Anti-topoizomeraz antikorları - Anti-topoisomerase antibodies

Otoantikor
Anti-Topoizomeraz
otoantıjen
İzobiçim
Topoizomeraz I (insan)
Otoantijen geni EN İYİ 1
Etkilenen organ (lar) Dermis
İlişkili
Hastalık (lar)
Skleroderma ,

Sistemik skleroz

Otoantikor
Ig Sınıfı
IgG , IgA
DR2
HLA dernekleri DR15
DR16
Diğer
Duyarlılık
genleri
lenfoid protein

tirozin
fosfataz tipi 22 PTPN22

Anti-topoizomeraz antikorları ( ATA ) olan otoantikorlar karşı topoizomeraz en önemlisi, çeşitli hastalıklarda ve bulunan skleroderma . ATA ile hastalıklar şunlardır otoimmün hastalık onlar öz proteinlerle reaksiyona çünkü. Bunlara ayrıca anti-DNA topoizomeraz I antikoru (anti-topo I) adı verilir.

Epitoplar ve alt tipler

Anti Scl-70 antikorları ( tip I topoizomeraz hedefinden sonra anti-topoizomeraz I olarak da adlandırılır ), esas olarak yaygın sistemik sklerodermada görülen bir tür anti-nükleer otoantikordur , ancak aynı zamanda CREST sendromu adı verilen daha sınırlı sistemik skleroderma formu da görülür . Bununla birlikte, CREST sendromu, anti-sentromer antikorları ile daha yakından ilişkilidir . Scl-70 antikorları, daha şiddetli skleroderma hastalığı ile ilişkilidir.

Anti-topoizomeraz antikorları, immünoglobulin sınıflarına (IgM, IgG veya IgA) göre sınıflandırılabilir. IgG-ATA en sık sklerodermada bulunur, IgA oldukça yaygındır, ancak IgM çok seyrektir.

Patoloji

Topoizomeraz I , DNA'yı keserek ve bağlayarak DNA üzerindeki gerilimi gevşeten bir enzimdir. ATA, bu enzimin aktivitesini inhibe eder. Bu aktivite hücrenin çekirdeğinde meydana geldiğinden, ATA bir anti-nükleer antikor şeklidir . Skleroderma, etkilenen dokularda aşırı kolajen üretiminden kaynaklanır, bir çalışma, kolajen genlerinde Topoizomeraz I bölgelerinin yoğunluğunun arttığını ve antikorların bu lokuslarda transkripsiyonu değiştirebileceğini iddia eder. ATA, hastalığın hızlı ilerlemesi ile ilişkilidir.

Olarak sistemik lupus eritematoz ATA nefrit ile ilişkilidir.

Sklerodermada ve SLE'de ATA + artışları, serum CTLA4'teki artışlarla ilişkilidir.

Genetik

HLA-DR2 ( DR15 ve DR16 ), Skleroderma ve sistemik skleroz ile ilişkilidir. Topoizomerazın ET4 alanını tanıyan ATA hastalarının sıklıkla HLA-DR2 olduğu ve başka bir popülasyon çalışmasında DR-15'in sistemik sklerozda ATA ile ilişkili olduğu bulundu. HLA-DR'ye ek olarak, protein tirozin fosfataz, reseptör olmayan tip 22 (lenfoid) ( 1p 13.2 - PTPN22 ), "CT / TT" genotipi, anti-topo I ile önemli bir ilişki gösterdi. TAP1 geni ( 6p 21.3, HLA kompleks) ayrıca ATA + skleroz ile ilişkili bulunmuştur.

Referanslar