksiyon nedeniyle sıvıdan kaynaklanabilir. AD'ye bağlı plevral efüzyon gelişecekse, sağ hemitorakstan ziyade sol hemitoraksta daha sık görülür.

nedenler

Aort diseksiyonu, hipertansiyon (yüksek tansiyon) ve birçok bağ dokusu bozukluğu ile ilişkilidir. Vaskülit ( bir arter iltihabı ) nadiren aort diseksiyonu ile ilişkilidir. Ayrıca göğüs travmasının bir sonucu olabilir. Aort diseksiyonu ile başvuran bireylerin yaklaşık %72 ila 80'inin daha önce hipertansiyon öyküsü vardır. Kokain ve metamfetamin gibi uyarıcılarla yasa dışı uyuşturucu kullanımı da AD için değiştirilebilir bir risk faktörüdür. Sigara içmekten de kaynaklanabilir.

Bir aort kapağı (bir tür doğumsal kalp hastalığı kapsayan aort kapağını ) aort diseksiyonu olan bireylerin 7-14% 'inde bulunur. Bu bireyler çıkan aortta diseksiyona eğilimlidir. Biküspit aort kapağı olan kişilerde diseksiyon riski , kapağın darlığının derecesi ile ilişkili değildir .

Bağ doku hastalıkları gibi Marfan sendromu , Ehlers-Danlos sendromu ve Loeys-Dietz sendromu aort diseksiyon riskini arttırır. Benzer şekilde, Takayasu arteriti , dev hücreli arterit , poliarteritis nodosa ve Behçet hastalığı gibi vaskülitler , daha sonraki bir aort diseksiyonu ile ilişkilendirilmiştir. Marfan Sendromu, aort diseksiyonu olan kişilerin %5-9'unda bulunur. Bu alt kümede genç bireylerde görülme sıklığı artmaktadır. Marfan sendromlu bireyler aort anevrizmalarına sahip olma eğilimindedir ve aortun proksimal diseksiyonlarına daha yatkındır.

Turner sendromu ayrıca aort kökü dilatasyonu ile aort diseksiyonu riskini artırır.

Aort diseksiyonuna yol açan göğüs travmaları, nedenlerine göre iki gruba ayrılabilir: künt göğüs travması (sıklıkla araba kazalarında görülür ) ve iyatrojenik . İyatrojenik nedenler arasında kardiyak kateterizasyon sırasında veya intraaortik balon pompasına bağlı travma yer alır .

Aort diseksiyonu, kalp cerrahisinin geç bir sekeli olabilir . Akut aort diseksiyonu ile başvuran bireylerin yaklaşık %18'inde açık kalp ameliyatı öyküsü vardır. Aort yetmezliği nedeniyle aort kapak replasmanı geçiren kişiler özellikle yüksek risk altındadır çünkü aort yetersizliği çıkan aortta kan akışının artmasına neden olur. Bu, çıkan aort duvarlarının genişlemesine ve zayıflamasına neden olabilir.

Frengi, yalnızca üçüncül aşamasında potansiyel olarak aort diseksiyonuna neden olur.

patofizyoloji

Kan intimaya nüfuz eder ve medya tabakasına girer.

Diğer tüm arterlerde olduğu gibi, aort da intima , media ve adventisya olmak üzere üç katmandan oluşur . İntima damar içindeki kanla doğrudan temas halindedir ve esas olarak bir bazal membran üzerinde bir endotelyal hücre tabakasından oluşur ; medya bağ ve kas dokusu içerir ve damar dışta bağ dokusu içeren adventisya tarafından korunur.

