Adenoid kistik karsinom - Adenoid cystic carcinoma

Adenoid kistik karsinom
Diğer isimler Adenokist , Malign cylindroma , Adenokistik , Adenoidkistik
Adenoid kistik karsinom - intermed mag.jpg
Bir tükürük bezinin adenoid kistik karsinomunun mikrografı ( resmin sağında): Parotis bezine özgü normal seröz bezler de görülür (resmin solunda), H&E boyası .
uzmanlık onkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Adenoid kistik karsinom , vücudun birçok farklı bölgesinde bulunabilen nadir bir kanser türüdür. Bu tümör en sık tükürük bezlerinde ortaya çıkar , ancak meme , gözyaşı bezi , akciğer , beyin , bartholin bezi , trakea ve paranazal sinüsler dahil olmak üzere birçok anatomik bölgede de bulunabilir .

Genel olarak üçüncü en yaygın malign tükürük bezi tümörüdür ( mukoepidermoid karsinom ve polimorf adenokarsinomdan sonra ). Malign submandibular bez tümörlerinin %28'ini temsil eder, bu da onu bu bölgedeki en yaygın malign tükürük bezi tümörü yapar. Bu tümör genellikle iyi diferansiye olduğu ve yavaş büyüdüğü için hastalar metastazlarla yıllarca hayatta kalabilirler. 160 ACC hastasından oluşan 1999 tarihli bir çalışmada, hastalığa özgü sağkalım 5 yılda %89, ancak 15 yılda sadece %40 idi ve bu, geç ortaya çıkan metastatik hastalıktan ölümleri yansıtıyordu.

Neden

Onkojenik transkripsiyon faktörü geni MYB'nin aktivasyonu, ACC'nin anahtar genomik olayıdır ve vakaların büyük çoğunluğunda görülür. En yaygın olarak MYB , at(6;9) translokasyonunun bir sonucu olarak NFIB genini kodlayan transkripsiyon faktörü ile gen füzyonu yoluyla aktive edilir . Alternatif olarak, MYB , kopya sayısı kazanımı veya MYB geninin çevresindeki güçlendirici elemanların yan yana yerleştirilmesiyle etkinleştirilir . ACC'lerin bir alt kümesinde, yakından ilişkili MYBL1 geni, NFIB'ye veya diğer füzyon ortaklarına kaynaştırılır.

MYB, ACC hücrelerinin çoğalmasını sağlar ve hücre döngüsü kontrolü, DNA replikasyonu ve onarımı ve RNA işleme ile ilgili genleri düzenler. Bu nedenle, MYB onkogeni, ACC'de potansiyel bir teşhis ve tedavi hedefidir.

ACC, MYB ve MYBL1'in hastalığın ana onkojenik sürücüleri olduğu görüşüyle ​​tutarlı olarak, birkaç tekrarlayan kopya numarası değişikliği veya nokta mutasyonu ile nispeten sessiz bir genoma sahiptir.

Tedavi

Bu kanser için birincil tedavi, vücut bölgesinden bağımsız olarak, temiz sınırlarla cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu cerrahi, bu tümörün perinöral süreksiz bir büyüme gösterme eğilimi nedeniyle baş ve boyun bölgesinde zorlayıcı olabilir, yani sinirleri takip eder ve orijinal tümörle bağlantı olmadan tümörün farklı "yuvaları" olabilir. Bu nedenle MR görüntüleri beyin sapına kadar olan sinir yollarını takip ederek analiz edilmelidir. Adjuvan veya palyatif radyoterapi genellikle ameliyattan sonra verilir. Ameliyat edilemeyen, nükseden veya ameliyattan sonra brüt rezidüel hastalık sergileyen ileri majör ve minör tükürük bezi tümörleri için hızlı nötron tedavisi yaygın olarak en etkili tedavi şekli olarak kabul edilir. Kemoterapi metastatik hastalık için kullanılır . Kemoterapinin olumlu etkilerine ilişkin veriler sınırlı olduğundan, kemoterapi vaka bazında değerlendirilir. Bununla birlikte, klinik çalışmalar devam etmektedir.

Görüntüler

  • Tümörün perinöral yayılımlı sağ parotis adenoid kistik karsinomu gösteren koronal MR: Tümör sağ parotis bezinden köken alır ve kafa tabanında foramen ovale içinden intrakraniyal olarak uzanan aurikuotemporal dal yoluyla trigeminal sinir boyunca Meckel mağarasına doğru yayılır.

  • Stilomastoid foramenlere uzanan fasiyal sinir boyunca tümörün perinöral yayılımıyla birlikte sağ parotis adenoid kistik karsinomu gösteren koronal MR

  • Bir siniri (merkezi) infiltre eden tükürük bezinin adenoid kistik karsinomunun histopatolojik görüntüsü, H&E boyaması

  • Tükürük bezinin adenoid kistik karsinomunun histopatolojik görüntüsü, S-100 proteini için immün boyama

  • Adenoid kistik karsinomun mikrografı, ince iğne aspirasyon örneği, Pap boyası

  • Komedonekrozlu adenoid kistik karsinom

Ayrıca bakınız

Referanslar

daha fazla okuma

  • Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral ve Maksillofasiyal Patoloji. 2. Baskı.

Dış bağlantılar

  • [1] ClinicalTrials.gov'da klinik araştırmaları arayın
  • [2] PubMed.gov'da araştırma literatürü arayın
  • [3] Medlineplus.gov'da tüketici sağlığı bilgilerini arayın
sınıflandırma