Akut posterior multifokal plakoid pigment epiteliyopatisi - Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy

Akut posterior multifokal plakoid pigment epiteliopati ( APMPPE ) kazanılmış bir enflamatuar bir üveit heterojen grubuna ait beyaz nokta sendromları açık renkli (sarımsı-beyaz) lezyonlar şeklinde başlar ki burada maküler retina alanı. Hastalığın erken dönemlerinde lezyonlar , hafif ila şiddetli arasında değişen ancak genellikle geçici olan akut ve belirgin görme kaybına (optik sinire müdahale ederse) neden olur. APMPPE, başlangıçta genellikle bilateral ve akut olan ancak kendi kendini sınırlayan enflamatuar bir bozukluk olarak sınıflandırılır. Lezyonlar geride bir miktar pigmentasyon bırakır, ancak görme keskinliği sonunda herhangi bir tedavi uygulanmasa bile iyileşir (yara izinin optik sinire müdahale etmemesi sağlanır).

Kadınlarda daha sık görülür ve 20 ila 30 yaş arasındaki kişileri etkileme olasılığı daha yüksektir, ancak 16 ila 40 yaşları arasındaki kişilerde de görülmüştür. Sistemik bir enfeksiyondan sonra veya eşzamanlı olarak ortaya çıktığı bilinmektedir (ancak her zaman değil), genel olarak değişmiş bir bağışıklık sistemi ile ilgili olduğunu gösterir . Tekrarlayan bölümler olabilir, ancak son derece nadirdir.

Belirti ve bulgular

Oküler semptomların başlangıcından önce genellikle ateş, öksürük veya boğaz ağrısı gibi viral veya grip benzeri semptomlar görülür (ancak bu her zaman böyle değildir). Hastalar tipik olarak eritema nodozum, livido retikülerus, bilateral üveit ve retinada birden fazla lezyonun ortaya çıkmasıyla ilişkili ani başlangıçlı belirgin görme kaybı gösterebilir. Bu lezyonlar gri-beyazdan krem ​​rengi sarıya kadar renklendirilebilir. Diğer belirtiler şunlardır skotom ve fotopsi . Haftalar ila bir ay içinde lezyonlar kaybolmaya başlar ve (prednizon ile) geride retina pigment epitel atrofisi ve yaygın ince pigmentasyon (skarlaşma) alanları bırakarak kaybolur. Nadiren koroidal neovaskülarizasyon geç başlangıçlı bir komplikasyon olarak ortaya çıkar.

Sebep olmak

Enflamasyonun nedeni bilinmemektedir; hafif bir enfeksiyona otoimmün bir yanıt olarak ortaya çıkan çeşitli teoriler veya genellikle eşlik eden önceki grip benzeri hastalık nedeniyle viral olma olasılığı. Genellikle HLA-B7 ve HLA-DR2 ile ilişkilidir.

Teşhis

Teşhis, göz muayenesi sırasında bir göz doktoru veya optometrist tarafından yapılır. Floresan anjiyografi veya lomber ponksiyon gibi diğer testler genellikle tanıyı doğrulamak için yapılır. Nörosarkoidoz , APMPPE ile karıştırılabilen benzer bir otoimmün bozukluktur.

Tedavi

Hastalığın kendi kendini sınırlayan doğası nedeniyle genellikle tedavi gerekli değildir. Lezyonların optik sinire müdahale ediyor gibi göründüğü durumlarda, metil prednizon reçete edilir.

Prognoz

Görme neredeyse her durumda gelişir. Nadir durumlarda, bir hasta optik sinirlerindeki lezyonlarla ilişkili kalıcı görme kaybına uğrayabilir.

Nadiren eşlik eden vaskülit nörolojik komplikasyonlara neden olabilir. Bu olaylar, ağrı ve başlangıçta giderek kötüleşen hafif baş ağrılarıyla başlayabilir ve disestezi ataklarını içerebilir . Bu tür bir bozulma, genellikle lezyonlar foveayı içeriyorsa meydana gelir .

Ayrıca bakınız

• Beyaz nokta sendromları
• Üveit

Referanslar

Dış bağlantılar