Aort diseksiyonunda kan intimaya nüfuz eder ve medya tabakasına girer. Yüksek basınç , ortamın dokusunu , ortamın iç üçte ikisini ve dış üçte birini birbirinden ayıran katmanlı düzlem boyunca ayırır. Bu, ileri veya geri değişken bir mesafe için aortun uzunluğu boyunca yayılabilir. İlyak bifurkasyona (kan akışı ile) doğru yayılan diseksiyonlara anterograd diseksiyonlar, aort köküne doğru (kan akışının tersi) yayılan diseksiyonlara retrograd diseksiyon denir. İlk yırtık genellikle aort kapağının 100 mm yakınındadır , bu nedenle retrograd bir diseksiyon perikardı kolayca tehlikeye atarak hemoperikardiyuma yol açabilir. Anterograd diseksiyonlar aortun iliak bifurkasyonuna kadar ilerleyebilir, aort duvarını yırtabilir veya çift namlulu aorta yol açan intravasküler lümene yeniden kanalize olabilir. Çift namlulu aort, kan akışının basıncını azaltır ve yırtılma riskini azaltır. Yırtılma, vücut boşluğuna kanamaya yol açar ve prognoz, yırtılma alanına bağlıdır. Hem retroperitoneal hem de perikardiyal rüptürler mümkündür.

Marfan sendromu kanıtı olmayan bir hastada torasik aort diseksiyon anevrizmasının histopatolojik görüntüsü: Hasarlı aort cerrahi olarak çıkarıldı ve yapay damar, Victoria mavisi ve HE boyası ile değiştirildi.

Aort diseksiyonunu başlatan olay, aortun intimal astarındaki bir yırtıktır. Aorttaki yüksek basınç nedeniyle kan, yırtık noktasından ortama girer. Medyaya giren kanın kuvveti yırtığın uzamasına neden olur. Proksimale (kalbe daha yakın) veya distale (kalpten uzağa) veya her ikisine birden uzanabilir. Kan, medyadan geçerek sahte bir lümen oluşturur (gerçek lümen, aorttaki normal kan kanalıdır). Sahte lümeni gerçek lümenden ayıran, intimal flep olarak bilinen bir intimal doku tabakasıdır.

Disseksiyonlarda büyük çoğunluğu birinde intimal gözyaşı ile kaynaklanan çıkan aort (% 65), aortik ark için (% 10), ya da sadece uzak ligamentum arteriosıım'un olarak inen torasik aorta (% 20).

Kan yalancı lümenden aşağı akarken, intimada ikincil yırtıklara neden olabilir. Bu ikincil yırtıklar sayesinde kan gerçek lümene yeniden girebilir.

İntimal yırtığın neden meydana geldiği her zaman açık olmasa da, çoğu zaman medyayı oluşturan kolajen ve elastinin dejenerasyonunu içerir . Bu, kistik medial nekroz olarak bilinir ve en yaygın olarak Marfan sendromu ile ilişkilidir ve ayrıca Ehlers-Danlos sendromu ile ilişkilidir.

Aort diseksiyonlarının yaklaşık %13'ünde intimal yırtık kanıtı bulunmaz. Bu vakalarda, tetikleyici olayın intramural hematom (medya içindeki kanamanın neden olduğu) olduğu düşünülmektedir . Bu olgularda gerçek lümen ile yalancı lümen arasında doğrudan bir bağlantı olmadığından, neden intramural hematom ise aortografi ile aort diseksiyonunun teşhisi zordur. Bir intramural hematoma ikincil bir aort diseksiyonu, bir intimal yırtığın neden olduğu ile aynı şekilde tedavi edilmelidir.

Teşhis

Aort diseksiyonunun tanı algoritması

Aort diseksiyonunun değişen semptomları nedeniyle tanı koymak bazen zordur. Tansiyonu düşük, nörolojik sorunları olan ve nabzı eşit olmayanlarda endişe artırılmalıdır.

Bireyden iyi bir öykü alınması aort diseksiyonunu kuvvetle düşündürebilirken, tanı her zaman yalnızca öykü ve fiziksel belirtilerle konulamaz. Çoğu zaman tanı, tanısal görüntüleme testinde intimal flebin görselleştirilmesiyle konur. Aort diseksiyonunu teşhis etmek için kullanılan yaygın testler arasında iyotlu kontrast madde ile göğüs BT taraması ve transözofageal ekokardiyogram bulunur . Aortun yemek borusuna yakınlığı, daha iyi anatomik görüntüler için daha yüksek frekanslı ultrason kullanımına izin verir . Kullanılabilecek diğer testler, aortun bir aortogramını veya manyetik rezonans anjiyogramını içerir. Bu testlerin her birinin artıları ve eksileri vardır ve aort diseksiyonu tanısında eşit duyarlılık ve özgüllükleri yoktur.

Genel olarak seçilen görüntüleme tekniği, tanının ön test olasılığına, test modalitesinin mevcudiyetine, hasta stabilitesine ve testin duyarlılığı ve özgüllüğüne dayanır.

D-dimer

Tanısal değerlendirmede kan D-dimer düzeyinin ölçülmesi yararlı olabilir. 500 ng/ml'den düşük bir seviye, aort diseksiyonu teşhisine karşı kanıt olarak kabul edilebilir, ancak bu kılavuz yalnızca "düşük riskli" kabul edilen durumlarda ve semptom başlangıcından sonraki 24 saat içinde geçerlidir. Amerikan Kalp Derneği veriler hala kesin olarak, tanı yapımında bu testi kullanılarak tavsiye etmez.

Göğüs röntgeni

CXR'de aort diseksiyonu: Not, geniş bir aort topuzundan yapılmıştır .

Göğüs radyografisi , aort diseksiyonunda görülebilen torasik aort morfolojisinde bir değişiklik gösterebilir. Klasik olarak, radyografide mediastenin yeni genişlemesi, çıkan aort diseksiyonunu saptamak için orta hassasiyettedir ; bununla birlikte, diğer birçok durum mediastenin belirgin genişlemesine neden olabileceğinden , bu bulgunun özgüllüğü düşüktür .

Birkaç diğer ilişkili radyografik bulgular vardır:

  • "Kalsiyum işareti", intimal kalsifikasyonun dış aort kenarından 10 mm'den fazla belirgin bir ayrılmasını tanımlar.
  • Plevral efüzyonlar , daha yaygın olarak inen aort diseksiyonlarında ve tipik olarak sol taraflıdır.
  • Diğer: aort topuzunun obliterasyonu , sol ana bronşun depresyonu, paratrakeal şerit kaybı ve trakeal deviasyon.

Önemli olarak, aort diseksiyonlarının yaklaşık %12 ila %20'si göğüs radyografisi ile saptanamaz; bu nedenle, "normal" bir akciğer grafisi aort diseksiyonunu dışlamaz. Yüksek klinik şüphe varsa, daha hassas bir görüntüleme testi ( BT anjiyogram , MR anjiyografi veya transözofageal eko ) garanti edilebilir.

Bilgisayarlı tomografi

Bilgisayarlı tomografi anjiyografi , aortun doğru üç boyutlu görüntüsünü veren hızlı, invazif olmayan bir testtir. Bu görüntüler, göğüs ve karın bölgesinden hızlı, ince kesitler alınarak ve bunların bilgisayarda birleştirilmesiyle kesitsel kesitler oluşturularak üretilir. Aortu doğru tanı koymak için gerekli doğrulukta tanımlamak için periferik bir damara iyotlu bir kontrast madde enjekte edilir. Kontrast enjekte edilir ve tarama, bolus izleme yöntemi kullanılarak gerçekleştirilir . Bu tarama türü, aorta girerken kontrastı yakalamak için enjeksiyona zamanlanır. Tarama daha sonra damardan akarken kontrastı takip eder. Duyarlılığı %96-100, özgüllüğü %96-100 arasındadır. Dezavantajları arasında iyotlu kontrast madde ihtiyacı ve intimal yırtığın yerini teşhis edememesi sayılabilir.

MR

Aort diseksiyonunun MRG'si
1 Aort diseksiyonla iner
2 Aort isthmus

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ayrıca aort diseksiyonunun saptanması ve değerlendirilmesi için %98 duyarlılık ve %98 özgüllük ile kullanılır. Aortun MRG incelemesi, aortun üç boyutlu bir rekonstrüksiyonunu oluşturarak, doktorun intimal yırtığın yerini ve dal damarlarının tutulumunu belirlemesine ve herhangi bir ikincil yırtık yerini belirlemesine olanak tanır. Noninvaziv bir testtir, iyotlu kontrast madde kullanımını gerektirmez ve aort yetmezliğinin derecesini saptayabilir ve ölçebilir.

Aort diseksiyonu karşısında MRG taramasının dezavantajı, yalnızca daha büyük hastanelerde bulunabilmesi ve taramanın nispeten zaman alıcı olmasıdır, bu da zaten çok iyi durumda olmayan kişilerde tehlikeli olabilir. MRI sırasında kullanılan yüksek yoğunluklu manyetik alanlar nedeniyle metalik implantlı kişilerde kullanılamaz. Ek olarak, bazı kişiler MRI mıknatısı ile çevriliyken klostrofobi yaşarlar .

ultrason

Aort diseksiyonunun gerçek lümenini ve yalancı lümeni gösteren bir ekokardiyogram : Soldaki görüntüde, iki lümeni ayıran intimal flep görülebilir. Sağdaki görüntüde, ventriküler sistol sırasındaki renk akışı , üst lümenin gerçek lümen olduğunu gösterir.

Transözefajiyal ekokardiyogram (TEE)% 98 bir hassasiyete kadar ve% 97 kadar bir özgüllük ile aort diseksiyon tanısında iyi testidir. Şüpheli aort diseksiyonu için tercih edilen görüntüleme yöntemi haline gelmiştir. Kişinin ekokardiyografi probunu yutmasını gerektiren nispeten invaziv olmayan bir testtir. Asendan aort diseksiyonu sırasında AI'nın değerlendirilmesinde ve koroner arterlerin ostiumlarının (kökenlerinin) dahil olup olmadığının belirlenmesinde özellikle iyidir. Birçok kurum ek hasta konforu için transözofageal ekokardiyografi sırasında sedasyon verirken, koopere bireylerde sedasyon kullanılmadan yapılabilmektedir. TEE'nin dezavantajları arasında distal çıkan aortun ( aortik arkın başlangıcı ) ve midenin altında uzanan inen abdominal aortun görüntülenememesi sayılabilir . Özofagus darlıkları veya varisleri olan bireylerde TEE yapmak teknik olarak zor olabilir .

aortogram

Bir aortogram, aorta bir kateter yerleştirilmesini ve aortun röntgenini çekerken kontrast madde enjeksiyonunu içerir. Prosedür aortografi olarak bilinir . Daha önce tanısal altın standart olduğu düşünülen, yerini diğer daha az invaziv görüntüleme modaliteleri almıştır.

sınıflandırma

Aort diseksiyonunun sınıflandırılması
DeBakey tip I.png'nin aort diseksiyonu DeBakey tip II.png'nin aort diseksiyonu DeBakey tip III.png'nin aort diseksiyonu
Yüzde %60 %10-15 %25-30
Tip DeBakey I DeBakey II DeBakey III
Stanford A (Proksimal) Stanford B (Uzaktan)

Aort diseksiyonlarını tanımlamak için birkaç farklı sınıflandırma sistemi kullanılmıştır. Böyle bir sınıflandırma kronikliğe dayanır ve aort diseksiyonlarını hiperakut (<24 saat süreli), akut (2-7 gün), subakut (8-30 gün) ve kronik (>30 gün) olarak etiketler. Yaygın olarak kullanılan sistemler, ya diseksiyonun anatomisine ya da sunumdan önce semptomların başlama süresine dayanmaktadır. Stanford sistemi, hastanın yönetimine daha uyumlu olduğu için artık daha yaygın olarak kullanılmaktadır.

DeBakey

Adını kardiyotorasik cerrah Michael E. DeBakey'den alan DeBakey sistemi, aort diseksiyonunun anatomik bir tanımıdır. Orijinal intimal yırtığın nerede bulunduğuna ve diseksiyonun boyutuna göre diseksiyonu sınıflandırır (ya çıkan aorta veya inen aortaya lokalize veya hem çıkan hem de inen aortayı içerir).

  • Tip I – çıkan aorttan köken alır ve en azından arkus aortuna ve sıklıkla onun ötesine distale doğru yayılır. En sık 65 yaş altı hastalarda görülür ve hastalığın en öldürücü şeklidir.
  • Tip II - çıkan aorttan kaynaklanır ve onunla sınırlıdır.
  • Tip III - inen aorttan kaynaklanır ve nadiren proksimale uzanır, ancak distale doğru uzanır. En sık ateroskleroz ve hipertansiyonu olan yaşlı hastalarda görülür .

Stanford

Stanford sınıflandırması, çıkan aortun tutulup tutulmadığına bağlı olarak A ve B olmak üzere iki gruba ayrılır.

  • A – çıkan aortu ve/veya aortik arkı ve muhtemelen inen aortu içerir. Yırtık çıkan aorttan, aortik arktan veya daha nadiren inen aorttan kaynaklanabilir. DeBakey tip I ve II'yi içerir.
  • B - çıkan aort tutulumu olmaksızın inen aortu veya arkı (sol subklavyen arterin distalinde) içerir. DeBakey tip III'ü içerir.

A tipi asendan aort diseksiyonları genellikle birincil cerrahi tedavi gerektirdiğinden, tip B diseksiyonlar genellikle herhangi bir komplikasyon için ayrılmış cerrahi ile ilk tedavi olarak tıbbi olarak tedavi edildiğinden, Stanford sınıflandırması klinik uygulamayı takip ettiği için yararlıdır.

A tipi diseksiyonların cerrahi onarımının ana endikasyonu, intraperikardiyal proksimal aortun disseke katmanlarından kan sızıntısı nedeniyle akut hemorajik perikardiyal tamponadın önlenmesidir. İkincil bir endikasyon akut aort kapak yetmezliğidir (yetersizlik): yükselen aort diseksiyonları genellikle aort kapağını içerir, bu da süspansiyon desteğini kaybettikten sonra aort köküne doğru teleskop yaparak aort yetersizliğine neden olur. Kapak, koroner arter hasarını onarmak veya önlemek için olduğu kadar yeniden yerine oturtulabilmesi için yeniden askıya alınmalıdır. Ayrıca, diseksiyon alanı çıkarılır ve daha fazla diseksiyonun oluşmasını önlemek için bir Dakron grefti ile değiştirilir. Bununla birlikte, ölüm açısından, B tipi diseksiyonlar, sızıntı, yırtılma veya böbrekler gibi diğer organlarda bozulma meydana gelmedikçe, ameliyatla iyileşmez.

Önleme

Aort diseksiyonu için tanınan risk faktörleri arasında hipertansiyon, kanda anormal derecede yüksek lipid seviyeleri (kolesterol gibi) ve sigara tütünü önlenebilir risk faktörleri olarak kabul edilir.

Bir anevrizmadan çıkan aort genişlemesinin veya daha önce tanınmayan ve tedavi edilmemiş aort diseksiyonlarının onarımı, diseksiyon riskini azaltmak için 6 cm'den (2,4 inç) büyük olduğunda önerilir. Kişide çeşitli bağ dokusu bozukluklarından biri varsa veya ailesinde rüptüre aort öyküsü varsa, 4,5 cm'den (1,8 inç) büyük olduğunda onarım önerilebilir.

Yönetmek

Akut bir diseksiyonda, tedavi seçimi konumuna bağlıdır. Stanford tip A (artan aort) diseksiyonu için cerrahi tedavi tıbbi tedaviden üstündür. Komplike olmayan Stanford tip B (distal aort) diseksiyonları (abdominal aort diseksiyonları dahil) için cerrahi yerine tıbbi tedavi tercih edilir. Komplike Stanford tip B aort diseksiyonları, tıbbi tedaviye başlandıktan sonra cerrahi müdahale gerektirir.

Aort diseksiyonuna bağlı ölüm riski, diseksiyon başladıktan sonraki ilk birkaç saat içinde en yüksek olup, sonrasında azalmaktadır. Bu nedenle, akut diseksiyon tedavisi için terapötik stratejiler, kronik diseksiyona kıyasla farklıdır. Akut diseksiyon, bireyin ilk iki hafta içinde ortaya çıktığı bir diseksiyondur. Birey bu pencere döneminde hayatta kalmayı başardıysa, prognozu iyileşir. Tüm diseksiyonların yaklaşık %66'sı akut fazda bulunur. Diseksiyonun başlamasından iki hafta sonra başvuran kişilerde kronik aort diseksiyonları olduğu söylenir. Bu bireyler, akut epizoddan sağ kalanlar olarak kendileri seçilmiştir ve stabil oldukları sürece tıbbi tedavi ile tedavi edilebilirler.

İlaç tedavisi

Aort diseksiyonu genellikle hipertansif bir acil durum olarak ortaya çıkar ve tıbbi tedavinin ana düşüncesi, kan basıncını ve kalp hızını azaltarak aort duvarındaki kayma stresini (dP/dt (kanın sol ventrikülden ejeksiyon kuvveti )) azaltmaktır. . Hedef kan basıncı , 60 ila 75 mmHg ortalama arter basıncı (MAP) veya tolere edilen en düşük kan basıncı olmalıdır. İlk düşüşler yaklaşık %20 olmalıdır. Hedef kalp atış hızı dakikada 65 vuruştan az. Aort diseksiyonu geçiren her kişi için uzun süreli kan basıncı kontrolü gereklidir.

Beta blokerler , akut ve kronik aort diseksiyonu olan hastalar için birinci basamak tedavidir. Akut diseksiyonda hızlı etkili ajanlar intravenöz olarak verilebilir ve ayarlanması daha kolay dozlara sahip ( esmolol , propranolol veya labetalol gibi ) tercih edilir. Sodyum nitroprussid gibi vazodilatörler , devam eden yüksek tansiyonu olan kişiler için düşünülebilir, ancak genellikle kalp atış hızında refleks bir artışı uyardıkları için asla tek başlarına kullanılmamalıdırlar .

Kalsiyum kanal blokerleri , özellikle beta bloker kullanımına karşı bir kontrendikasyon varsa, aort diseksiyonu tedavisinde kullanılabilir. Tipik olarak kullanılan kalsiyum kanal blokerleri , kombine vazodilatörleri ve negatif inotropik etkileri nedeniyle verapamil ve diltiazemdir .

Bireyde refrakter hipertansiyon (üç farklı antihipertansif ajan sınıfının maksimum dozlarında kalıcı hipertansiyon) varsa, renal arterlerin aort diseksiyon düzleminde tutulumu düşünülmelidir.

Cerrahi

Aort diseksiyonunun cerrahi tedavisi için endikasyonlar, akut proksimal aort diseksiyonunu ve bir veya daha fazla komplikasyonu olan akut distal aort diseksiyonunu içerir. Komplikasyonlar arasında hayati bir organın tehlikeye girmesi, aortun yırtılması veya yaklaşan yırtılması, çıkan aorta retrograd diseksiyon yer alır. Bunlar, Marfan sendromu veya Ehlers-Danlos sendromu öyküsü ile daha yaygındır.

Aort diseksiyonunun cerrahi tedavisinde amaç, aortun en ciddi şekilde hasar görmüş bölümlerini rezeke etmek (çıkarmak) ve yalancı lümene kan girişini engellemektir (hem ilk intimal yırtıkta hem de damar boyunca herhangi bir ikincil yırtıkta). İntimal yırtığın eksizyonu yapılabilirken, mortaliteyi önemli ölçüde değiştirmez.

Kullanılan özel tedavi, ilgili aortun segmentine veya segmentlerine bağlıdır. Bazı tedaviler şunlardır:

  • Açık aortik cerrahi (genellikle yapılmış bir tüp greft ile aort hasarlı bölümün değiştirilmesi ile Dacron için hiç zarar vermemesi) aort kapağı görülmektedir
  • Bentall prosedürü - aortun hasarlı bölümünün değiştirilmesi ve aort kapağının değiştirilmesi
  • David prosedürü - aortun hasarlı bölümünün değiştirilmesi ve aort kapağının yeniden implantasyonu
  • Torasik endovasküler aort onarımı , genellikle devam eden tıbbi tedavi ile birlikte minimal invaziv bir cerrahi prosedür
  • Aortun hasarlı bölümünün dikişsiz vasküler halka konektörü ile güçlendirilmiş Dakron grefti ile değiştirilmesi: Vasküler halka konektörü, hızlı, kanla kapatılmış ve dikişsiz bir anastomoz elde etmek için vasküler greftte stent olarak kullanılan devasa bir halkadır. Halka yüzeyindeki iki oluk, vasküler greft ve aortun sabitlenmesi içindir. Halkaya bağlamak için kullanılan bantlar, geleneksel dikişlere göre daha geniş bir temas yüzey alanı sağlayarak daha güçlü anastomoz ve daha iyi cerrahi sonuçlar sağlar.

Bir dizi komorbid durum, aort diseksiyonunun cerrahi onarım riskini artırır. Bu koşullar aşağıdakileri içerir:

Takip et

Tıbbi tedaviyi takiben Tip B aort diseksiyonunun lümeninin kapatılması

Aort diseksiyonundan kurtulan bireylerde uzun süreli takip, sıkı kan basıncı kontrolünü içerir. Aort anevrizmasının göreceli geç rüptürü riski, sistolik basıncı 130 mmHg'nin altında olan bireylere kıyasla, kontrolsüz hipertansiyonu olan kişilerde 10 kat daha yüksektir.

Akut olaydan sonraki ilk iki yılda ölüm riski en yüksektir ve bu süre zarfında bireyler yakından takip edilmelidir. Ameliyat sonrası geç ölümlerin yaklaşık %29'u, ya bir diseksiyon anevrizmasının ya da başka bir anevrizmanın yırtılmasından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, tipik olarak artık yalancı lümenin genişlemesine bağlı olarak yeni anevrizma oluşumunun %17 ila %25'lik bir insidansı mevcuttur. Bu yeni anevrizmaların daha ince duvarları nedeniyle yırtılma olasılığı daha yüksektir.

Aortun seri olarak görüntülenmesi önerilir ve MRG tercih edilen görüntüleme tekniğidir.

epidemiyoloji

Aort diseksiyonu insidansını belirlemek zor olmuştur, çünkü çoğu vakaya sadece ölümden sonra teşhis konur (ki bu başka bir nedene atfedilebilir) ve sıklıkla başlangıçta yanlış teşhis konur. Aort diseksiyonu her yıl her 100.000 kişide tahmini 2.0-3.5 kişiyi etkiler. İsveç'ten yapılan araştırmalar, aort diseksiyonu insidansının artmakta olabileceğini düşündürmektedir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir: Aort diseksiyonu olan tüm insanların %65'i erkektir. Ortalama tanı yaşı 63'tür. 40 yaşından önce kadınlarda, tüm aort diseksiyonlarının yarısı hamilelik sırasında (tipik olarak üçüncü trimesterde veya erken doğum sonrası dönemde) meydana gelir. Diseksiyon gebeliklerin yaklaşık %0.6'sında görülür.

prognoz

Tedavi edilmeyen tip A aort diseksiyonunda ölüm riski
%25 ilk 24 saatte
%50 ilk 72 saatte
%80 İki hafta içinde
%90 ilk ayda

Aort diseksiyonu olan tüm insanların %40'ı hemen ölmekte ve zamanında hastaneye ulaşamamaktadır. Geri kalanın %1'i her saat başı ölüyor ve bu da hızlı teşhis ve tedaviyi bir öncelik haline getiriyor. Tanıdan sonra bile, %5-20'si ameliyat sırasında veya ameliyattan hemen sonraki dönemde ölmektedir. Asendan aort diseksiyonunda ameliyatın uygun olmadığına karar verilirse 2 hafta içinde %75'i ölür. Agresif tedavi ile torasik diseksiyonlar için 30 günlük sağkalım %90 kadar yüksek olabilir.

Tarih

Aort diseksiyonu en erken tam olarak belgelenmiş vaka atfedilen Frank Nicholls onun içinde otopsi raporu Büyük Britanya King George II , 25 Ekim 1760 tarihinde ölü bulunmuştu; Rapor, aortik arkın ve perikardın içine yapılan bir diseksiyonunu açıklar. "Aort diseksiyonu" terimi, Fransız doktor JP Maunoir tarafından 1802'de tanıtıldı ve René Laennec , durumu "diseksiyon anevrizması" olarak etiketledi. Londra kardiyolog Thomas Bevill Peacock , şimdiye kadar literatürde tanımlanan iki vaka serisini yayınlayarak durumun anlaşılmasına katkıda bulundu: 1843'te 19 vaka ve 1863'te 80. Göğüste yırtılma ağrısının karakteristik semptomu, 1855, hayatta bir vaka teşhis edildiğinde.

Aort diseksiyonu cerrahisi ilk olarak 1954 yılında Houston, Teksas Baylor College of Medicine ile ilişkili kalp cerrahları Michael E. DeBakey , Denton Cooley ve Oscar Creech tarafından tanıtıldı ve geliştirildi . DeBakey, 2005 yılında 97 yaşında aort diseksiyonunu geliştirdi, aort diseksiyonunun endovasküler tedavisi 1990'larda geliştirildi.

Toplum ve kültür

Ritter kuralları, torasik aort diseksiyonunun yanlış teşhisini önlemek için tasarlanmış hatırlatıcıların, semptomların ve risk faktörlerinin bir derlemesidir. Kurallar, 2003 yılında 54 yaşında göğüs aort diseksiyonundan ölen Three's Company oyuncusu John Ritter için seçildi. Ritter başlangıçta yanlış teşhis edildi ve ardından kalp krizi için tedavi edildi. Kurallar, Ritter'in ölümünden yedi yıl sonra Houston'daki Texas Sağlık Bilimleri Merkezi'nden Dianna Milewicz tarafından geliştirildi ve John Ritter Vakfı ve Torasik Aort Hastalığı Koalisyonu tarafından ortaklaşa yayınlandı.

Lux Interior of The Cramps, Glendale Memorial Hastanesinde 4 Şubat 2009'da öldü, önceden var olan bir durumla ilgili ilk raporların aksine "ani, şok edici ve beklenmedik" bir aort diseksiyonu geçirdikten sonra sadece 62 yaşındaydı.

Alan Thicke , 2016 yılında Burbank'taki Providence Saint Joseph Tıp Merkezi'nde 69 yaşında A tipi aort diseksiyonu nedeniyle öldü .

Japon aktris Hiromi Tsuru , 2017 yılında 57 yaşında aort diseksiyonu nedeniyle arabasında öldü.

Tayvanlı şovmen Alien Huang , 2020'de 36 yaşında öldü.

Berserk mangasının yazarı ve sanatçısı Kentaro Miura , 2021'de 54 yaşında aort diseksiyonundan öldü.

Yeni Zelandalı kriket oyuncusu Chris Cairns , Ağustos 2021 itibariyle Avustralya'nın Canberra kentindeki evinde aort diseksiyonu geçirdikten sonra tam yaşam desteğine alındı ​​ve 10 Ağustos 2021'de Sidney'e transfer olacağı bildirildi .

Ağır metal grubu Judas Priest'in 41 yaşındaki gitaristi Richie Faulkner, 27 Eylül 2021'de bir müzik festivalinde 50 dakikalık setlerinin son şarkısının ortasında aort anevrizması geçirdi. Aort diseksiyonunu onarmak için 10 buçuk saatlik açık kalp ameliyatı geçirdi.

Ayrıca bakınız

Referanslar

Dış bağlantılar

sınıflandırma
Dış kaynaklar